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Desmielinizante ou dismielinizante? - Coggle Diagram
Desmielinizante ou dismielinizante?
Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias?
ALUNO: Gustavo Henrique Silva Rocha
TIC's Tarefa 06
Esclerose Múltipla
Doença desmielinizante, autoimune e inflamatória, de evolução crônica, do sistema nervoso central (SNC)
EPIDEMIOLOGIA
Doença
de adulto jovem, é mais frequente entre 20 e 40 anos de idade, sendo rara acima dos 60 anos
ETIOPATOGENIA
Causa exata desconhecida
Fatores genéticos
Polimorfismos genéticos relacionados com regulação do sistema imune e manutenção celular
Fatores ambientais
Média-alta latitude; baixa exposição solar na infância; deficiência de vitamina D; tabagismo
A teoria mais aceita é que a EM começa como uma doença inflamatória imunomediada caracterizada por linfócitos autoretivos. Posteriormente, a doença é dominada pela ativação microglial e neurodegeneração crônica.
CLÍNICA
Sintomas de neurite óptica, mielite aguda, síndromes do tronco encefálico e cerebelo e fenômenos paroxísticos
Períodos de exacerbação da doença (surtos) e períodos de relativa estabilidade clínica; e/ou piora lenta e progressiva da incapacidade neurológica
ACHADOS RADIOLÓGICOS (RM de encéfalo e medula espinhal)
Lesões em formato de dedos de Dawson encontradas em regiões de substância branca; hiperintensas em T2, e hipodensas em T1
Atrofia cerebral
LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO
Bandas oligoclonais
IgG aumentadas
Predomínio de linfócitos T
Leucodistrofias
Distúrbios genéticos metabólicos progressivos, que causam desmielinização
ETIOPATOGENIA
Acúmulo de macromoléculas dentro dos lisossomos, devido à deficiência geneticamente determinada de uma enzima catabólica ou produto gênico relacionado, afetando o SNC
Causa: Defeitos genéticos que produzem erros inatos do metabolismo lisossomal
EPIDEMIOLOGIA
São mais comuns na infância e, em menor proporção, na adolescência, sendo o acometimento em adultos considerado raro
CLÍNICA
Curso crônico e lentamente progressivo
Alterações cognitivas e/ou comportamentais, alterações da marcha, disartria, síndrome piramidal, ataxia cerebelar etc
ACHADOS RADIOLÓGICOS
Lesões bilaterais, simétricas e confluentes ou difusas da substância branca cerebral ou cerebelar,, com acometimento ou não de tronco encefálico
REFERÊNCIAS
MARTINS, Milton de A. et al. Clínica médica, volume 6: doenças dos olhos, doenças dos ouvidos, nariz e garganta, neurologia, transtornos mentais. 2. ed. Barueri: Manole, 2016.
LOUIS, Elan D. et al. Merritt tratado de neurologia. 13. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.
OLEK, Michael J. et al. Pathogenesis and epidemiology of multiple sclerosis. Uptodate, 2022. Disponível em:
https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-and-epidemiology-of-multiple-sclerosis?search=esclerose%20m%C3%BAltipla&source=search_result&selectedTitle=5~150&usage_type=default&display_rank=5
. Acesso em: 04 abr. 2022.
OLEK, Michael J. et al. Evaluation and diagnosis of multiple sclerosis in adults. Uptodate, 2021. Disponível em:
https://www.uptodate.com/contents/evaluation-and-diagnosis-of-multiple-sclerosis-in-adults?search=esclerose%20m%C3%BAltipla&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
. Acesso em: 04 abr. 2022.
PAIVA, Anderson Rodrigues Brandão de. Leucodistrofias e leucoencefalopatias genéticas em adultos: caracterização clínica, molecular e de neuroimagem. Orientador: Fernando Kok. 2019. 316 p. Tese (Doutorado em Ciências) - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, 2019. Disponível em:
https://teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-16102019-142301/publico/AndersonRodriguesBrandaodePaiva.pdf
. Acesso em: 4 abr. 2022.