Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ภาวะซีดจากการพร่องเอนไซม์ Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G-6PD…
ภาวะซีดจากการพร่องเอนไซม์
Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G-6PD Deficiency)
ถ่ายทอดทางพันธุกรรมทางโครโมโซมเพศ แบบ
X-linked recessive
เป็นสาเหตุทำให้เม็ดเลือดแดงมีอายุต่ำกว่าปกติ
ทำให้เกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงอย่างเฉียบพลัน (Acute hemolytic anemia)
สาเหตุ
ยาและสารเคมีบางชนิด เช่น คลอแรมเฟนิคอล (Chloramphenical) ซัลโฟนาไมด์ (Sulfonamide)
ด็อกโซรูบิซิน (Doxorubicin) เด็กป่วยจะมีอาการซีดหลังได้รับยา 1-3 วัน
การติดเชื้อ เชื้อไวรัสหวัด ไข้เลือดออก ตับอักเสบ มาลาเรีย ไทฟอยด์
ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ภาวะร่างกายเป็นกรด ความเครียด
รับประทานถั่วปากอ้า (Fava bean) ซึ่งมีสารวิเซียฟาบา (Vicia faba)
อาการและอาการแสดง
ซีดลงอย่างรวดเร็วเมื่อได้รับยาหรือสารเคมีบางอย่าง
ปัสสาวะสีดำหรือสีน้ำปลา (Hemoglobinuria) ปวดหลัง
ไตวายในรายที่มีอาการซีดมากอย่างรวดเร็ว
ตัวเหลืองมากภายหลังคลอด
หายใจเร็ว หัวใจเต้นเร็ว โพแทสเซียมสูง
การวินิจฉัย
การซักประวัติ
ซักประวัติการตั้งครรภ์ของมารดา
ประวัติการคลอด
อาการตัวเหลืองหลังคลอด
การรับประทานยาหรือการได้รับสารเคมีบางชนิดก่อนเกิดอาการ
ประวัติซีดของคนในครอบครัว
การตรวจร่างกาย
เพื่อหาภาวะซีด โดยการตรวจดูสีผิว เยื่อบุตา ริมฝีปาก ฝ่ามือฝ่าเท้า
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
3.1 การตรวจดูความสมบูรณ์ของเม็ดเลือด (CBC) จะพบว่า
ปริมาณเม็ดเลือดแดงต่ำ ส่วนเม็ดเลือดขาว และเกร็ดเลือดปกติ
อาจพบเม็ดเลือดแดงในระยะ reticulocyte สูง และพบ Heinz bodies ของเม็ดเลือดแดง
3.2 การตรวจระดับเอนไซม์ G-6PD จะพบว่าต่ำกว่าปกติ ซึ่งองค์การอนามัยโลก (1989)
ได้แบ่งระดับ ความรุนแรงของภาวะพร่องเอนไซม์ G-6PD ได้ 5 ระดับ
การรักษา
หาสาเหตุและหลีกเลี่ยงสาเหตุ Oxidative stress ได้แก่ ชนิดของยาหรือสารเคมีที่ได้รับก่อนเกิดอาการ
ถ้าฮีโมโกลบินน้อยกว่า 7 g/dl ต้องให้เลือดทันที
(พิจารณาให้ PRC ที่เป็นเลือดใหม่ และมีโพแทสเซียมไม่สูงมาก)
ในทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลืองให้การรักษาด้วย
การส่องไฟ (Phototherapy) หรือเปลี่ยนถ่ายเลือด (Blood exchange)
ถ้า
บิลิรูบินในเลือดสูงมาก
ดูแลเรื่อง Fluid electrolyte balance และระวังการเกิดภาวะไตวาย ผลจากเม็ดเลือดแดงแตกอาจ
ทำให้มีกรดยูริกเพิ่มขึ้นเป็นจำนวนมาก จนไปอุดเส้นเลือดฝอยของไต ทำให้ไตวายเฉียบพลันได้
หลักการพยาบาล
ส่งเสริมให้เนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนอย่างเพียงพอ
ลดการคั่งของบิลิรูบินโดยให้ได้รับการส่องไฟ
สังเกตภาวะโพเทสเซียมสูง ดูแลให้ได้รับสารน้ำทางหลอดเลือดดำ
ดูแลให้ได้รับโซเดียมไบคาร์บอเนตตามแผนการรักษา
เพื่อให้ปัสสาวะมีฤทธิ์เป็นด่าง ป้องกันการคั่งค้างและตกตะกอนของกรดยูริกที่ไต
การให้คำแนะนำในการปฏิบัติตัวเมื่ออยู่บ้าน
บอกให้ผู้ป่วยและญาติให้ทราบถึงความผิดปกติที่จะติดตัวไปตลอดชีวิต เพื่อทราบการปฏิบัติตัว
หลีกเลี่ยงยาและอาหารบางอย่างที่เป็นสาเหตุทำให้ RBC แตก
ถั่วปากอ้า
บลูเบอร์รี่
ไวท์แดง
แอสไพริน
ลูกเหม็น
แจ้งทางครอบครัวให้ทราบว่าเป็นโรคทางพันธุกรรม
แนะนำให้ผู้ป่วยพกบัตร G-6PD ติดตัวไว้ตลอดเวลา