Em geral afeta a personalidade, o comportamento e, muitas vezes, a linguagem (sintaxe e fluência) e menos a memória do que a doença de Alzheimer. Os pacientes têm dificuldade para sequenciar tarefas, embora as tarefas visuoespaciais e visuoconstrutivas sejam menos afetadas. Os sintomas comportamentais mais comuns estão relacionados à impulsividade e desinibição social, podendo apresentar, hiperatividade sexual, hiperoralidade e agnosias visuais. O comportamento pode tornar-se repetitivo e estereotipado.