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Síndrome do Neurônio Motor - Coggle Diagram
Síndrome do Neurônio Motor
Fraqueza muscular
sinais de alerta
progressão em dias ou menos
dispneia
queda da cabeça
disfagia, disartria
incapacidade de deambular
disfunção intestinal/vesical
1º NM
SNC - trato corticoespinhal
córtex motor primário + suplementar + pré-motor
subcortical - cápsula interna
tronco encefálico
etiologias
AVCi ou AVCh
TCE
esclerose múltipla
paralisia de Todd pós-comicial
tumor
malformação vascular
enxaqueca atípica
leucoencefalopatia multifocal progressiva
infecção
espasticidade
hiper-reflexia
reflexos patológicos
2º NM
SNP
corno anterior da medula espinhal
raízes nervosas
nervo periférico
junção neuromuscular
músculo
eletrólitos, distrofias, hiper/hipotireoidismo, DM, polimiosite, amiloidose
miastenia gravis, botulismo
compressão, vasculite, síndrome de Guillain-Barré, DM, amiloidose, HIV, def vitB12, quimioterapia
hérnia de disco, espondilose, infecção, tumor, infarto, sarcoidose
ELA, ELP, AMP, AM
hiporreflexia
atrofia e degeneração muscular
redução do tônus
fasciculações
sistema extrapiramidal
cerebelo + núcleos da base
ataxia, bradicinesia, tremores, instabilidade postural
Esclerose Lateral Amiotrófica
doença do neurônio motor
degeneração 1º e 2º NM
epidemiologia
atletas e TCE
a partir 50 anos
redução após 80 anos
homens
biopatologia
desconhecida
FR: idade e HF
teorias:
infecciosa
AA excitotóxicos
desregulação mitocondrial
estresse oxidativo
autoimune
vulnerabilidade seletiva dos NM
inclusões neuronais
emaranhados ubiquitinados + formações como corpos de Lewy e de Bunina
familiares: conglomerado hialino com neurofilamento
edema axonal
genética
5-10% familiares
padrão autossômico dominante x esporádicos
clínica
fraqueza em MI, mãos, MS proximal
atrofia
assimétrico
fasciculações
dor
cãibras
emagrecimento
disartria e disfagia
queda do pé
marcha espástica
disfunção respiratória
10% tem DFT
espasticidade
hiper-reflexia
sinais de Hoffmann e Babinski
paralisia pseudobulbar com riso ou choro inapropriados
óbito
insuficiência respiratória
pneumonite de aspiração
embolia pulmonar
diagnóstico
critérios de El Escorial
sinais 1º e 2º NM em 3 das 4 regiões anatômicas
critérios de Awaji
eletromiografia (EMG) e ECN
estimulação magnética transcraniana (EMT)
RM de crânio e medula
hemograma, glicemia, TSH, K, Na, Ca, VHS, PCR, CPK
tratamento
riluzol 50mg 2x/dia (inibidor glutamato)
monitorar função hepática
centro especializado
ventilação NI com PP
fisioterapia + reabilitação
nutrição + gastrostomia percutânea
traqueotomia + RA
sialorreia: atropina, toxina botulínica
espasticidade: baclofeno, BDZ
dispositivos de comunicação
bulbares: dextrometorfano com quinidina, ISRS
depressão/humor: ISRS, IRSN
apoio emocional
Síndrome de Guillain-Barré
polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda
agressão imunomediada ao SNP
sexo masculino e idade avançada
infecções virais respiratórias ou do TGI, imunizações, cirurgias 5 dias-4 semanas antes
patologia e eletrofisiologia
velocidade de condução neural reduzida
latência motora distal prolongada
persiste por anos ou meses
desmielinização segmentar focal
infiltrados perivasculares e endoneurais de linfócitos, monócitos ou macrófagos
nervos, raízes neurais e nervos cranianos
degeneração axonal
clínica
evolução em dias
dormência e fraqueza dos MI com progressão até tetraplegia
fraqueza simétrica proximal e distal
hipo/arreflexia
pode ter parestesia
disfagia, disartria, disfonia
diplegia facial
1 more item...
óbito
pneumonia de aspiração
embolia pulmonar
infecções coexistentes
disfunção autonômica
diagnóstico
critérios NINDS
hemograma, K, Na, Mg, Ca, fósforo, TGO, TGP, CPK, sorologias, VHS, PCR
TC de crânio
punção lombar com dissociação proteíno-citológica no líquor (>50mg/dl)
eletroneuromiografia
tratamento
internação 14 dias
plasmaférese (4-6 sessões dias alternados) ou IGIV (0,4g/kg/dia por 5 dias) imediato
intubação
dor: gabapentina ou pregabalina ou analgésicos
heparina profilática + meias de compressão
fisioterapia + fonoaudiologia + nutrição + psicologia
escore GBS de incapacidade e EGOS
Miastenia Gravis
epidemiologia
mulheres <30 anos
igual após 40 anos
outros distúrbios autoimunes
defeito transmissão neuromuscular
autoanticorpos contra receptores nicotínicos de ACh ou tirosinaquinase MuSK
clínica
fraqueza flutuante
MS ou MI proximal e pescoço
remissões e exacerbações
crise miastênica
fatigabilidade excessiva
ptose assimétrica
diplopia
disartria e difagia
dispneia
sensibilidade e reflexos normais
olhar desconjugado
diagnóstico
teste do gelo sobre ptose
melhora após 1-2 min
injeção de edrofônio 2mg IV + até 8mg
melhora fraqueza após 30-45 seg
hemograma, glicemia, Na, Ca, K, TSH, Cr, Ur
anticorpos anti-AChR
anticorpos antimúsculo estriado
ECN ou EMG de fibra única
TC de tórax - timoma
tratamento
leve:
inibidor acetilcolinesterase
considerar prednisona
moderado:
inibidor acetilcolinesterase
prednisona
considerar poupador de esteroide
grave:
inibidor acetilcolinesterase
prednisona
poupador de esteroide
curto prazo: IGIV PF
crise miastênica:
internar
função pulmonar
inibidor acetilcolinesterase
IGIV ou PF
prednisona alta dose
tratamento infecções ou distúrbios sitêmicos
medicações
piridostigmina 30-90mg cada 4-6h ou 180mg ao deitar
prednisona 1mg/kg/dia (60-80mg) - doses em dias alternados
IGIV 2g/kg por 4-5 dias
PF 5-6 trocas
azatioprina iniciar 50mg/dia titular até 2-3mg/dia
biopatologia
anticorpos contra AChR: contra, moduladores ou bloqueadores
células B ativadas por células T CD41
plasmócitos em MO, timo e órgãos linfoides periféricos
destruição pregas juncionais, acelerar degradação, impedir ligação, deformar junção
hiperplasia do timo ou timoma
músculos
linforragias
Botulismo
biopatologia
paralisia total da transmissão nicotínica e muscarínica colinérgica
toxina botulínica
ligação da cadeia pesada a receptores de superfície em NM
endocitose da toxina
cadeia leve cliva componentes da vesícula sináptica
esporos de clostrídios
Clostridium botulinum
alimentos do solo e peixes
Clostridium butyricum
Clostridium barati
clínica
ptose palpebral
oftalmoparesia
fraqueza facial, orofaringe, membros e respiratória
alteração bulbar
pupilas dilatadas e pouco responsivas
boca seca
hipotensão postural
constipação
diagnóstico
simetria
eletroneuromiografia
detecção da toxina
tratamento
UTI
soro antibotulínico
cloridrato de guanidina
BIG no lactente