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Semana 9, CC - Grupo 2 Mário Sérgio Alunos: Anna Beatryz, Alex Henrique,…
Semana 9
Estenose hipertrófica de piloro
Diagnóstico
Anamnese
Vômitos não biliosos em jato após alimentação
Histórico anterior de tentativas de troca da fórmula
Tentativa de diagnóstico de DRGE
Baixo ganho de peso
Constipação
Depleção de volume
3 e 6 semanas de idade
Exame físico
Massa abdominal superior palpável em formato de oliva
Músculo pilórico hipertrofiado
Membranas mucosas secas, fontanela deprimidas ou planas e taquicardia
Exames laboratoriais
Perfil eletrolítico
Hipocalemia
Hipocloremia
Alcalose metabólica
Exames de imagem
USG
Espessura do músculo pilórico >4mm e comprimento do canal pilórico >17mm
Fluxo e peristaltismo anormal
Fatores de risco
Fortes
Menino primogênito
Histórico familiar
Fracos
Prematuridade
Exposição precoce á eritromicina
Exposição materna à macrolideos
Tratamento
Reposição volemica e de eletrólitos
Piloromiotomia
Separação longitudinal extramucosa do músculo pilórico
Diagnóstico diferencial
DRGE
Superalimentação
Diarreia infecciosa aguda
Alergia alimentar
Atresia duodenal e jejunoileal
Caracteriza-se pela
hipertrofia progressiva
da
musculatura pilórica,
provocando alongamento e estreitamento persistentes do canal pilórico
É uma obstrução comum no recém-nascido até 12 semanas
Epidemiologia
2 a 4 de 1000 nascimentos
Menos comum na Ásia e África
Prevalência maior no sexo masculino (4x)
Crianças do gênero feminino apresentam uma sintomatologia e necessidade de hospitalização mais tardia do que crianças do sexo masculino
Mais comum em bebês alimentados com mamadeira
Etiologia
Acredita-se que hiperacidez resultante de uma distensão antral com alimentação e hipertrofia do piloro decorrente de contrações repetidas sejam a causa
Postula-se que a ausência de células marca-passo intestinais de Cajal seja outro mecanismo que cause a estenose pilórica
A deficiência de óxido nítrico sintase também é implicada como uma causa bioquímica, mediante a diminuição do relaxamento do músculo liso
E também a inervação neural deficiente do músculo pilórico exerça alguma influência
Fisiopatologia
Hipoclorêmica e hipocalêmica
Vômitos prolongados
Perda de eletrólitos e água causa alcalose metabólica
Hipovolemia
Acaba em aumento na aldosterona e a subsequente absorção renal de sódio e água
Absorção renal de bicarbonato, causando piora na alcalose
Hiperbilirrubinemia indireta foi observada em 2% a 5% das crianças, decorrente de um deficit na atividade da glucuroniltransferase
Intussuscepção
Tratamento
Ressuscitação fluídica
Hidratação isotônica EV
Correção dos distúrbios eletrolíticos
Redução da intussuscepção
Enema contrastado
Ar
Líquido
Cirúrgico
Antibióticos
Jejum
Definição
Causa comum de obstrução intestinal em crianças pequenas. Prolapso/ invaginação de uma parte do intestino para dentro do lúmen de uma parte adjacente distal.
Obstrução venosa, edema, isquemia, necrose, perfuração intestinal.
Epidemiologia
Pico de incidência entre crianças de 5-7 meses de idade.
Meninos mais afetados que as meninas.
75% dos casos ocorrem < 12 meses
Etiologia
Relacionada à hiperplasia das placas de Peyer e do tecido linfoide na parede intestinal, proveniente de infecção viral prévia.
Idiopática.
A intussuscepção em crianças mais velhas e adultos é rara e quase sempre desencadeada por um ponto inicial patológico.
Pólipos, tumores, divertículo de Meckel
Secundária.
Vacina contra rotavírus da primeira geração. Essa vacina não é mais comercializada.
Fisiopatologia
A intussuscepção é a invaginação de uma porção do intestino (o intussuscepto) no lúmen do intestino imediatamente adjacente a ele (o intussuscipiente).
O mesentério é arrastado ao longo da parede intestinal proximal para dentro do lúmen distal, resultando na obstrução do retorno venoso.
O resultado é edema, sangramento da mucosa e aumento da pressão. Se o fluxo arterial ficar comprometido, poderá haver isquemia, necrose e perfuração.
A intussuscepção ileocolônica (prolapso do íleo terminal para dentro do cólon proximal) é a localização anatômica mais comum de ocorrência de intussuscepção, seguida por íleo-ileal e colocolônica
Diagnóstico
Tríade clássica: Fezes em geleia de morango
Massa abdominal palpável
Cólica Abdominal
60% dos pacientes tem pelo menos 2
desses acometimentos
Vômitos, sangramento retal e letargia são
são comuns
Exame Físico
Avaliar estabilidade hemodinâmica
Associada a massa pode ser encontrado
distensão abdominal e até peritonismo
A massa pode ser melhor palpada
se paciente lateralizado ou pronado
A ausência de sangramento durante o
exame de toque retal não descarta
Choque hipovolêmico é uma complicação grave
que indica isquemia e necrose de alça
Exames de Imagem
USG
Possui sensibilidade de 98% e
especificidade de 88%
A massa resultante da intussucepção pode
ser facilmente avaliada
Sinais
sinal olho de boi
sinal da rosca
sinal do rosqueamento crescente
sinais dos anéis múltiplos concêntricos
Também pode ser avaliado o
fluxo sanguíneo mesentérico
preditivo da necrose da parede
intestinal
Enema diagnóstico
Contra indicado em caso de instabilidade:
choque, perfuração ou peritonite
Em caso de perfuração, pode causar
peritonite devido ao bário
É o exame mais sensível e específico
Sinais
sinal do menisco
sinal da mola espiralada
Diagnóstico Diferencial
ITU
Apendicite
Gastroenterite
vômitos não biliosos
Estenose Pilórica
3-6 meses
Doença de Hirschsprung
Etiologia
deleção do braço longo do cromossomo 10. Sendo a localização desta mutação ocorre entre 10q11.2 e 10q21.22.
Epidemiologia
1 á cada 5000 nascidos vivos
Comum em brancos
Podendo ser mais comum em meninos
Fisiopatologia
falha no desenvolvimento do tecido sendo derivado do cristal neural
ocasiona uma parada na migração craniocaudal das células ganglionares neuroentéricas da crista neural para o TGI superior, que seguem o trajeto abaixo através de fibras vagais e por diante ao longo do intestino distal
esta parada, acabam faltando células ganglionares nos plexos mioentéricos
estes os gânglios neuroentéricos agiriam como mediares finais para estímulos simpáticos e parassimpáticos, mas, na patologia a ausência destes gânglios produzem contrações descoordenadas no segmento intestinal
Classificação
Típico: retossigmoide – o segmento aganglionar contempla o reto e a maior parte do colo sigmóide (ocorre em 70-80% casos)
Segmento longo – o segmento aganglionar atinge qualquer nível entre a flexão hepática e o cólon descendente (15-25% dos casos)
Aganglionose colônica total: cólon inteiro é aganglionar, comum incluir uma parte do íleo terminal (1-5% casos)
Aganglionose ultracurta ou segmento curto: talvez exista? Confundido com constipação funcional crônica.
Tratamento
Abordagem inicial
Estabilização clinica
Correção nutricional
Tratamento da obstipação
Evita perfurações e enterocolites
Tratamento cirúrgico
Primeira fase
Colostomia
Segunda fase
Pull - Through
Remoção do segmento aganglionico
Realizado quando atingido 10 kg
As abordagens podem ser feitas concomitantemente segundo resolução recente, porem é mais comum em crianças mais velhas
Ambas as técnicas aberta e laparoscópicas estão preconizadas
3 técnicas mais comuns
Procedimento de Swenson: o in- testino agangliônico é removido até o nível dos esfíncteres internos e uma anastomose coloanal é realizada.
Procedimento de Duhamel: o coto retal agangliônico é deixado in situ e o cólon normogangliônico é abaixado por trás do colo retal. Um grampeador é então inserido através do ânus com um braço dentro do intestino normogangliônico posteriormente e o outro, anteriormente no reto agangliônico. O disparo do grampeador resulta na formação de um neorreto que se esvazia normalmente devido à porção posterior do intestino ganglionado. Essa cirurgia é mais indicada para as formas longas da doença e para crianças mais velhas.
Procedimento de Soave: envolve a dissecção mucosa endorretal do reto distal agangliônico. O cólon normogangliônico é então puxado través do coto muscular remanescente do reto e uma anastomose coloanal é realizada. Essa cirurgia é mais indicada para as formas curtas da doença.
Diagnóstico
Manifestações clínicas
As observações mais frequentes são:
• Distensão abdominal
• Eliminação tardia de mecônio (não ocorrendo nas primeiras 24 a 48 horas de vida)
• Vômitos.
pode ser seguida por movimento intestinal explosivo, espontâneo ou induzido, de passagem de líquido e gases com esvaziamento intestinal, o que melhora dramaticamente a condição do bebê
Exames por imagem
é muito difícil diferenciar um cólon dilatado do intestino delgado com base em uma
radiografia
abdominal simples de um neonato com obstrução intestinal
A presença de níveis hidroaéreos é evidência de obstrução, mas é inespecífica. Pode haver ausência de ar na pelve inferior
O
exame de enema com contraste hidrossolúve
l é o teste diagnóstico de rastreamento inicial mais valioso dessa doença
Ele é realizado se a radiografia abdominal simples sugerir obstrução e/ou se a avaliação clínica for altamente sugestiva de doença de Hirschsprung
O estudo busca uma zona de transição
As alterações radiológicas se tornam mais óbvias semanas ou meses mais tarde.
Biópsia Retal
É universalmente aceito que o diagnóstico definitivo é estabelecido histologicamente
A confirmação histológica do diagnóstico é baseada na ausência de células ganglionares e na presença de nervos não mielinizados espessados (isto é, >40 mícrons) em uma biópsia retal adequada
Fisiológica
Uma modalidade controversa usada para avaliar a fisiologia anorretal é a manometria anorretal
Normalmente, quando o reto é distendido com um balão, a pressão no canal anal diminui, o que é interpretado como relaxamento do esfíncter interno.
Em lactentes com aganglionose, esse reflexo está ausente
CC - Grupo 2 Mário Sérgio
Alunos: Anna Beatryz, Alex Henrique, Denizard Saloni, Thiago Muriel, marcos Godinho, Iasmin Rezende, Lucca Pazzini, Pedro Paulo