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Lupus eritematoso generalizado, Se diagnostica LES si se cumple cualquiera…

- - - - Tiene mayor prevalencia (0,4-5%) entre los familiares de pacientes que en la población normal. Parece existir una asociación con el HLA-B8, HLADR3 y HLADR2. El factor genético más relacionado con el LES es un alelo defectuoso de clase III, el C4AQO. En la raza negra, el LES es tres veces más frecuente, y algunos déficits de factores del complemento (C2 y C4) se pueden relacionar con él
    - - Mayor frecuencia del LES en mujeres
        en edad fértil y en individuos con síndrome de Klinefelter
    - - : como luz UVB, virus, fármacos (procainamida, hidralazina…)
    - - Existe una hiperactividad de los linfocitos B, que se traduce en gran producción de anticuerpos, y una supresión de algunas funciones reguladoras de los linfocitos T y de los macrófagos. Algunos de estos anticuerpos tienen una acción directa antigenoespecífica, como pueden ser los antihematíe, antiplaqueta o antifosfolípido; otros, como los antilinfocito, podrían representar un papel en el propio trastorno de la inmunorregulación; la mayoría de ellos formarían complejos inmunes, cuyo depósito tisular se seguiría de una respuesta inflamatoria.
- - - - Lupus cutáneo agudo
        
        su manifestación más característica es el eritema malar, en alas de mariposa, relacionado con la exposición solar (fotosensibilidad) y con las exacerbaciones de la enfermedad; no deja cicatrices
        
        . Puede aparecer también un rash eritematoso en otras áreas, fundamentalmente cara, cuero cabelludo, cuello, región del escote, hombros, superficies de extensión de los brazos y dorso de las manos.
      - Lupus cutáneo subagudo
        
        lesiones en forma de pápulas eritematosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir, con regresión central, que no dejan cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo o hiperpigmentación; afectan los hombros y las superficies de extensión de los brazos, la región del escote y la región dorsal del tórax
        
        Se distinguen dos tipos morfológicos: el psoriasiforme y el anular policíclico. A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibilidad (es la manifestación cutánea más frecuente), aunque no hay afectación renal ni del SNC. Algunos son ANA negativos, la mayoría son antiRo (SS-A) (MIR), o antiDNA (ss) positivos. También se asocia con la presencia de HLA DR3, DQW1, DQW2.
      - Lupus cutáneo crónico
        
        Lupus eritematoso discoide: es la forma más frecuente de lupus cutáneo. Son placas eritematosas elevadas escamosas en folículos pilosos. Dejan una cicatriz y alopecia cicatricial permanente. Las localizaciones más frecuentes son áreas fotoexpuestas como cara, cuero cabelludo, cuello y región auricular.
        
        Lupus profundo: consiste en nódulos subcutáneos, indurados, que respetan la epidermis y se localizan, principalmente, en las extremidades, dejando atrofia. En el 70% de los casos se acompaña de lesiones de lupus discoide.
        
        Lupus discoide hipertrófico: sus lesiones tienen un aspecto verrugoso hiperqueratósico (herpes cretáceo de Devergie).
    - - Exantema maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, úlceras isquémicas de tipo crónico, urticaria, púrpura vasculítica, vasculitis de pequeñas arterias con infartos en la punta de los dedos o sin ellos, eritema periungueal…
      - El 40% de los enfermos presentan afección de la mucosa oral y en las fosas nasales, en forma de pequeñas úlceras superficiales no dolorosas, que se consideran criterio diagnóstico
  - - - Lo más frecuente es una anemia de trastornos crónicos.
      - También puede aparecer anemia hemolítica. Puede ponerse de manifiesto con la realización de un test de Coombs –resultado positivo–.
      - La asociación anemia hemolítica con trombocitopenia o neutropenia autoinmune se denomina síndrome de Evans. Existe además leucopenia y linfopenia, que en general, no favorece las infecciones; la trombopenia no suele tener repercusión clínica.
      - Se han demostrado anticuerpos frente a diversos factores de la coagulación (II, VIII, IX, XI, XII y XIII), pero la presencia de diátesis hemorrágica es rara.
      - Son más frecuentes los fenómenos tromboembólicos.
      - El hallazgo más común, dentro de las alteraciones de la coagulación, es la detección de anticuerpos antifosfolípido (30-50%).
- - - - La nefritis lúpica afecta a más de la mitad de los pacientes con LES.
      - Su presencia aumenta la morbimortalidad –mal pronóstico – conllevando la necesidad de tratamiento sustitutivo en aproximadamente el 25% de los pacientes.
      - El sedimento urinario, importante para el manejo de las pacientes con lupus, puede mostrar todo tipo de cilindros (“sedimento telescopado”) considerándose criterios diagnósticos la proteinuria y los cilindros celulares.
        
        La lesión del lupus sobre el glomérulo se justifica por el depósito o la formación in situ de inmunocomplejos sobre la membrana basal glomerular y la posterior activación del complemento. En todas las formas se detecta, en mayor o menor medida, depósito de inmunoglobulinas y de complemento con patrón granular.
    - - Clase I: nefritis lúpica mesangial mínima (hallazgo casual).
      - Clase II: nefritis lúpica proliferativa mesangial. Microhematuria o proteinuria no nefrótica. El pronóstico suele ser favorable. Es la afectación renal más frecuentemente encontrada en individuos asintomáticos.
      - Clase III: nefritis lúpica focal. Alteración de <50% de los glomérulos. Proteinuria y hematuria. En ocasiones síndrome nefrótico (es raro en esta forma), hipertensión y aumento de creatinina sérica, aunque la función renal suele preservarse durante bastante tiempo. Puede evolucionar hacia la clase IV.
      - Clase IV: nefritis lúpica difusa. Alteración de >50% de los glomérulos. Es la forma más frecuente y grave en pacientes sintomáticos y la más frecuentemente biopsiada. Se asocia a títulos elevados de antiDNA e hipocomplementemia. El síndrome nefrótico es común y se acompaña de hematuria, insuficiencia renal, hipertensión y cilindros hemáticos. Son típicos los depósitos en “asa de alambre” y también puede encontrarse necrosis fibrinoide y cuerpos hematoxinofílicos.
      - Clase V: nefritis lúpica membranosa. Proteinuria o síndrome nefrótico con función renal normal (aunque puede deteriorarse con el paso de los años) con hipertensión y microhematuria. Puede encontrarse este tipo de nefritis en algunos LES incipientes.
      - Clase VI: nefritis lúpica con esclerosis. Representa la fase final del daño renal producido por la enfermedad, conllevando tratamiento sustitutivo (diálisis)
- - - - Proteinuria confirmada ≥0,5 g en orina de 24 h.
        
        Cociente proteínas/creatinina ≥0,5 en muestra matutina, en orina de 24 horas, o en presencia de sedimento activo (microhematuria/leucocituria/cilindruria).
        
        Deterioro inexplicado de la función renal.
    - - Aumento o reaparición de proteinuria, síndrome nefrótico o sedimento activo, especialmente si la primera biopsia pertenece a una clase no proliferativa.
        
        Aumento de la creatinina sérica o evolución inexplicada hacia la insuficiencia renal. Refractariedad a tratamiento inmunosupresor.
        
        Incertidumbre respecto al grado de actividad/cronicidad de lesiones renales, para decidir tratamiento.
        
        Sospecha de nefropatía no relacionada con el lupus.
- - - - • Anticardiolipina: relacionado con síndrome antifosfolípido.
      - • Antieritrocito: una pequeña proporción de pacientes presentan una hemólisis franca.
      - • Antiplaquetas: trombocitopenia.
      - • Antilinfocito: puede tener relación con leucopenia y alteraciones en la función de linfocitos T.
      - • Antineurona: relacionado con afectación difusa del SNC.
- - - - Serositis
      - (pleuritis
      - o pericarditis)
- - - - En pacientes con nefritis lúpica clase III y IV se recomienda ciclofosfamida en pulsos (mensuales o quincenales), especialmente en aquellos casos con deterioro grave de la función renal (Cr >3 mg/dl), o bien micofenolato mofetilo.
      - Otros inmunosupresores que pueden
        usarse en el LES son: ciclosporina, tacrolimus y azatioprina.
      - El metotrexato puede ser útil en la afectación
        articular persistente