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SX ANTIFOSFOLIPIDO, :forbidden: :red_cross: :check: - Coggle Diagram
SX ANTIFOSFOLIPIDO
Manifestaciones Clínicas
Eventos trombóticos
Trombosis son el sello distintivo del SAF, y las trombosis venosas son más comunes que las trombosis arteriales
El riesgo de trombosis recurrente o tromboembolismo puede aumentar aún más en aquellos con positividad a tres aPL, también conocida como "triple positividad" (la la, el lca y los anticuerpos anti-beta2 glicoproteína [GP] I) tras pruebas repetidas
Trombosis venosa
Venas profundas de las extremidades inferiores son los sitios más comunes de trombosis, con estimaciones de grandes estudios de cohortes que oscilan entre el 20 y el 30 por ciento de los pacientes con APS
Trombosis arterial
Sitio más común de trombosis arterial se encuentra en la vasculatura cerebral, generalmente en forma de accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio
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Afectación neurológica
El accidente cerebrovascular isquémico puede ser una manifestación de trombosis in situ o debido a una embolia derivada de una cardiopatía valvular
El síndrome de Sneddon, que se caracteriza por un livedo reticularis generalizado en asociación con un accidente cerebrovascular, también se ha descrito entre pacientes con aPL
Los déficits cognitivos independientes del accidente cerebrovascular y / o las lesiones de la sustancia blanca se han asociado con APS
Anomalías hematológicas
Anemia hemolítica autoinmune, especialmente si hay trombosis generalizada; y varios síndromes microangiopáticos trombóticos, incluyendo púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) y síndrome urémico hemolítico (SUH)
Afectación pulmonar
Pacientes con SAF pueden desarrollar diversas manifestaciones pulmonares, incluida la enfermedad tromboembólica pulmonar, la hipertensión pulmonar tromboembólica y no tromboembólica (hipertensión arterial pulmonar
Afectación cardíaca
Manifestaciones cardíacas de APS afectan con mayor frecuencia a las válvulas, incluido el engrosamiento valvular y los nódulos valvulares (también conocidos como vegetaciones no bacterianas o endocarditis de Libman-Sacks)
Enfermedad suprarrenal
La pérdida de la función suprarrenal debido a la trombosis bilateral de la vena suprarrenal, que resulta en infarto hemorrágico, puede ocurrir en asociación con APS, especialmente APS catastrófico
Osteonecrosis:
Se han observado cambios asintomáticos en la apariencia de las cabezas femorales de pacientes con SAF primario en la resonancia magnética
Criterios de clasificación para el SAF
Presencia persistente de anticuerpos antifosfolípidos (aPL) medidos por al menos una de las tres pruebas
Un inmunoensayo para anticuerpos anti-beta2 glicoproteína I (anti-beta2GPI) (inmunoglobulina [Ig]G o IgM).
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Pruebas de anticoagulante lúpico (LA) utilizando un método que detecta la interferencia de aPL en ensayos de coagulación funcional dependientes de fosfolípidos, como el tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT) o el tiempo de veneno de víbora de Russell diluido.
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HALLAZGOS DE LABORATORIO
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Trombocitopenia
la trombocitopenia se puede observar en pacientes con APS, con una incidencia que oscila entre el 22 y el 42 por ciento
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El grado de trombocitopenia suele ser moderado, con un recuento de plaquetas generalmente en el rango de 100,000 a 140,000 / microL, y rara vez se asocia con eventos hemorrágicos
La trombocitopenia es un factor predictivo de las manifestaciones relacionadas con el SAF (trombosis, morbilidad del embarazo o muerte) [103], y una disminución en el recuento de plaquetas con frecuencia precedió a un episodio de SAF catastrófico
Hipocomplementemia
la hipocomplementemia se puede observar en el SAF primario, similar a lo que se observa en pacientes con LES
Niveles de complemento como C3 y C4 generalmente no se usan para la actividad de la enfermedad de tendencia, ya que a veces se usan en el LES
Es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por trombosis venosa o arterial y/o pérdida del embarazo en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (aPL) que persisten en el tiempo
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Secundaria: en presencia de lupus eritematoso sistémico (LES) u otra enfermedad autoinmune sistémica.
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