Choroby Śródmiąższowe Płuc

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc

Sarkoidoza

AZPP

IPF

Rodzinnie

.>2 osoby

20%

Ograniczone do płuc

Zwykle osoby starsze

Defekt

Surfaktantu

Telomerazy

Objawy

Duszność

Pogorszenie tolerancji wysiłku

Utrata masy ciała

Skryty początek

Rozpoznanie

Palce pałeczkowate

Serce płucne

Trzeszczenia nad podstawą płuc

Przez wykluczenie

Obraz TKWR + Hist-pat

Badania

TKWR

Zacienienia siateczkowate

Obraz plastra miodu

Leczenie

Objawowe

Zaostrzenie

Antybiotyk

GKS

Tlenoterapia

rehabilitacja

Specjalistyczne

Nintedanib

Pirfenidon

Mediana przeżycia

3-5 lat

Przeszczep płuc

NSIP

Obraz mlecznego szkła

Immunosupresyjne + GKS

Obwodowe partie płuc

COP

Przypomina zapalenie wirusowe

Zmiany szybko ustępują po GKS

AIP

click to edit

BLEOMYCYNA

Śródmiąższowe zapalenie płuc

Włóknienie płuc

Zespół

Lofgrena

Heerforda

Objawy

Patogeneza

Epidemiologia

Kobiety

Afroamerykanie

20-40 lat

Uogólniona choroba

Ziarniniakowa

O nieustalonej etiologii

Ziarniniaki

Limf Th1

Makrofagi

Zależą od zajętego narządu

Powiększenie ślinianek przyusznych

Gorączka

Porażenie nerwu twarzowego

Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej gałki ocznej

Gorączka

O ostrym początku

Ból stawów

Rumień guzowaty

Obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk

U ok 85%

Samoistna regresja

W ciągu

2 lat

Rozpoznanie

Laby

Hiperkalcemia

Hiperkalciuria

Zwiększona aktywność konwertazy angiotensyny

Hiperagammaglobulinemia

Niedokrwistość

Leukopenia

RTG

4 stadia choroby

Najgorzej - obraz plastra miodu

TKWR

Rozsiane zmiany guzkowe

Zmiany siatkowate

Powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia

Czynnościowe

TLCO

Bronchoskopia

Biopsja węzłów chłonnych

BAL

Badanie okulistyczne

Lampa szczelinowa

U każdego!

Badanie PMR

Kryteria

Typowy obraz radiologiczny oraz kliniczny

Zajęcie >/= 2 narządów

Wynik biopsji

Leczenie

Kiedy

Stadium

II

III

Zaburzenia

Cz. płuc

Serca

OUN

Wzroku

Hiperkalcemia

Jak

GKS

Ogólnoustrojowe

Prednizon

12 miesięcy

II rzut

Przy niemożności zejścia z dawki GKS

Modyfikujące przebieg choroby

Leflunomid

Mykofenolan mofetylu

Metotreksat

Azatiopryna

Przeciwciała anty-TNF

Przeszczep płuca

Monitorowanie

Jak

TLCO

Bronchoskopia

RTG

Co 3-6 miesięcy

Przez pierwsze 2 lata

Następnie

Co rok

Kontynuować przez > 3 lata od zaprzestania leczenia

Etiologia

Immunopatologiczna reakcja

Na wziewne alergeny

Powoduje

Uszkodzenie płuc

Objawy

Postać ostra

Odwracalna

2-9 h od ekspozycji

Objawy Astmy, POChP i RZS razem

Bez leczenia ustępuje w kilka dni/tygodni

Postać przewlekła

Kilka miesięcy/ lat

Włóknienie płuc

Rozpoznanie

Wywiad

Ekspozycja na czynnik

Występowanie ostrych objawów przy kontakcie z czynnikiem

Utrata masy ciała

Trzeszczenia u podstawy płuc

Przeciwciała precypitujące w surowicy

Badania czynnościowe

Zmniejszenie TLCO

Cechy restrykcji

Test 6-cio minutowego marszu

Skrócenie dystansu

Hipoksemia

Leczenie

Postać osta

Przechodzi samoistnie

Po wyeliminowaniu czynnika drażniącego

Ciężkie objawy

Prednizon Po.

Postać przewlekła

Prednizon p.o."

0,5 mg/ kg/d

4-6 tyg

Ciężka postać

przeszczep płuc