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ESTENOSE PILÓRICA, Grupo, :forbidden:, image, image, image, image, image -…

- - - - Em razão da aganglionose, o lúmen é tonicamente contraído, causando uma obstrução funcional.
  - - - Síndrome de Down é a mais comum
  - - - Essas células vão originar, até a 16° semana de gestação, primeiro o plexo mioentérico, e depois o plexo submucoso de Meissner. Por razões desconhecidas, esta migração se interrompe antes do esperado, deixando o cólon distal desprovido de células ganglionares parassimpáticas intrínsecas.
        
        A aganglionose tem várias formas, desde a mais branda até as mais graves, relacionadas ao comprimento do segmento agangliônico envolvido e ao grau de obstrução. Quanto mais precoce a interrupção da migração, maior será o segmento agangliônico resultante.
  - - - A ausência dos gânglios pode supostamente produzir contrações desordenadas no intestino
        
        Obstrução colônica funcional ou parcial total
    - - Há uma parada na migração craniocaudal das cél ganglionares neuroentéricas da crista neural p/ o trato gastrointestinal superior, seguindo para baixo através das fibras vagais, e ao longo
        do intestino distal
        
        Faltam células ganglionares no plexo Mioentérico de Auerbach, no plexo de Henie e no plexo de Meissner
  - - - Típico (retossigmoide)
        
        O seguimento aganglionar inclui o reto e a maior parte do cólon sigmoide
        
        70% a 80% dos casos
      - Segmento longo
        
        A porção aganglionar pode se estender até qualquer nível entre a flexão hepática e o cólon descendente
        
        15% a 25% dos casos
      - Aganglionose colônica total
        
        O cólon inteiro é aganglionar
        
        1% a 5% dos casos
        
        Extremamente grave
      - Aganglionose ultracurta ou segmento curto
        
        Não consenso da existência desse subtipo
        
        <1%
    - - Colostomia transversa direita ou ileostomia
        
        Método seguro e eficaz para a descompressão do cólon
        
        Útil em emergências, especialmente se o cirurgião não puder contar com o radiologista
      - Colostomia de nivelamento
        
        Consiste em colostomia colocada no nível em que as cél ganglionares estão presentes, e onde também não existem nervos hipertróficos
        
        A vantagem é que ela requer um procedimento de apenas duas etapas na criança, enquanto a colostomia transversa direita = 3 passos
  - - - Demonstra a localização da zona de transição entre o intestino distal contraído e intestino proximal dilatado
    - - Se há presença de níveis hidroaéreos
        é evidência de obstrução; Cólon dilatada
    - - O diagnóstico definitivo é estabelecida histologicamente ao demostrar a ausência de células ganglionares, e presença de nervos não mielinizados espessados
  - - - Inicia-se com Irrigação intestinal + fluidoterapia + ATBterapia (se indicação)
        
        Segue com o tratamento cirúrgico definitivo, Transanal isolada ou com assistência laparoscópica.
        
        Existem vários tipos, porém, todas se baseiam em remover o segmento aganglionar e abaixar o intestino ganglionar normal.
  - - - Razões não bem relatadas, provável hipomotilidade resultando em estase e supercrescimento bacteriano.
    - - Ocorrência ligada a dilatação da porção do cólon manuseada.
    - - Ineficiência vascular.
    - - Ocorrência ligada a extensão segmento aganglionar removido.
- - - - Na intussuscepção ileocólica, o íleo invagina através da junção ileocecal no cólon.
      - Outros tipos de intussuscepção são: ileo-ileal, ileo-ileo-cólica, jejuno-jejunal, jejuno-ileal ou colo-cólica.
  - - - Tais linfonodos aumentados podem agir como o ponto inicial da intussuscepção idiopática.
    - - Pólipos luminais, tumores malignos (linfoma) e lesões em massa benignas (lipoma, divertículo de Meckel, púrpura de Henoch-Schönlein e cistos de duplicação entérica).
  - - - Obstrução do sistema venoso, edema, sangramento da mucosa e aumento da pressão
        
        Caso o fluxo sanguíneo seja interrompido, pode levar há isquemia, necrose e perfuração
    - - Tecido linfoide bem desenvolvido, parede intestinal fraca, lúmen intestinal estreito, fixação inadequada da região ileocecal, infecção bacteriana/viral, cirurgia de abdome recente
        
        A hipótese é que um desses fatores resultem em hiperplasia linfoide mesentérica ou da placa de Peyer
  - - - Bebê ou criança pequena
      - Início súbito de dor abdominal intermitente, intensa, cólica e progressiva, acompanhada de choro inconsolável e elevação das pernas em direção ao abdome (posição antálgica).
      - São episódios com intervalos de 15 a 20 minutos.
        
        Se tornam mais frequentes e mais graves com o tempo.
      - O vômito costuma ser um sintoma proeminente, se tornando bilioso à medida que a obstrução progride.
      - Uma massa abdominal em forma de salsicha pode ser sentida do lado direito do abdômen.
      - As fezes apresentam muito sangue em até 50 por cento dos casos, e outros 25 por cento apresentam sangue oculto.
        
        Em alguns casos sangue + muco (aspecto de gelatina de groselha) - é um achado tardio.
      - Na fase inicial a criança pode não apresentar dor entre os episódios podendo ser confundido com um quadro de gastroenterite.
        
        Pode haver um aumento da letargia a medida que os sintomas progridem.
        
        Alguns autores levantaram a hipótese de que a letargia é causada pelo aumento dos níveis de opioides endógenos, sugerido por casos com miose pupilar e reversão com naloxona.
      - Tríade Clássica: dor, uma massa abdominal em forma de salsicha e fezes de gelatina.
    - - A tríade (dor, uma massa abdominal em forma de salsicha palpável e fezes de gelatina) são vistas em menos de 15% dos pacientes no momento da apresentação.
      - Até 20% dos bebês não apresentam dor evidente e aproximadamente 1/3 dos pacientes não expele sangue ou muco, nem desenvolve massa abdominal.
      - Ocasionalmente, o sinal inicial de apresentação é letargia ou alteração da consciência isolada, sem dor, sangramento retal ou outros sintomas que sugerem um processo intra-abdominal.
        
        Pode ser confundida com sepse.
  - - - Estar atento aos principais fatores de diagnóstico: fatores de risco (sexo masculino e idade entre 6 e 12 meses).
      - Avaliação da estabilidade hemodinâmica
      - Exame físico abdominal
        
        Achados: massa abdominal palpável ( pode ser sutil, por isso é melhor realizar o exame físico entre os episódios de cólica com paciente em posição pronada
        ou lateral), distensão abdominal ou até peritonismo.
      - É possível que ocorra sangramento durante o exame físico retal, mas sua ausência não descarta o
        diagnóstico.
      - O choque hipovolêmico, sugestivo de isquemia ou necrose intestinal, está presente em 5% a
        10% dos casos
    - - Ultrassonografia
        
        Massa de tecidos; sinal do alvo (variantes de acordo com a aparência ou modalidade de imagem incluem sinal em formato de olho de boi, sinal da rosca, sinal de rosqueamento crescente e sinal dos anéis concêntricos múltiplos); sinal da rosca; sinal dos anéis concêntricos múltiplos; sinal de rosqueamento crescente; sinal de pseudorrim; sinal do sanduíche; fluxo anormal ao Doppler Sonograma transversal do abdome mostrando o sinal de rosca (anéis concêntricos dentro do lúmen de uma alça distendida do intestino).
      - Radiografia abdominal simples
        
        Realizada como investigação inicial se houver suspeita de perfuração ou obstrução. É um teste com especificidade e sensibilidade muito baixas (45% a 50%) para o diagnóstico definitivo de intussuscepção.
        
        Pode parecer normal; massa abdominal visível; padrão de ar anormal; níveis hidroaéreos; alças intestinais dilatadas; quadrante inferior direito vazio) Sonograma transversal do abdome mostrando o sinal de rosca (anéis concêntricos dentro do lúmen de uma alça distendida do intestino).
      - Enema diagnóstico
        
        Contraindicado no caso de peritonite, choque, perfuração ou uma condição clínica instável.
        
        Em caso de perfuração, o uso de bário causaria peritonite por bário; portanto, seria problemático
        
        Enema com contraste (ar ou reagente de contraste) é o teste diagnóstico mais específico e sensível de longa data.
        
        O sinal de menisco se refere à aparência de um ápice arredondado de intussuscepção que se projeta para dentro de uma coluna de material de contraste.
        
        O sinal da mola espiralada é a aparência das dobras de mucosa edematosa do intussuscepto delineada pelo material de contraste.
  - - - Redução por enema com contraste
        
        Se ineficiente ou peritonite =
        
        Casos simples:
        
        Redução aberta (QID)
        
        Casos complicados ( Necrose, perfuração):
        
        Ressecção intestinal
  - - - Ocorrência diretamente relacionada com o atraso no diagnóstico.
- - - - Piora da alcalose metabólica pela absorção renal de bicarbonato
- - - - Se a história apresentada é sugestiva, a palpação de uma massa abdominal superior em formato de oliva confirma o diagnóstico.
        
        A massa, que é o músculo pilórico hipertrofiado, pode ser palpada no epigástrio e no quadrante superior direito
      - O exame é auxiliado pela inserção de um tubo orogástrico para descompressão gástrica seguida por alimentação simulada com uma chupeta molhada em fórmula ou água com açúcar.
        
        O exame deve revelar uma massa móvel e firme inferior à borda do fígado.
      - É possível que a criança também mostre ondas peristálticas que se movem da esquerda para a direita pelo abdome no exame físico.
        
        Isso deve-se à tentativa do estômago forçar o seu conteúdo através da saída pilórica estreita
      - Pode haver a presença de sinais de depleção de volume, como membranas mucosas secas, fontanelas deprimidas ou planas ou taquicardia.
  - - - Os pacientes apresentarão fluxo anormal e peristaltismo.
    - - como resultado de um piloro estreitado. No entanto, ele pode causar vômitos e aumentar risco de aspiração. Devido ao seu alto risco, não é um estudo recomendado para o diagnóstico da estenose pilórica.
- - - - É o tratamento definitivo
      - Separação longitudinal extramucosa do músculo pilórico
  - - - Devem ser realizados somente em situações especiais e em centros especializados
        
        Risco aumentado de complicações