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Lúpus Eritematoso Sistêmico - Coggle Diagram
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Conceito
doença inflamatória crônica
múltiplos órgãos e sistemas
resposta imune alterada + anticorpos contra proteínas do organismo
remissão e atividade
mulheres jovens
negros
Etiopatogenia
desconhecida e multifatorial
genética
polimorfismo e mutações
deficiência de complemento (C3 e C4) ou TREX1 (gene mutado)
anticorpos anti-C1q e anticardiolipina
hormonal
contraceptivos com estrogênio
menarca <=10 anos
estradiol na pós-menopausa
mulheres:
baixa testosterona, progesterona e DHEA
aumento estradiol e prolactina
homens:
baixo DHEA
aumento prolactina
testosterona e estradiol normais
ambiental
infecções: vírus, micobactérias, tripanossoma
exposição luz ultravioleta
pó de sílica
anormalidade imunológicas
perda do mecanismo de autotolerância
fagocitose e clearence de imunocomplexos e células apoptóticas é deficiente
persistência de antígenos e imunocomplexos
Diagnóstico
laboratorial
anemia normocrômica normocítica, reticulocitose, leucopenia e plaquetopenia
proteinúria, hematúria, cilindrúria e aumento de escorias renais
VHS e PCR elevados
antiproteína P-ribossômica (neuropsiquiátrico)
anti-histona (LES por medicamentos)
critérios SLICC
mín 4 critérios: 1 clínico + 1 imunológico ou nefrite lúpica por biópsia com FAN+ ou anti-DNA +
Clínicos:
lúpus cutâneo agudo ou subagudo
lúpus cutâneo crônico
úlcera mucosa
alopecia não cicatricial
artrite/artralgia
serosite
nefrite
neurológica
anemia hemolítica
leucopenia <4.000 ou linfopenia <1.000
plaquetopenia <100.000
Laboratoriais:
FAN Hep2 +
anti-DNA +
anti-Sm +
AAF+ (LA+, aCL+, VDRL falso+, beta2-GLP1+)
C3, C4, CH50 baixo
coombs direto + (ausência de anemia hemolítica)
Clínica
MUSCULOESQUELÉTICAS
poliartrite intermitente em pequenas articulações de mãos, punhos e joelhos
discreta ou simétrica e erosiva
deformidades articulares (rhupus)
metacarposfalângicas + edema de cápsula
miosite: fraqueza muscular e aumento CPK
fibromialgia
artropatia de Jaccoud (não erosiva)
frouxidão periarticular + desvio ulnar dos dedos + subluxação metacarpofalângica + dedos pescoço de cisne, em botoeira e polegar em Z
hálux valgo + dedos em martelo + subluxação metatarsofalângica
CUTÂNEAS
agudo
eritema malar + eritema maculopapuloso difuso + LE bolhoso
subagudo
psoriasiforme + anular
crônico
discoide localizado e generalizado + verrucoso + paniculite lúpica + mucoso + discoide-líquen plano + pérnio
cicatrizes discrômicas + telangiectasias + alopecia cicatricial
alopecia difusa x localizada
púrpura palpável
urticária
livedo reticularis
eritema periungueal
fenômeno de Raynaud
vasculite
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HEMATOLÓGICAS
pancitopenia
SAAF
mielofibrose
anemia aplásica, perniciosa, megaloblástica, ferropriva
aplasia de série eritrocítica
leucocitose
RENAIS
glomerulonefrite lúpica:
mesangial mínima
mesangial proliferativa
focal
difusa
membranosa
esclerosante avançada
hipertensão arterial
síndrome nefrótica
insuficiência renal
nefrite tubulointersticial
podocitopatia
glomerulonefrite associada a ANCA
PULMONARES
dor torácica (pleura, muscular, tecidos moles, costocondrite)
derrame pleural bilateral
inflamação alveolar
doença pulmonar intersticial (tosse seca, dispneia rogressiva, creptações basais, infiltrado bibasal)
hemorragia alveolar (dispneia, tosse, hemoptise, hipoxia, insuficiência respiratória aguda)
hipertensão pulmonar
síndrome do pulmão retraído
CARDIOVASCULARES
pericardite (dor precordial e atrito pericárdico)
tamponamento cardíaco
miocardite (dispneia, palpitações, febre, sopros, ritmo em galope, cardiomegalia, ICC)
taquicardia sinusal, arritmias supraventriculares e ventriculares, anormalidade de condução
alteração valvar
vegetações
NEUROPSIQUIÁTRICAS
estado confusional agudo
distúrbios cognitivos
psicose
distúrbios de humor e ansiedade
cefaleia
doença cerebrovascular
mielopatia
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TGI
dor abdominal + náuseas + vômitos
jejuno e íleo
boca seca, úlceras oriais indolores no palato duro
disfagia
elevação transaminases
trombose artérias ou veias hepáticas
colecistite aguda
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OCULARES E AUDITIVAS
xeroftalmia, ceratite, esclerite, episclerite, uveíte
vasculite retina, neurite óptica, miosite orbitária
hipoacusia, zumbido e vertigem
gerais
adinamia, fadiga, perda de peso, hiporexia, febre, poliadenopatias, mialgia, artralgia
Tratamento
apoio psicológico + ativ física + dieta balanceada + proteção contra luz solar + x tabagismo
CUTÂNEO:
tópico:
metilprednisolona/betametasona/+AAS tópicos + sulfato de hidroxicloroquina até 6mg/kg/dia
sistêmico:
prednisona 0,5-1mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona + sulfato de hidroxicloroquina
metotrexato 7,5-25 mg/semana VO ou SC
ARTICULAR:
AINH
prednisona <7,5 mg/dia
hidroxicloroquina
metotrexato 15-25mg/semana
HEMATOLÓGICO:
leucopenia <2.000: pednisona
neutropenia ou plaquetopenia grave: pulsoterapoa de metilprednisolona
plaquetopenia sintomática: prednisona dose alta
refratários: rituximabe
contraindicações: IGIV
CARDIOPULMONAR:
hidroxicloroquina
pleuropericardite: prednisona dose baixa-moderada ou pulsoterapia com metilprednisolona
tamponamento: pericardiocentese
comprometimento parenquimatoso: pulsoterapia venosa com metilprednisolona e ciclofosfamida
NEUROPSIQUIÁTRICO:
sintomáticos (anticonvulsiventes, antipsicóticos, antidepressivos)
graves: pulsoterapia venosa com ciclofosfamida + metilprednisolona
manutenção: azatioprina e micofenolato mofetil
tromboembolismo: anticoagulantes e antiagregantes
refratérios: IGIV ou rituximabe
RENAL:
IECA ou BRA
GN mesangial: hidroxicloroquina + prednisona
proteinúria persistente >1g: + azatioprina
GN proliferativa focal e difusa ou membranosa: fases indução e manutenção
INDUÇÃO:
3 meses a 1 ano
metilprednisolona em pulsoterapia 500-1000mg em 3 dias ou prednisona 0,5-1mg/kg/dia 6-8 semanas
DRG: ciclofosfamida VO ou IV pulsos por 6 meses 0,5-1mg/m²
MANUTENÇÃO:
18-24 meses ou 3 anos
micofenolato mofetil ou azatioprina1g 2x/dia
inibidores angiotensina + diuréticos + estatinas
refratários: rituximabe 375mg/m² intervalos semanais por 4 vezes
Complicações
AGUDAS
PTT
síndrome de ativação macrofágica
infecções (PAC, TGU, HIV, TB, HBV, HVC, CMV, herpes-zóster)
CRÔNICAS
osteonecrose
insuficiência gonadal
aterosclerose
osteoporose
neoplasias
Gestação e Anticoncepção e Vacinação
gestação de alto risco
crescimento intrauterino restrito, prematuridade, perdas fetais, síndrome HELLP, hipertensão induzida pela gravidez, diabetes
aleitamento: intervalo de 4h entre prednisona se >20mg/dia e amamentação
anticoncepção
DIU se não houver contraindicações
ACO hormonais se: doença inativa ou estabilizada e AAF-, sem história de tromboembolismo, sem SAAF, não fumantes e normotensa
ACO combinados = etinilestradiol (<53mcg)
ACO contendo apenas progestínicos
vacinação
sem organismos vivos
influenza, pneumocócica, tétano, difteria, coqueluche, hempofilos tipo B, hepatite A e B, poliomielite, meningocócica, HPV, febre tifóide, raiva