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VASCULITIS - Coggle Diagram
VASCULITIS
CLASIFICACIÓN
De grandes vasos
• Arteritis de Takayasu
• Arteritis de céluslas grandes
De mediano vaso
• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
De pequeño vaso/ Mediadas por complejos inmunes/ Asociadas a ANCA
• Vasculitis crioglobulinémica
• Púrpura de Schönlein-Henoch • Anti C1q
• Enfermedad mediada por anticuerpos anti-MBG • Poliangeítis microscópica (PAM)
• Poliangeítis granulomatosa o Wegener
• Poliangeítis granulomatosa eosinofílica o síndrome de Churg-Strauss
Variables
• Enfermedad de Behçet
• Síndrome de Cogan
De afectación de un solo órgano
• Angeítis leucocitoclástica cutánea
• Arteritis cutánea
• Vasculitis cerebral
• Aortitis
Asociadas con
una enfermedad sistémica
• Vasculitis lúpica
• Vasculitis reumatoide
• Vasculitis sarcoidea
Asociadas a ciertas etiologías
• Relacionadas con virus de hepatitis C • Relacionadas con virus de hepatitis B • Aortitis asociada a sífilis • Vasculitis relacionada con drogas (mediada por complejos inmunes o asociada a ANCA) • Vasculitis relacionada con cáncer
ETIOLOGÍA
• Para la mayoría de los síndromes vasculíticos la etiología es desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos inmunológicos
• El depósito de inmunocomplejos con activación del complemento parece ser el mecanismo fundamental.
• La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo mediada por células, aunque este patrón histológico puede ser inducido también por inmunocomplejos.
• La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha demostrado en la enfermedad de Kawasaki, escribieron anticuerpos dirigidos contra antígenos de las células endoteliales durante la fase activa de la enfermedad.
• Se ha concedido importancia patogénica a otros anticuerpos dirigidos contra constituyentes enzimáticos (proteinasa 3, elastasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutrófilos (ANCA)
Manifestaciones clínicas típicas
GRANDES
Claudicación de miembros
Asimetría de la presión arterial
Ausencia de pulsos
Soplos Dilatación aórtica
MEDIANOS
Nódulos cutáneos
Úlceras Livedo reticularis
Gangrena digital
Mononeuritis múltiple
Microaneurismas
PEQUEÑOS
Púrpura
Lesiones vasculares ampollosas
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragias en astilla
Uveítis/epiescleritis/ escleritis
Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos
Se engloban un grupo heterogéneo de procesos que reconocen como sustrato patológico la presencia de inflamación en los vasos sanguíneos, pudiendo asociar necrosis de la pared vascular
La afectación inflamatoria difusa vascular determina la aparición de sintomatología general y el desarrollo de manifestaciones orgánicas locales como consecuencia de la isquemia o el infarto visceral por oclusión de los vasos
La localización de los vasos, su diferente tamaño y la distinta histopatología, en la que predominará la lesión necrosante o la granulomatosa, constituyen las características que definen los diferentes síndromes vasculíticos y permiten su individualización
vasculitis primarias
(artritis reumatoide, lupus
eritematoso sistémico…)
vasculitis secundarias
(poliarteritis nodosa o granulomatosis de Wegener)
DIAGNOSTICO
SOSPECHA CLÍNICA
• Síndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artromialgias…
• Cutáneas: púrpura palpable –es la manifestación más característica–, que suele comenzar en zonas declives, nódulos subcutáneos, urticaria crónica, livedo reticularis, úlceras, telangiectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital…
• Renales: la afectación renal es lo más característico y frecuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA…
• Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmáticas, alteraciones radiográficas (nódulos, infiltrados).
• Digestivas: melenas, dolor abdominal, náuseas, vómitos, infarto y perforación intestinal…
• Nerviosas: mononeuritis múltiple (manifestación más sugerente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribución de un nervio periférico y déficit motor del mismo nervio en las horas o días siguientes), cefalea, ACV, convulsiones…
• Oculares: iritis, uveítis, conjuntivitis…
• ORL: congestión nasal, epistaxis, sinusitis de repetición…
• Cardiacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia cardiaca congestiva…
PRUEBAS DE LABORATORIO
• Biopsia: diagnóstico de confirmación.
• Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor reumatoide.
• Estudio de imagen vascular. AngioRM, angioTC, angiografía: útil cuando la biopsia no es fácil, especialmente en la PAN y en la arteritis de Takayasu, también en Churg-Strauss.
• Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente (autoanticuerpos, serología VHB, VHC, crioglobulinas…) y a detectar la afectación orgánica (análisis de orina, sangre oculta en heces, Rx de tórax…