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TUMORES DE PARTES MOLES - Coggle Diagram

- - - - MUTAÇÃO EM GENE KIT (70 - 80%) - KIT É RECEPTOR DE MEMBRANA QUE TEM ATIVIDADE ENZIMÁTICA DE TIROSINA QUINASE, QUE AO SER ATIVADA LEVA MENSAGEM DE PROLIFERAÇÃO CELULAR AO NÚCLEO - GERALMENTE OCORRE NAS CÉLS. INTERSTICIAIS DE CAJAL. EXONS 11 (67%), 9 (10% - MAIS COMUM EM ID), 13 E 17 (1% CADA)
      - MUTAÇÃO EM PDGFRA (7 - 15%) - MUTAÇÃO NO GENE QUE CODIFICA O RECEPTOR DO FATOR DE CRESCIMENETO DERIVADO DAS PLAQUETS. É UM RECEPTOR TIROSINOQUINASE RELACIONADO AO KIT. ESSAS DUAS MUTAÇÕES SÃO MUTUAMENTE EXCLUDENTES/ OCORREM MAIS NO ESTÔMAGO OU OMENTO E PODEM SER EPITELIOIDES, COM MEMBRANAS BEM DEFINIDAS, PLEOMORFISMO, FOCOS MIXOIDES. NEGATIVOS OU FRACAMENTE POSITIVO PARA KIT. MUTAÇÃO D842V É COMUM
    - - KIT (CD117) POSITIVO - PERMITE USAR REMÉDIOS QUE BLOQUEIAM A ATIVIDADE DA TIROSINOQUINASE, OQ UE CONTRIBUI PARA ESTAGNAR O CRESCIMENTO DO GIST
      - DOG1 (ANO1) POSITIVO
      - PKC-TETA POSITIVO, INCLUINDO CASOS DE KIT NEGATIVO
      - OBRIGATÓRIA PARA DIAGNÓSTICO E CARACTERIZAR TUMOR GIST
    - - AVALIAÇÃO DA DIMENSÃO DO TUMOR E CONTAGEM MITÓTICA
      - TTO É PRIMARIAMENTE CIRÚRGICO
      - 40% PODEM RECIDIVAR OU DAR METÁSTASE APÓS RESSECÇÃO COMPLETA
      - TRATADOS COM TERAPIA ALVO
        
        IMANTINIB (GLEEVEC) - INIBE A ATIVIDADE TIROSINAUINASE DE KIT E DE PDGFRA E OUTROS (BCR-ABL)
        
        ANTES FAZIA COM QT COM < 5% DE RESPOSTA E SOBREVIDA DE 18 MESES
        
        COM IMATINIB (DOENÇA IRRESSECÁVEL), MÉDIA SOBREVIDA DE 55 MESES - NÃO É CURATIVO, MAS AUMENTA A SOBREVIDA
        
        GERALMENTE DÁ METÁSTASE PARA FÍGADO EM VEZ DE PULMÃO
- - - - PREFERÊNCIA PELA FAIXA INFANTO-JUVENIL
      - PODE SER DIVIDIDO EM EMBRIONÁRIO (MAIS COMUM), ALVEOLAR E PLEOMÓRFICO
      - OCORRE PROPTOSE DEVIDO AO TUMOR CRESCENDO NA ÓRBITA QUE EMPURRA O GLOBO OCULAR PARA FRENTE
      - HISTOLOGIA - CÉLS. COM NÚCLEO ESCURO EM UM FUNDO MIXOIDE (AZULADO). A CÉL. CARACTERÍSTICA É O RABDOMIOBLASTO (CÉL. GRANDE E VERMELHA E COM NÚCLEO GRANDE, NUCLÉOLO EVIDENTE E CITOPLASMA ESTRIADO). NEM SEMPRE ESTÁ PRESENTE, ENTÃO PODE USAR IHQ
      - IHQ: MIOGENINA POSITIVA - MARCA NÚCLEO DAS CÉLS. ESTRIADAS ESQUELÉTICAS PRIMITIVAS
      - RABDOMIOSSARCOMA BOTRIOIDE
        
        TEM MELHOR PRONGÓSTICO AINDA QUE O COMUM. TEM APRESENTAÇÃO NO TRATO UROGENITAL E ASPECTO DE CACHO DE UVA
      - AS LOCALIZAÇÕES MAIS COMUNS DO RABDIOMIOSSARCOMA EMBRIONÁRIO NAS CRIANÇAS SÃO CABEÇA, PESCOÇO E TRATO UROGENITAL
      - PNET OU SARCOMA DE EWING EXTRAESQUELÉTICO: CÉLS.. COM CITOPLASMA CLARO BEM EVIDENTE (TEM ACÚMULO DE GLICOGÊNIO). HÁ TRANSLOCAÇÃO ESPECÍFICA ENTRE CROMOSSOMO 11 E 22 (FLI1/EWS)
      - IHQ: CD99 POSITIVO - PADRÃO EM TELA DE GALINHEIRO (MARCA A MP DAS CÉLS.TUMORAIS)
      - MUITOS SARCOMAS TÊM ALTERAÇÕES MOLECULARES CARACTERÍSTICAS
      - GERALMENTE É ÓSSEO, MAS PODE SER DE PARTES MOLES