Choroby Śródmiąższowe Płuc
Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc
Sarkoidoza
AZPP
IPF
Rodzinnie
.>2 osoby
20%
Ograniczone do płuc
Zwykle osoby starsze
Defekt
Surfaktantu
Telomerazy
Objawy
Duszność
Pogorszenie tolerancji wysiłku
Utrata masy ciała
Skryty początek
Rozpoznanie
Palce pałeczkowate
Serce płucne
Trzeszczenia nad podstawą płuc
Przez wykluczenie
Obraz TKWR + Hist-pat
Badania
TKWR
Zacienienia siateczkowate
Obraz plastra miodu
Leczenie
Objawowe
Zaostrzenie
Antybiotyk
GKS
Tlenoterapia
rehabilitacja
Specjalistyczne
Nintedanib
Pirfenidon
Mediana przeżycia
3-5 lat
Przeszczep płuc
NSIP
Obraz mlecznego szkła
Immunosupresyjne + GKS
Obwodowe partie płuc
COP
Przypomina zapalenie wirusowe
Zmiany szybko ustępują po GKS
AIP
click to edit
BLEOMYCYNA
Śródmiąższowe zapalenie płuc
Włóknienie płuc
Zespół
Lofgrena
Heerforda
Objawy
Patogeneza
Epidemiologia
Kobiety
Afroamerykanie
20-40 lat
Uogólniona choroba
Ziarniniakowa
O nieustalonej etiologii
Ziarniniaki
Limf Th1
Makrofagi
Zależą od zajętego narządu
Powiększenie ślinianek przyusznych
Gorączka
Porażenie nerwu twarzowego
Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej gałki ocznej
Gorączka
O ostrym początku
Ból stawów
Rumień guzowaty
Obustronne powiększenie węzłów chłonnych wnęk
U ok 85%
Samoistna regresja
W ciągu
2 lat
Rozpoznanie
Laby
Hiperkalcemia
Hiperkalciuria
Zwiększona aktywność konwertazy angiotensyny
Hiperagammaglobulinemia
Niedokrwistość
Leukopenia
RTG
4 stadia choroby
Najgorzej - obraz plastra miodu
TKWR
Rozsiane zmiany guzkowe
Zmiany siatkowate
Powiększenie węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia
Czynnościowe
TLCO
Bronchoskopia
Biopsja węzłów chłonnych
BAL
Badanie okulistyczne
Lampa szczelinowa
U każdego!
Badanie PMR
Kryteria
Typowy obraz radiologiczny oraz kliniczny
Zajęcie >/= 2 narządów
Wynik biopsji
Leczenie
Kiedy
Stadium
II
III
Zaburzenia
Cz. płuc
Serca
OUN
Wzroku
Hiperkalcemia
Jak
GKS
Ogólnoustrojowe
Prednizon
12 miesięcy
II rzut
Przy niemożności zejścia z dawki GKS
Modyfikujące przebieg choroby
Leflunomid
Mykofenolan mofetylu
Metotreksat
Azatiopryna
Przeciwciała anty-TNF
Przeszczep płuca
Monitorowanie
Jak
TLCO
Bronchoskopia
RTG
Co 3-6 miesięcy
Przez pierwsze 2 lata
Następnie
Co rok
Kontynuować przez > 3 lata od zaprzestania leczenia
Etiologia
Immunopatologiczna reakcja
Na wziewne alergeny
Powoduje
Uszkodzenie płuc
Objawy
Postać ostra
Odwracalna
2-9 h od ekspozycji
Objawy Astmy, POChP i RZS razem
Bez leczenia ustępuje w kilka dni/tygodni
Postać przewlekła
Kilka miesięcy/ lat
Włóknienie płuc
Rozpoznanie
Wywiad
Ekspozycja na czynnik
Występowanie ostrych objawów przy kontakcie z czynnikiem
Utrata masy ciała
Trzeszczenia u podstawy płuc
Przeciwciała precypitujące w surowicy
Badania czynnościowe
Zmniejszenie TLCO
Cechy restrykcji
Test 6-cio minutowego marszu
Skrócenie dystansu
Hipoksemia
Leczenie
Postać osta
Przechodzi samoistnie
Po wyeliminowaniu czynnika drażniącego
Ciężkie objawy
Prednizon Po.
Postać przewlekła
Prednizon p.o."
0,5 mg/ kg/d
4-6 tyg
Ciężka postać
przeszczep płuc