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Vasculitis, Fuentes, APOLINAR CANALES PEÑA - Coggle Diagram

- - - - Ciclofosfamida
        
        riesgo
        
        Efectos tóxicos en vejiga
        
        Leucopenia
        
        Vigilancia
        
        BH semanal o quincenal
        
        neutrófilos >1 500 células/µL
        
        leucocitos >3 000 células/µL
        
        Efectividad
        
        90% mejora notable
        
        Remisión completa en 75%
        
        Supervivencia quinquenal >80%.
        
        Inducción en enfermedad grave
        
        2 mg/kg/día
        
        añadir
        
        prednisona 1 mg/kg/día/mes
        
        luego disminución gradual
      - Metrotexato
        
        control de toxicidad secundaria
        
        ácido folínico 10 mg/ semana 24 h
        
        ácido fólico 1 mg/día
        
        Mantenimiento de la remisión
        
        0.3 mg/kg en/semana
        
        después de 2 semanas
        
        aumenta 2.5 mg semanales, hasta 25 mg/semana
        
        reemplazo
        
        2 mg/kg/día de azatioprina
        
        micofenolato mofetilo 1g/12hrs
        
        Inducción en enfermedad no intensa
        
        añadir
        
        Corticoides
      - Rituximab
        
        riesgo
        
        Reactivar la hepatitis
        
        Inducción en enfermedad grave
        
        375 mg/m2/semana/4 semanas
    - - Signos irreversibles
        
        Estenosis traqueal
        
        Insuficiencia renal
        
        Hipoacusia
        
        Deformidad nasal en silla de montar
        
        Deterioro crónico de la función de senos paranasales.
      - 50-70% recidivas
  - - - Sin tx, supervivencia a 5 años, 25%
      - Con tx 78 meses, 72%
    - - ciclofosfamida y prednisona diario
        
        azatioprina o metotrexato
    - - Causa de muerte: miocardio 39%
  - - - Antivirales
      - Corticoides
      - Plasmaféresis
    - - Sin tx, supervivencia a 5 años, 20%
    - - 10 a 20% recidiva
  - - - 2da línea
        
        Tocilizumab, abatacept
      - Disminución gradual > 2años
    - - 1g/día/3días de metilprednisolona
    - - Recidivas 60 a 85%
  - - - supervivencia quinquenal ≥94%
  - - - disminución gradual basada en clínica
  - - - prednisona, 1 mg/kg/día
    - - gammaglobulina IV, 2 g/kg/dosis única que dure 10 Hrs
        
        añadir
        
        aspirina 100 mg/kg/día/14 días
        
        reducir
        
        seguidos de 3 a 5 mg/kg al día
      - trombendarterectomía
        
        Reconstrucción de aneurismas
        
        Colocación de injertos de derivación de arterias coronarias.
        
        Eliminación de trombos,
- - - - Tos
      - Hemoptisis
      - Disnea
      - Dolor retroesternal
    - - Dolor
      - Rinorrea
      - Secreción purulenta o sanguinolenta
      - Ulceraciones
      - Perforación del tabique nasal (“silla de montar”)
      - OMA secundaria
    - - Tipos
        
        Focal y segmentaria
        
        Cuerpos semilunares, sin depósitos de complejos inmunitarios
      - Proteinuria
      - Cilindros eritrocíticos
      - Hematuria
      - complicación
        
        Insuficiencia
    - - Conjuntivitis
      - Dacriocistitis
      - Epiescleritis
      - Escleritis
      - Esclerouveítis granulomatosa
      - Vasculitis de vasos ciliares
      - Proptosis.
    - - Pápulas
      - Vesículas
      - Púrpura palpable
      - Úlceras o nódulos subcutáneos
    - - Miocardiopatías
      - Vasculitis coronaria
      - Pericarditis
    - - Neuritis de pares craneales
      - Mononeuritis múltiple
    - - Fiebre
  - - - complicación
        
        ataques asmáticos intensos
  - - - Abarca una o más ramas de la arteria carótida
        
        Rama temporal
    - - Amaurosis
      - Apoplejías e infarto de piel cabelluda o lengua.
      - Claudicación del brazo
  - - - 93% hipertensión
      - Disminución de pulso
  - - - Cólico
      - Dolor abdominal
      - Náuseas y vómito
      - Diarrea o estreñimiento
      - Complicación
        
        Hematoquecia
    - - proteinuria
      - hematuria microscópica
      - glomerulonefritis leve
      - cilindros eritrocíticos
      - 1 a 5% nefropatía terminal
  - - - membranoproliferativa 80%
    - - 15% nefropatía terminal
  - - - Púrpura palpable
    - - Cefalea
      - alteración del estado mental
      - defectos neurológicos focales
    - - episodios repetitivos de úlceras en boca y genitales
      - iritis y lesiones cutáneas
    - - queratitis intersticial
      - síntomas vestibuloauditivos
    - - Urticaria
      - Hemorragias
    - - Fiebre
      - edema
      - adenitis cervical no supurada
      - congestión de conjuntivas
      - eritema bucal y palmar
      - Aneurismas de coronarias 25%
- - - - incidencia 5/100 000
      - Media 57 años
      - 2:1 hombres
      - Tasa de supervivencia a 5 años con tx 74%
  - - - Agregación familiar
      - HLA-DR4, HLA-DRB1 (HLA-DRB1*04)
  - - - Colagenopatías
      - Infecciones
      - Ttrastornos linfoproliferativos
      - Mieloma múltiple
- - - - Leucocitosis
      - Eosinofilia.
      - Depósito de IgA
      - C3 por inmunofluorescencia
  - - - Infiltrados cavitados y nodulares bilaterales y múltiples
    - - Inflamación, necrosis y granulomas
    - - Biopsia
        
        Vasculitis y/o granulomas
    - - Incremento de ESR
      - Trombocitosis reactivo de fase aguda
      - 90% ANCA contra proteinasa 3
      - Anemia
      - Leucocitosis leves
      - Hipergammaglobulinemia
  - - - Granulomas extravasculares
      - Eosinofilia periférica e hística
      - Vasculitis múltiple
      - infiltrados en pulmones
    - - eosinofilia >1 000 células/µL en 80%
      - aumento: ESR, fibrinógeno o globulinas α2, 81%
      - 48% ANCA contra mieloperoxidasa.
  - - - IgM
      - complemento
      - antígeno VHB
      - Hipergammaglobulinemia
      - 75% aumento de neutrófilos
      - ANCA contra la mieloperoxidasa o contra la proteinasa-3
    - - Aneurismas en riñones, hígado y vísceras
  - - - Anemia normocrómica
      - Disfunción hepática (fosfatasa alcalina)
      - Aceleración de ESR
      - incremento de IgG
      - Complemento
    - - Aneurismas
      - Disminución de pulsos
      - Soplos
  - - - Disminución del flujo vascular aórtico
    - - aceleración de la ESR
      - Aumento de Ig
      - Anemia leve
- - - - Activa mononucleares
        
        infiltran la pared vascular
        
        Endotelio expresa HLA II después de IFN γ
        
        Activa neutrófilos
        
        90% granulomatosis con poliangitis
        
        pANCA sobre la enzima mieloperoxidasa
        
        1 more item...
        
        proteinasa-3, proteinasa neutra de serina de 29-kD
        
        Lesiones segmentarias
        
        Propagación en sentido circunferencial
        
        1 more item...
        
        Interacción con linfocitos T CD4+
        
        secretan IL-1 y TNF-α
        
        ELAM-1 y VCAM-1
        
        Monocitos de IL-12
        
        desequilibrio TH1 y Th17
        
        1 more item...
        
        Activa eosinófilos
        
        Granulomatosis eosinófila con poliangitis
        
        Activa complemento C5A
        
        TNF-α, IL-1, proteinasa-3 y mieloperoxidasa
        
        Traslado a la membrana celular
        
        interactúan con ANCA extracelular
        
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