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Deficiencia de PDH, Referencias:, image, image, image, image, image, image…

- - - - Fosfatasa
      - quianina
    - - E1β
      - E2
      - E3
      - E1α
- - - - al cerebro
  - - - Carnitina
      - Tiamina
        
        como cofactores
      - Ácido lipoico
    - - personas que padecen de trastornos de distonía
  - - - El PDH
      - a partir de las inhibiciones activa el complejo
      - la actividad quinasa
- - - - Copias de tres proteínas catalíticas
        
        E1(α2β2)
        
        E2
        
        E3
      - Copias de tres proteínas estructurales y reguladoras
        
        Fosfatasa
        
        Quinasa
- - - - piruvato no se transforma en Acetil-CoA
    - - no hay energía
    - - piruvato de la glucolisis se transforma en lactato
  - - - malformaciones
        
        sistema nervioso (en el cuerpo calloso)
        
        dismorfia
      - retraso de crecimiento intrauterino
    - - neonatal grave
        
        acidemia láctica severa
        
        no responde al tratamiento
        
        afectacion neurologica grave
        
        Sindrome de Leigh
        
        atrofia muscular
      - moderada
        
        menor retraso psicomotor
        
        acidemia lactica mas leve
      - tardia
        
        fatiga
        
        debilidad muscular
        
        hemiparesia
        
        distonia