Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Síndrome nefrótico - Coggle Diagram
Síndrome nefrótico
Manifestaciones clínicas
Edema: en zonas de declive, cara y genitales.
Menos frecuentes: hematuria, hipertensión arterial e insuficiencia renal.
Edema, proteinuria e hipoalbuminemia.
Derrame pleural,
Frecuentes: ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal
Alteraciones secundarias: dislipidemia, hipercoagulabilidad, alteraciones tiroideas
Epidemiología
Niños 2-12 años
Incidencia: <16 años es de 2-7 / 100,000 niños
90% de los SN
Preferentemente: 2-8 años, máxima incidencia 3-5 años
Más frecuente en masculinos
Patogenia
Lesión del podocito y el diafragma de filtración es el factor clave de la proteinuria
Mecanismos inmunológicos:
Se genera disfunción y/o desestructuración y pérdida de carga negativa de la MBG, aumento de permeabilidad endotelial, retención tubular de sodio y edema.
Células T
Alteración de población linfocitaria, secreción de citoquinas y anomalías moleculares de los linfocitos.
Alteración de linfocitos T, B y factores de permeabilidad vascular
Células B
Secreción de inmunoglobulinas. Anticuerpos monoclonales que producen depleción de células B.
Factores circulantes de permeabilidad
Factor de crecimiento vascular endotelial, IL-8, factor de necrosis tumoral y oxido nítrico por células T y B.
Síndrome Nefrótico Genético
Manifestaciones graves, mayoría necesita diálisis
Mutaciones en: NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2
Presentación precox, ausencia de respuesta a tratamiento y baja recurrencia postraslante
Fisiopatología del edema
Se condiciona la retención del sodio, expansión del volumen plasmático y la transudación de agua y solutos
Incremento de actividad hidráulica de la pared capilar
Alteración del balance tubular renal
Tratamiento
Base de tratamiento farmacológico: corticoides. 90% responde a esteroides.
Ciclo inicial con cortioides: dos-tres meses.
Prednisona 2mg/kg o 60 mg/m2 en dias continuos
Cuando hay remisión, se se retira progresivamente la prednisona.
Diagnóstico
Estudio genético: indicado en: SN congénito, corticorresistente y familiar.
Anamnesis: antecedentes familaires de otras neropatías, antecedentes personales de atopia, infeccion viral, bacteriana o parasitaria
PROTEINURIA >40, HIPOALBUMINEMIA <2,3 Y EDEMA.
Laboratorios: Hemograma, serología CMV, EBV, Herpes 6, HVB, HVC., Proneinuria de 24 h, complemento (C3, C4, C1q, ANA, antiDNA,- perfil lipidico. perfil tiroideo.
Clasificación
SN primario
Idiopático
Congénito <12 meses
Genético
SN secundario
Infecciones: HVB, HVC, CMV, EBV, HIV
Neoplasias leucemia, linfoma de Hodgkin
Enfermedades sistémicas: vasculitis, LES, artritis reumatoide, DM, amiloidosis, síndrome hemolítico urémico
Fármacos: AINES, soles de oro, D-penicilamina, captopril
Nefropatías: glomerulonefritis aguda, purpura de Schonlein-Henoch, Nefropatía IgA, Síndrome de Alport
Definición
Glomerulopatía primaria más frecuente. Caracterizado por proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dislipidemia y alteraciones endocrinas. Podocitopatia.