Lúpus Eritematoso Sistêmico
Definição
Doença autoimune inflamatória
Evolução crônica
Desequilíbrio imunológico
Sem cura
Epidemiologia
Predomínio no sexo feminino
Incidência rara (1-10/100.000)
Maior incidência em negros
Etiopatogenia
Multifatorial
Fatores genéticos
Sistema complemento
MHC
Imunidade inata
Sinalização de linfócitos
Fatores ambientais
Infecções
Exposição UV
Fatores hormonais
Estrógeno
ACO
Menarca precoce
Administração de estradiol
Alterações imunológicas
Deficiências na regulação do sistema imune
Manifestação precoce
Até 3 anos antes
Deficiência na fagocitose e no clearance de imunocomplexos
Ativação persistente de células B e T helper
Produção de antígenos antinucleares (FAN)
Quadro clínico
Sintomas gerais
Anorexia
Perda de peso
Fadiga
Febre
Linfadenopatia
Manifestações musculoesqueléticas
Mais frequentes
Poliartrites
Miosite
Fibromialgia
22%
Deformidades articulares
Fraqueza e CPK elevada
Manifestações cutâneas
Comum (70-80%)
Fotossenssibilidade
Exposição UV
Lúpus cutâneo
Rash malar
Úlceras orais
Alopécia difusa
Manifestações renais
Nefrite lúpica
Pior prognóstico
Hematológicas
Anemia normo normo
Hemólise
Doença crônica
Manifestações hematológicas
Exames labotatoriais
Hemograma
Anemia hemolítica com Coombs +
Anemia de doença crônica
VHS
Elevado
FAN
Positivo em 98% dos pacientes com LES
Anti-DNAds
Anti-SM
Anti-P
Anti-Ro
ANti-La
Tratamento
Tratamento não farmacológico
Tratamento farmacológico
Controle de fatores desencadeantes
Radiação UV
Infecções
Distúrbios emocionais
Orientação ao paciente e à família
Atividade física
Dieta
Evitar tabagismo
Corticoesteróides
Hidroxicloroquina
Todos os pacientes
Imunossupressores