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Lúpus Eritematoso Sistêmico, Síndrome do anticorpo anti-fosfolipídeo -…
Lúpus Eritematoso Sistêmico
doença autoimune caracterizada pela deposição de imunocomplexos gerando inflamação em múltiplos sistemas
doença inflamatória sistêmica
desequilíbrio do sistema imune
produção de autoanticorpos dirigidos a antígenos do organismo humano(formação de imunocomplexos)
epidemiologia
acomete principalmente mulheres jovens em idade fértil(9;1)
potencial efeito do estrógeno
2 e 3 década de vida
mais frequente em pessoas pretas do que em brancas(3 a 4 vezes)
no Brasil, incidência aproximada de 4,8 a 8,7 casos para 100.000 habitantes
fisiopatologia
perda da autotolerância
manutenção da sobrevida dos linfócitos B pela ação das móleculas BLyS/BAFF
produção insuficiente de IL-2 e TGF pelas células T e natural killer para sustentação dos linfócitos TCD4+ e TCD8+ reguladores
evolução fisiopatológica
produção de autoanticorpos -> imunocomplexos-> deposição em órgãos-alvo ->exacerbação da liberação antigênica pelos tecidos lesados->perpetuação do processo fisiopatológico
ativação do sistema complemento
influxo de células imunes
células T
monócitos
macrófagos
células dendríticas
etiologia
fatores
epigenéticos
ambientais
intensificação das respostas imunes por infecções
tabagismo e hidroxicloroquina
exposição à radiação UV
genéticos
alta prevalência em gêmeos monozigóticos e parentes de primeiro grau
deficiência de proteínas do complemento(C1q e C4)
alelos de MHC - DR2 e DR3 de classe II
assinatura do Interferon
genes ligados à produção e à sinalização de IFN(STAT4, IRF5 e TLR7)
expressão até 80% aumentada em pacientes lúpicos
hormonais
estrógeno estimulador de células imunes
macrófagos
linfócitos T e B
adesão de mononucleares ao endotélio vascular
imunológicos
quadro clínico
sintomas constitucionais
febre
anorexia
poliadenopatias
cadeias cervicais e axilares
mialgia
artralgia
hepato/esplenomegalia
pele e anexos
ocorrem em 70% dos pacientes
lúpus cutâneo agudo
rash malar
eritema na região malar
geralmente acompanha período de atividade da doença
pode evoluir para erupção maculopapular discreta
não deixa cicatrizes
poupa sulco nasolabial
forma generalizada
dermatite lúpica fotossensível
necrose epidérmica tóxica
subagudo
placas eritematosas em áreas expostas com intensa fotossensibilidade
anticorpo anti-Ro
discoide(crônico)
lesões maculosas ou papulosas, eritematosas, bem definidas, com escamas firmes e aderentes à superfície das lesões
evolução com placas escamosas e ceratose, se estendendo para o interior do folículo
áreas cicatriciais discrômicas
telangiectasias
alopecia cicatricial
úlceras indolores
musculoesquelético
artralgia/artrite
artropatia de Jaccoud
acometimento inflamatório de tendões e ligamentos
osteonecrose
artrite séptica
cardiorrespiratório
acometimento
endocárdio
endocardite de Libman-Sacks
valvas do coração esquerdo
fibrose e calcificação
miocárdio
miocardite
pericárdio
pericardite
tamponamento cardíaco
artérias coronárias
sistema de condução
pulmão
hemorragia alveolar difusa
hipertensão pulmonar
pleura
pleurite
derrame pleural
renal e hematológico
quase 100% dos pacientes com lesão renal à microscopia
nefrite lúpica
síndrome nefrítica
síndrome nefrótica
glomerulonefrite
petéquias e equimoses
anemia hemolítica coombs +
anemia de doença crônica
gastrointestinais
dor abdominal
peritonite
úlcera péptica
vasculite mesentérica
doença inflamatória intestinal
náusea
vômitos
disfagia
hipomotilidade esofagiana
DRGE
ulcerações por vasculite
icterícia
hemólise
pancreatite
hepatite
diarreia
enteropatia perdedora de proteínas
neuropsiquiátricas
estado convulsional agudo
distúrbio cognitivo
meningite asséptica
distúrbios autonômicos
diagnóstico
alterações clínicas + laboratoriais + exclusão de outras doenças
quatro critérios(pelo menos um clínico e um imunológico)
alternativamente
nefrite por biópsia + FAN positivo ou anticorpo anti-dsDNA
CRITÉRIO DE CLASSIFICAÇÃO(SLICC)
marcadores imunológicos
ANTI-dsDNA
ANTI-RO
FAN
pontilhado fino denso
ANTI-P
ANTI-HISTONA
COMPLEMENTO(C3, C4)
manifestação clínica
EXAMES
biópsia renal
sumário de urina
hemograma
enzimas hepáticas/musculares
VHS/PCR
pro-calcitonina para avaliar infecções adjacentes
Tratamento
avaliação de extensão e gravidade da doença
medidas gerais
apoio psicológico
atividade física
psicoeducação
dieta
proteção à exposição solar
evitar tabagismo
tratamento medicamentoso
antimaláricos
sulfato de hidroxicloroquina
6mg/kg/dia
difosfato de cloroquina
4mg/kg/dia
toxicidade ocular - maculopatias - avaliação oftalmológica semestral
corticoide
dose de manutenção >7,5mg/dia
associar outros medicamentos
azatioprina
ciclosporina
manifestações cutâneas, hematológicas e em vasculites
MTX
imunobiológicos
belimumabe
rituximabe
1g, EV a cada 2 semanas
ciclo repetido a cada 6 meses
tratamentos específicos
manifestação cutânea
protetor solar FPS 15 a 30 com dupla reaplicação
chapéus e sombrinhas
terapia tópica com corticoide de baixa a moderada intensidade
lesões hipertróficas
corticoide em alta potência + ácido salicílico
talidomina 100-200mg(cuidado com efeitos teratogênicos)
manifestação hematológica
anemia hemolítica autoimune
prednisolona 1mg/kg/dia de 4 a 6 semanas
pulsoterapia metilprednisolona por 3 dias
15-20mg/kg/dia em 250 ml de soro fisiologico 0,9% - administração em 2 a 3 horas
leucopenia
se contagem de leucócitos >2000
corticoide - pulsoterapia em casos de neutropenia grave e plaquetopenia sintomática
manifestação articular
MTX
15 a 25mg por semana
corticoide
0,5mg/kg/dia
AINES
vacinação
não vacinar com vacinas de vírus vivos
pneumococo, HPV e influenza
Síndrome do anticorpo anti-fosfolipídeo
doença autoimune sistêmica caracterizada pelo estado de hipercoagulabilidade, morbidade gestacional e níveis séricos sustentados de anticorpos antifosfolipídeos
fisiopatologia
fosfatidilserina vai para a camada externa das membranas celulares das plaquetas e das células endoteliais após apoptose destas
ligação de fosfatidilserina + b2-glicoproteína I + anticorpos anti-fosfolipídeos
ativação do sistema complemento
indução da liberação de fator tecidual
ativação de plaquetas e células endoteliais
estímulo da cascata de coagulação e geração de estado pro-trombótico
clínica
comprometimento de leito venoso ou arterial de múltiplos órgãos
IAM
TVP
AVE
infarto mesentérico
SAAF catastrófica
múltiplos eventos tromboembólicos em mais de 3 órgãos
diagnóstico
eventos trombóticos
abortos recorrentes
trombos em sítios não habituais
1 critério clínico
trombose vascular
morbidade gestacional
1 critério laboratorial
AL, ACL(IgM e IgG em títulos moderados e altos), anti-beta2GPI IgM ou IgG presente no plasma
tratamento
agudo
heparinização plena + cumarínicos
crônico
varfarina
AAS
1mg/kg/dia 12/12h