Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
İç hast., Gebelikte Sarılık - Coggle Diagram
İç hast.
İkter Etyolojisi
İzole Bilirubin Metabolizması Bozuklukları
Konjuge Olmayan Hiperbilirubinemi
Artmış bilirubin üretimi
hemoliz, inefektif eritropoez, hematom rezorpsiyonu, büyük kan nakiller
bunlarda eritrositlerin ömrü kısadır, bilirubin oluşur direkt
Bilirubin alımında azalma
rifampin fln hepatositlerdeki bilirubin alım pompasıyla yarışıyor, bilirubin KCye alınamıyor
Bilirubin konjugasyonunda azalma
Gilbert sendromu
UGT azalmış
Crigler Najjan sendromu tip 1
UGT yok. unkonjuge bilirubin ultra fazla ve yağda çözündüğü için beyne geçiyor. kernikterus ve nörolojik disfonks görülüyor. Böyle doğan bebekler ölüyor
otozomal resesif
Crigler Najjan sendromu tip 2
UGT azalmış.
otozomal dominant
fenorbitalle tdv edilebiliyorlar
Konjuge Hiperbilirubinemi
Dubin Johnson sendroumu
otozomal resesif
MRP2 geni yok. Bu gen normalde KCden konjuge bilirubinin safraya atıldığı kanaldır. atılamadığı için konjuge bilirubin KCde birikir ve makrofajlar onları fagosite etmeye çalışır. hepatosit lizozomlarında melanin benzeri pigment birikir
bening. tdvye gerek yok
Rotar sendromu
otozomal resesif
OATP1B1 OATP1B3'te mutasyon var. Normalde kandaki konjuge bilirubinin KCye geri alınmasını sağlıyordu bu kanal. olmadığı için kanda fazla bilirubin. KCde birikmediği için pigmentasyon yok.
bening. hasta ömür boyu sarılık olsa da mortal değil, tdv yok
KC Hastalığı
Hepatoselüler Disfonksiyon
Akut Hepatoselüler Disfonksiyon
Kronik Hepatoselüler Disfonksiyon
Belirgin Kolestazlı Karaciğer Bozuklukları
İnfiltratif Hastalıklar
intrahepatik safra kanal ağları bozulur, kolestazla sonuçlanır
Hastalıklar
Granülomatöz hastalıklar
nedeni bilinmeyen ateş+sarılık
tbc, sarkoidoz
Amiloidoz
sarılık+hepatomegali+diğer organların tutulumu
Neoplastik infiltrasyon
sarılık+iştahsızlık+kilo kaybı
Kolanjiyosit Hasarı İçeren Bozukluklar
kolanjiyositler(intrahepatik safra kanallarını döşeyen epitel) hasarlanır, kolestazla sonuçlanır
Hastalıklar
Primer biliyer kolanjit
Graft versus host disease
Kistik fibrozis
Safra Kanalı Tıkanıklığı
Safra Kanalı Hastalıkları
Primer sklerozan kolanjit
AIDS kolanjiyopatisi
Dıştan Bası
Pankreas kanserleri
Koledokolithiyazis(Safra Taşı)
artmış hemoliz -> siyah pigment artışı
tekrarlayan kolanjit -> khvrengi pigment taşları
Gebelikte Sarılık