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Espondilitis anquilosante - Coggle Diagram
Espondilitis anquilosante
Enfermedad inflamatoria crónica del raquis, que afecta en todos los casos a las articulaciones sacroilíacas y, con menor frecuencia, a las articulaciones periféricas, y que evoluciona con una acusada tendencia a la anquilosis
Etiología
Más del 90% de los pacientes con espondilitis anquilosante presentan el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27, mientras que en la población general los individuos B27 positivos constituyen el 6
Se presuponen factores genéticos
(HLA B27 y agregación familiar) y ambientales (reactividad cruzada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entéricas…).
Los portadores de HLA DR4, parecen tener mayor frecuencia de afectación periférica.
El número de individuos HLA-B27-positivos que desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%.
El HLA B27 no se incluye en los criterios diagnósticos de espondilitis anquilosante y es independiente de la gravedad del proceso.
ANATOMIA PATOLOGICA
Es una afección de las entesis, que son las zonas de inserción ósea de ligamentos, tendones y cápsulas articulares, acompañada de lesiones reactivas en el hueso adyacente..
El infiltrado inflamatorio está integrado por linfocitos y macrófagos, lo que sugiere que la alteración está mediada inmunológicamente.
La lesión inflamatoria inicial va seguida de una reacción fibroblástica inmediata, la cual reemplaza progresivamente al infiltrado inflamatorio; el tejido fibroblástico se organiza y origina cicatrices fibrosas densas, con gran tendencia a calcificarse y a osificarse.
En las articulaciones periféricas hay una sinovitis y, si la evolución es crónica, se forma un pannus parecido al de la artritis reumatoide, aunque no idéntico: hay menos necrosis del tejido sinovial y raras veces se observan folículos linfoides
CUADRO CLÍNICO
La enfermedad es más frecuente en varones. Suele comenzar entre los 15 y 30 años. En más del 80% de los pacientes, el comienzo es insidioso, con síntomas discretos, de manera que transcurren de 1 a 3 años hasta que se establece el diagnóstico correcto.
Manifestaciones clínicas:
Dolor lumbar
es el síntoma inicial en 3/4 partes de pacientes, acompañado de sensación de rigidez en nalgas y cara posterior de los muslos, que corresponden a la inflamación de la región lumbar y de las articulaciones sacroilíacas
Es un dolor de carácter inflamatorio que empeora con el reposo.
Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que el enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la habitación unos minutos; el dolor puede agravarse con los esfuerzos. La exploración neurológica generalmente es normal.
Este cuadro se halla presente durante meses y va seguido, en general, de periodos de remisión de duración variable, hasta que aparece un nuevo brote sintomático.
Con la evolución disminuye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusión.
Artritis periférica
es oligoarticular asimétrica no erosiva), el 30% tienen artritis de caderas (articulación no axial más frecuentemente afecta) y hombros.
La afectación de otras articulaciones periféricas es mucho más rara, con síntomas transitorios.
La artritis de las caderas es crónica, generalmente bilateral, y determina una importante incapacidad
También hay localizaciones en las articulaciones temporomandibular, manubrioesternal, condrosternales y condrocostales (siendo por tanto el dolor torácico un síntoma frecuente).
La afectación de otras articulaciones periféricas es más rara, como la de rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalángicas, que tienen un patrón oligoarticular y asimétrico, suele producir síntomas leves y transitorios y es excepcional que sea erosiva
Osteoporosis:
es temprana y frecuente en el raquis y puede
favorecer la aparición de fracturas
Manifestaciones extraarticulares
Uveítis anterior aguda, no granulomatosa
, es la manifestación extraarticular más frecuente (25-30%)
Afectación cardiovascular
: la más característica es la insuficiencia aórtica por inflamación de la aorta y de la válvula aortica
Lesiones del SNC y de las raíces
: la rigidez vertebral hace susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas vertebrales (C5-C6; C7-C8). Existe cierta inestabilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxación atloidoaxoidea y lesiones de la médula cervical. Puede establecerse un sx de la cola de caballo por la aparición de divertículos o quistes aracnoideos.
La causa de estos quistes es desconocida y se atribuye a una aracnoiditis crónica.
Alteraciones pulmonares:
se producen tardíamente. Lo más característico es una fibrosis apical bilateral, con patrón quístico que puede ser colonizado por Aspergillus o Mycobacterium tuberculosis. La afectación de la mecánica respiratoria puede motivar que las pruebas funcionales respiratorias estén alteradas en algunos enfermos; asimismo es posible detectar una hipoxemia en algunos de ellos.
Amiloidosis
: es poco frecuente. Se produce en las formas de larga evolución (<6% de los casos)
Alteraciones genitourinarias
: fundamentalmente, prostatitis y la nefropatía IgA.
Alteración inflamatoria intestinal:
es una alteración histológica que no suele dar síntomas.
Exploración Física
Test de Schöber
: valora la limitación de la movilidad lumbar. Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unión lumbosacra en posición firme; con la flexión del tronco se determina la distancia existente entre las dos marcas (en condiciones normales aumenta más de 5 cm).
Maniobra de Volkmann:
con el paciente en decúbito supino sobre un plano duro, al efectuar la separación forzada de ambas espinas ilíacas anterosuperiores aparece dolor en una o ambas sacroilíacas.
Maniobra de Erichsen
: con el paciente en decúbito supino, aparece dolor en sacroilíacas al hacer una aproximación forzada de las crestas ilíacas
Maniobra de Fabere
(= f: flexión; ab: abducción; ere: rotación externa): con el paciente en decúbito supino, aparece dolor en la sacroilíaca al colocar el muslo homolateral en flexión, abducción y rotación externa máximas
(el signo de la flecha de Forestier, que consiste en la distancia entre el occipital y la pared, con el paciente en bipedestación y la espalda apoyada en la pared, es útil para controlar la evolución de la cifosis).
La expansión respiratoria está limitada por la alteración de las articulaciones costovertebrales y costotransversas
La amplitud respiratoria normal (a la altura del 4.º espacio intercostal en varones o submamario en mujeres) es superior a 25 mm, pero en estos casos está disminuida
La región cervical pierde movilidad en todos los sentidos y puede quedar totalmente anquilosada en actitudes variables.
El paciente espondilítico mal tratado adquiere la clásica actitud cifósica con la cabeza proyectada hacia delante, en rotación lateral
Imagen
Rx simple
las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroilíacas son fundamentales para el diagnóstico; se trata de una afectación bilateral y simétrica
Los cambios aparecen inicialmente en la mitad inferior de la articulación, primero afectando al borde ilíaco, y siguen distintos grados en función del grado de afectación
Sindesmofitos y osificación de los ligamentos interespinosos y supraespinoso, así como de los anillos fibrosos (imagen en caña de bambú).
Signo de Romanus: erosión en el ángulo anterior de dos cuerpos vertebrales contiguos.
Cuadratura de cuerpos vertebrales o “squaring” (más
común en vértebras torácicas).
Pérdida de lordosis lumbar fisiológica y aumento de cifosis
torácica y cervical.
Osteoporosis.
RM
: sirve para demostrar sacroilitis en fase inicial y edema de
médula ósea
TC
puede ser útil para detectar alteraciones óseas como anquilosis y erosiones, fracturas vertebrales y estenosis vertebral. No está indicada para la evaluación sistemática de la articulación sacroilíaca.
Diagnostico
Criterios clínicos (≥1)
• Limitación de movimientos de la región lumbar en los tres planos (flexión anterior, flexiones laterales y extensión)
• Historia de dolor, o presencia de dolor, en la unión dorsolumbar o en la región lumbar
• Expansión respiratoria igual o inferior a 25 mm, medida en el cuarto espacio intercostal
Criterios radiológicos (criterio mayor)
• Sacroilitis bilateral grado 2 o superior
• Sacroilitis unilateral grado 3 o 4
Se debe realizar el diagnóstico diferencial con la hiperostosis anquilosante vertebral idiopática (enfermedad de Forestier-Rotes-Quero
Tratamiento
Tratamiento postural y ejercicio físico
Natación
Tratamiento antiinflamatorio con AINE
. Para la clínica axial está indicado usar inicialmente un AINE, y si después de 4 semanas persiste clínica axial probar con un AINE diferente; si tras otras 4 semanas el paciente continúa sintomático, se plantea iniciar tratamiento biológico. Los inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 (COX-2) tienen una eficacia similar a los AINE convencionales.
Tratamiento esteroideo
Los corticoides locales intraarticulares pueden ser eficaces para el control de artritis periférica e incluso sacroilíaca. Los corticoides orales en las espondiloartropatías no han demostrado beneficios significativos y, por tanto, no deben recomendarse
Tratamiento con FAME:
Son útiles para las manifestaciones articulares periféricas persistentes (sulfasalazina y metotrexato), pero no tienen actividad sobre la clínica axial
Tratamiento biológico:
Pacientes con espondiloartritis con afectación axial refractaria a AINEs y/o periférica refractaria a FAME sintéticos está indicado comenzar tratamiento biológico. Los biológicos aprobados actualmente son los anti-TNF (infliximab, adalimumab, etanercept, certolizumab y golimumab) y anti-IL-17 (secukinumab)
Cirugía
en artritis grave de cadera.