Semana 9

A mãe de um menino de 12 meses telefona-lhe à meia-noite dizendo que seu filho está chorando incessantemente nas últimas 6 horas. Suas crises de choro duram cerca de 20 minutos, e então desaparecem completamente por 15 minutos. Desde o início da tarde a criança não está comendo muito e começou a vomitar as pequenas quantidades de suco e leite que ingeriu. Decidiu telefonar porque o vômito agora é verde e as crises de choro parecem estar piorando. Na emergência, você lembra que o paciente não tem nenhuma história médica pregressa, nasceu a termo sem complicações e suas imunizações estão em dia. Ao exame, sua temperatura é de 37,7°C, frequência respiratória de 40 mpm, pulso de 155 bpm, pressão arterial de 109/60 mmHg e peso de 10 kg. Ele chora inconsolavelmente por 15 minutos, puxando suas pernas até a altura do tórax, e depois se aquieta. Você nota que ele ainda produz lágrimas, e suas mucosas estão úmidas. O exame do coração e pulmões é normal; o exame abdominal revela ruídos intestinais acentuadamente diminuídos, com sensibilidade generalizada à palpação. Você sente uma massa em forma de salsicha no lado direito do abdome. Sua fralda apresenta um pouco de fezes sanguinolentas misturadas com muco. O restante do exame é normal.

DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG:

TRATAMENTO

COMPLICAÇÕES

O tratamento da DH é cirúrgico. O princípio básico e comum a todos os procedimentos é a remoção do segmento de cólon agangliónico, com reanastomose do intestino (segmento gangliónico mais distal) ao ânus. A anastomose é feita de preferência imediatamente acima do ânus, a um nível que previna a ocorrência de obstrução funcional, e que ao mesmo tempo preserve a continência fecal.

• Perfuração do intestino
• Enterocolite
• Síndrome do intestino delgado

As complicações associadas à doença de Hirschsprung devem ser tratadas com muito rigor, antes da operação. Complicação relativamente comum e temível, por estar relacionada a altos índices de morte, é a enterocolite. Descompressão urgente, suporte nutricional, antibioticoterapia e corticoterapia devem ser os procedimentos de escolha.

Crianças mais velhas que apresentem um cólon extremamente dilatado podem requerer semanas ou meses de irrigações retais, para que o cólon recupere o seu diâmetro antes da cirurgia definitiva, e em crianças com uma dilatação particularmente acentuada do cólon proximal, pode ser necessária uma colostomia prévia para se poder fazer uma correta descompressão.

Apesar de ser um tratamento life saving, tem as suas possíveis complicações, quer agudas (estenose da anastomose, enterocolite) quer crónicas (obstipação, incontinência fecal), que podem piorar o prognóstico. A correção cirúrgica da DH tem sofrido uma grande evolução na última década. As intervenções cirúrgicas têm progredido de dois e três tempos, para apenas um único tempo cirúrgico e as técnicas cirúrgicas têm vindo a ser melhoradas, sendo utilizadas cada vez mais técnicas minimamente invasivas.

TÉCNICA CIRÚRGICA

O tratamento primário para a doença de Hirschsprung é a cirurgia para remover a porção afetada do cólon. Existem três fases potenciais para a cirurgia, mas nem todas elas podem ser necessárias. O médico irá analisar os melhores métodos para a sua condição ou a do seu filho. As três fases são:

Colostomia: isso envolve fazer uma abertura no cólon através de cirurgia, que atinge a superfície abdominal. O excremento contido é expelido através desta abertura em um saco.

Descida cirúrgica: a área do cólon afetado é removida; então, o cólon saudável é abaixado até o reto e preso à parede retal.

Fechamento da colostomia: a abertura da colostomia é fechada e a função intestinal gradualmente retorna ao normal.

INTUSSUSCEPÇÃO

ESTENOSE PILÓRICA

DEFINIÇÃO

EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

TRATAMENTO

ACOMPANHAMENTO

COMPLICAÇÕES

O objetivo é a correção da hipovolemia e das anormalidades eletrolíticas e, em seguida, a redução urgente. A redução pode ser obtida com enema com contraste (ar ou líquido de contraste) ou por cirurgia.

O tratamento da intussuscepção pediátrica deve ser iniciado no momento do diagnóstico.

Paciente clinicamente estável sem contraindicações para a redução por enema com contraste

1º - ressuscitação fluídica + redução por
enema com contraste

2 º ressuscitação fluídica + redução cirúrgica

Antibióticos de amplo espectro nas 2 situações.

O papel do antibiótico não está claro. Em alguns centros, os antibióticos não são mais indicados como rotina para crianças com intussuscepção, a menos que haja choque séptico coexistente ou manifestações de perfuração intestinal. Em outros, o potencial de intestino mal perfundido ou dilatado para transportar e produzir bacteremia é considerado uma indicação.

Pacientes com contraindicações à redução por enema com contraste e/ou clinicamente instáveis (por exemplo, choque, suspeita de perfuração, peritonite, evidência de necrose da parede intestinal)

Ressuscitação fluídica + redução cirúrgica

Antibióticos de amplo espectro

As contraindicações absolutas do enema com contraste incluem: peritonite, perfuração, colite
tóxica e choque hipovolêmico

Recorrência

A maioria dos casos de recorrência, após a redução bem-sucedida da intussuscepção, ocorre logo após a redução

Enema com contraste

A taxa de recorrência da intussuscepção após a redução por enema com contraste
(ar ou líquido de contraste) é de aproximadamente 10% e não difere significativamente com base no tipo de redução contrastada realizada

Cirúrgica

A redução cirúrgica tem sido associada a uma
taxa de recorrência de 2% a 5%.

Após a redução bem-sucedida e simples da intussuscepção por enema com contraste (ar ou reagente de contraste), os pacientes deverão ser internados por um período de 24 horas para observação. Após uma redução cirúrgica bem-sucedida, estima-se que a duração média de internação seja de 3 a 5 dias

Os pacientes são observados em relação à resolução dos sintomas e o possível desenvolvimento de complicações, como recorrência ou perfuração.

Se a criança desenvolver febre, vômitos, dor abdominal, sangramento retal ou letargia, eles deverão retornar ao pronto-socorro imediatamente, pois poderá ter ocorrido perfuração.

O risco de recorrência dentro de 48 horas é baixo após a redução do enema, sugerindo que os pacientes que aparentam estar bem devem ser selecionados para manejo ambulatorial e acompanhamento

Isquemia intestinal

Perfuração

Necrose

A perfuração pode ocorrer como um resultado da isquemia da parede intestinal e da necrose na intussuscepção, ou como uma complicação da tentativa de redução por enema com contraste (ar ou reagente de contraste).

Baixa probabilidade, e quando ocorre geralmente se dá em função da demora no diagnóstico/tratamento

DIAGNÓSTICO

HISTÓRIA

EXAME FÍSICO

FATORES DE RISCO

EXAMES DE IMAGEM

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Até 75% dos casos ocorrem em crianças com menos de 12 meses de idade.[1

Foco na natureza da dor abdominal (em cólica versus constante), na presença de fezes com aspecto de geleia de morango e na presença ou ausência de vômitos.

A letargia progressiva está frequentemente associada, e os pacientes podem apresentar uma história de uma doença viral recente.[

prolapso de uma parte do intestino para dentro do lúmen de uma parte adjacente distal.

causa comum de obstrução intestinal em crianças pequenas

incidência média de 74 por 100,000 entre
crianças <1 ano de idade, com pico de incidência entre crianças de 5-7 meses de idade

Os meninos são afetados com maior frequência que as meninas.

Diagnóstico

O enema com contraste é o teste diagnóstico de rastreamento inicial mais valiosa.

biópsia retal

ausência de células ganglionares e presença de nervos não
mielinizados espessados

A intussuscepção em crianças mais velhas e adultos é rara e quase sempre desencadeada por um ponto inicial patológico.

Pontos iniciais patológicos são anormalidades anatômicas do intestino, como pólipos luminais, tumores malignos (como linfoma) e lesões em massa benignas (por exemplo, lipoma, divertículo de Meckel, púrpura de Henoch-Schönlein e cistos de duplicação entérica)

A intussuscepção é a invaginação de uma porção do intestino (o intussuscepto) no lúmen do intestino
imediatamente adjacente a ele

O mesentério é arrastado ao longo da parede intestinal proximal para dentro do lúmen distal, resultando na obstrução do retorno venoso

radiografia abdominal simples

cólon dilatado

O resultado é edema, sangramento da mucosa e aumento da pressão. Se o fluxo arterial ficar comprometido, poderá haver
isquemia, necrose e perfuração

inespecífico

contraste hidrossolúvel.

intestino distal contraído e intestino proximal dilatado,

image

image

lactente é colocado em posição lateral e um tubo retal é
introduzido até um pouco acima do canal anal.

image

ocorre tipicamente entre 6 e 36 meses de idade, sendo a causa mais comum de obstrução intestinal nessa faixa etária.

1.5 cm acima da linha pectínea.

sucção

homem:mulher 3:2

não requer anestesia

manometria anorretal

A intussuscepção é considerada idiopática se não houver massa identificável no intussuscepto (sem "ponto inicial")

CLASSIFICAÇÃO

intussuscepção ileocólica

envolve a junção ileocecal e é responsável por 90% de todos os casos

Intussuscepção íleo-ileal

íleo-ileo-cólica

jejuno-jejunal

jejuno -ileal

colo-cólica

refere-se a uma intussuscepção ileo-ileal que se desloca ainda mais através da válvula ileocecal para o cólon direito.

Quando o reto é distendido com um balão, a pressão no canal anal diminui, o que é interpretado como relaxamento do esfíncter interno. Esse reflexo é ausente em pacientes com aganglionose.

Avaliar estabilidade hemodinâmica

reflexo ausente

Diagnostico Diferencial

Síndrome do tampão meconial

Fibrose cística (íleo meconial)

Síndrome do cólon esquerdo curto

Hipotireoidismo

Lesão cerebral

Constipação crônica

Atresia ou estenose do intestino delgado distal

Fortes

Fracos

Sexo masculino

Idade de 6 a 12 meses

Doença viral prévia

Variação Sazonal

Vacina de primeira geração contra rotavírus

Definição

USG

Epidemiologia

RX abdominal Simples

Etiologia

Enema diagnóstico

Fisiopatologia

RN e lactentes menores de 3 ou 4 meses

Incidência de 1 a 3:1000 nascidos vivos

Sexo Masculino 4:1

7% associado a outras patologias

Condição congênita caracterizada pela hipertrofia e hiperplasia difusa e progressiva da musculatura lisa, em especial a camada circular do piloro, resultando em alongamento e estreitamento persistente do canal pilórico, causando obstrução parcial com consequente retardo no esvaziamento gástrico, ou até mesmo na obstrução total da sua luz.

fatores de risco

diagnóstico

diagnóstico diferencial

Etiologia indefinida

Hipóteses

Hiperacidez resultante de uma distensão astral com alimentação e hipertrofia do piloro decorrente de contrações reperidas

Inervação neural deficiente do músculo pilórico

Ausência de células marca-passo intestinais e Cajal

Deficiência de óxido nítrico sinta-se e diminuição o relaxamento do músculo liso

fortes

fracos

Explosiva a eritromicina oral nos primeiros meses de vida

Complicações

Tratamento

Infecção da ferida cirúrgica

Perfuração cirúrgica da mucosa

Vomito pós operatório

Miotomia imcopleta

Com vômitos prolongados, a perda de eletrólitos e água causa alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica.

Hipovolemia resulta em aumento na aldosterona e a subsequente absorção renal de sódio e água. Esse fenômeno resulta em uma perda paradoxal de íons de hidrogênio.

Há uma piora dessa alcalose pela absorção renal de bicarbonato.

Também foram observadas flutuações de íons de potássio;

Hipo e hipercalemia podem ser relacionadas à hemólise.

A gravidade da hipovolemia e das anormalidades eletrolíticas é diretamente proporcional à extensão dos sintomas anteriores à apresentação.

Hiperbilirrubinemia indireta foi observada em 2% a 5% das crianças, decorrente de um deficit na atividade da glucuroniltransferase.

Uma queixa pós-operatória comum (25% a 90%) que geralmente tem resolução espontânea. A colocação de sonda nasogástrica não reduz a taxa de vômito pós-operatório ou a duração de permanência no hospital

Taxas de incidência de 0.3% a 12%. O tratamento geralmente requer antibióticos e, às vezes, incisão e drenagem da coleção de pus.

Taxas de incidência de 0% a 11.5%. Requer reparo cirúrgico da lesão.

São raros os casos em que uma miotomia incompleta causa vômitos pós-cirúrgicos prolongados após as alimentações

Pode ser avaliada por um estudo com contraste do trato gastrointestinal superior (embora esse estudopossa permanecer anormal até 6 semanas após a miotomia completa). Caso seja observada uma obstrução completa da saída gástrica, o paciente deve retornar à sala de cirurgia.

Reposição fluídica IV

Atropina

Cirúrgico

A piloromiotomia envolve a separação longitudinal extramucosa do músculo pilórico

Nos centros em que a cirurgia laparoscópica é realizada com facilidade, ela pode ser a abordagem preferida.

O tratamento definitivo é a piloromiotomia.

A cirurgia deve ser protelada até que a hipovolemia e os distúrbios eletrolíticos tenham sido corrigidos

Pacientes com depleção de volume grave devem receber soro fisiológico em bolus antes
de iniciar a reposição de fluidos

A reposição de líquidos e eletrólitos é fundamental para o tratamento bem-sucedido da criança com estenose pilórica

A fluidoterapia intravenosa deve ser fornecida de 1.5 vezes a taxa de manutenção com dextrose a 5% associada à solução salina a 0.45%.

A fluidoterapia intravenosa não deve conter potássio até que o débito urinário seja adequado (1-2 mL/kg/h).

a atropina administrada por via oral e/ou intravenosa pode levar à resolução da afecção com base na capacidade para a tolerar alimentação e na normalização das medições ultrassonográficas

menino primogenito

historia familiae de estenose pilorica

prematuridade

exposição precoce a eritromicina

exposição materna a macrolideos

Balão endoscópico

anamnese

fatores de risco +

vomitos nao bilicosos em jatos, após refeições

A dilatação por balão endoscópico é raramente usada. Existe uma taxa elevada de perfuração e
dilatação sem sucesso com este procedimento.

3 a 6 semanas de idade

exame fisico

massa abdominal superior comum

image

oliva

exames diagnósticos

perfil bioquimico

ondas peristalticas

taquicardia

constipação

USG de abdome

solicitado em todas as crianças em que há suspeita

A ressuscitação fluídica deve se basear na correção dessas anormalidades

espessura do músculo
pilórico >4 mm, comprimento do canal pilórico >17mm

Refluxo gastroesofágico

Superalimentação

Má rotação

Diarreia infecciosa aguda

alergia alimentar

rede antral

atresia duodenal

Atresia jejunoileal

Atresia pilórica

DEFINIÇÃO

A doença de Hirschprung é congênita e tem traços de obstrução colônica funcional parcial ou total associada à ausência de células ganglionares. Essa aganglionose gera um lúmen tonicamente contraído, criando uma obstrução funcional. A porção aganglionar distal sempre é acometida, e dependendo da extensão da área comprometida, se tem manifestações variadas nessa doença.

EPIDEMIOLOGIA

Uma doença rara, acomete 1/5000 nascidos vivos, mais comum em pessoas brancas, afeta mais meninos do que meninas, porém o acometimento do segmento longo á mais frequente nas meninas. Até 30% dos indivíduos com essa doença possuem uma doença anomalia congênita. Grande parte dos pacientes são diagnosticados até 1 ano de idade, sendo raro o diagnóstico em idade mais avançada.

ETIOLOGIA

A doença de Hirschprung vem de uma deleção no braço longo do cromossomo 10, mas ainda esta sendo estudado qual o gene e também a sequência exata do código do DNA que é afetada.

FISIOPATOLOGIA

O segmento intestinal com obstrução funcional possui uma ausência de células ganglionares e consta com a presença de nervos hipertróficos, e uma elevada concentração da enzima acetilcolinesterase, ela tema função de contrair a musculatura lisa.

Deduz que exista uma falha na crista neural, que durante sua migração craniocaudal as células ganglionares não seguem o trato gastrointestinal superior e nem ao longo do intestino distal, porém seguem pelas fibras vagais. Gera uma falta de células ganglionares nos plexos: Auerbach, Henle e Meissner.

A falta de gânglios gera uma deficiência do tipo simpática e parassimpática, tendo contrações arrítmicas no intestino afetado, podendo gerar ausência de peristaltismo propulsor e contrações muito fortes. No final gera uma obstrução colônica funcional do tipo parcial ou total.

Grupo 2 Bonifácio: Alane Neselo, Emanuele Marinho, Heloisa Damascena, Julia Sardinha, Higor Parrião, José Gabriel, Fabio Mizuno, José Bonifácio, Whisllay, Gabriel Simiema

estômago tentar forçar o seu conteúdo através da saída pilórica estreitada

O exame físico abdominal
pode gerar achados de massa abdominal palpável, distensão abdominal ou até peritonismo.

É possível que ocorra sangramento durante o exame físico retal, mas sua ausência não descarta o diagnóstico.

Gastroenterite

Infecção do trato urinário

Apendicite

Estenose pilórica

Sinais/sintomas de diferenciação

Exame de diferenciação

sangramento retal não está
presente.

intussuscepção apresenta
mais cólicas

O achado de uma massa de intussuscepção e um sinal do alvo não estará presente

Sinais/sintomas de diferenciação

Exame de diferenciação

A gastroenterite envolve episódios de vômitos que geralmente são não biliosos e são frequentemente associados à anorexia, febre, letargia e diarreia.

O sangramento retal está ausente na
gastroenterite, exceto na presença de microrganismos invasivos, como Salmonella ou Shigella.

O achado de uma massa de intussuscepção e um sinal do alvo não estará presente

As radiografias abdominais simples podem mostrar alças intestinais dilatadas no intestino delgado e grosso.

Sinais/sintomas de diferenciação

Exame de diferenciação

infecção do trato urinário pode estar presente com febre, urina com odor desagradável, letargia, micção frequente, micção dolorosa, anorexia e vômitos.

A urinálise e a cultura
estabelecem o diagnóstico.

As radiografias simples podem revelar um padrão de íleo paralítico; a ultrassonografia ou a TC pode mostrar evidência de anormalidade urológica ou de pielonefrite em casos avançados.

Sinais/sintomas de diferenciação

Exame de diferenciação

Manifesta-se com vômitos não biliosos em jato após a alimentação.

Uma massa abdominal (oliva) pode ser detectada na palpação.

A ultrassonografia
abdominal mostra o comprimento do canal pilórico >17 mm e espessura do músculo pilórico >4 mm.

Fatores de risco

parece ser mais comum em pessoas brancas

aproximadamente 1 em 5000 nascidos vivos

image

Diagnóstico diferencial de dor abdominal conforme faixa etária

Relação com a vacina de rotavírus

provavelmente é relacionada à
hiperplasia das placas de Peyer e do tecido linfoide na parede intestinal, proveniente de infecção viral prévia.

Mais comum em meninos

Quando afeta o segmento longo, tem a mesma frequência em ambos os sexos

massa de tecidos; sinal do alvo (variantes de acordo com a aparência ou modalidade de imagem incluem sinal em formato de olho de boi, sinal da rosca, sinal de rosqueamento crescente e sinal dos anéis concêntricos múltiplos); sinal da rosca; sinal dos anéis concêntricos múltiplos; sinal de rosqueamento crescente; sinal de pseudorrim; sinal do sanduíche; fluxo anormal ao Doppler Sonograma transversal do abdome mostrando o sinal de rosca (anéis concêntricos dentro do lúmen de uma alça distendida do intestino)

pode parecer normal; massa abdominal visível; padrão de ar anormal; níveis hidroaéreos; alças intestinais dilatadas; quadrante inferior direito vazio; sinal do alvo (variantes de acordo com a aparência ou modalidade de imagem incluem sinal em formato de olho de boi, sinal da rosca, sinal de rosqueamento crescente e sinal dos anéis concêntricos múltiplos); ar livre intra-abdominal (pode ser indicativo de perfuração intestinal como uma complicação da intussuscepção) Sonograma transversal do abdome mostrando o sinal de rosca (anéis concêntricos dentro do lúmen de uma alça distendida do intestino)

sinal do menisco; sinal da
mola espiralada