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PML/JCV Leucoencefalopatía multifocal progresiva causada por el virus del…
PML/JCV
Leucoencefalopatía multifocal progresiva causada por el virus del polioma JC
Etiología
Polyomaviridae
Características del
microorganismo
Tamaño de 40 a 50 nm
La región temprana del ADN codifica proteínas reguladoras multifuncionales
Forma icosaédrica y carece de envoltura
La región tardía codifica tres proteínas de la cápside denominadas VP1, VP2 y VP3, además de una pequeña proteína reguladora denominada agnoproteína.
Genoma circular de 5 000 pares de bases
Mecanismo patogénico/fisiopatología
Hay diseminación a médula ósea y células renales (donde permanece latente)
Los linfocitos B activados, en el contexto de una deficiencia inmune, pueden cruzar la barrera hematoencefálica y transmitir el virus a los oligodendrocitos encefálicos.
Se desconoce la puerta de entrada del virus pero se especula que ocurre en el tejido amigdalar (transmisión respiratoria)
La replicación efectiva de VJC solamente ocurre en células gliales.
El virus se establece en el ser humano mediante una infección latente, y la LMP surge como reactivación de la infección.
La principal célula afectada por la reactivación viral es el oligodendrocito. Su destrucción masiva genera lesiones desmielinizantes.
Cuadro clínico
Afectación de pedúnculos cerebelosos y la sustancia blanca profunda (dismetría y ataxia)
Progresión clínica de desmielinización de varias semanas.
Afectación de lóbulos frontal y parietal (afasia, hemiparesia y déficits hemisensoriales)
Afectación de lóbulos occipitales (hemianopsia)
Déficits neurológicos focales con inicio insidioso y progresión constante.
Diagnóstico
PCR de LCR para detectar la presencia de ADN de JCV
Biopsia cerebral: triada típica de desmielinización, astrocitos bizarros y núcleos grandes de los oligodendrocitos
IRM: que demuestran lesiones distintas de la sustancia blanca en áreas del cerebro correspondientes a los déficits clínicos.
Lesiones son hiperintensas (blancas) en las secuencias de recuperación de inversión ponderadas en T2 y atenuadas por líquido e hipointensas (oscuras) en las secuencias ponderadas en T1
Tratamiento
Terapia antirretroviral combinada para revertir la inmunosupresión
Linfocitos TCD4 necesarios para que el microorganismo tenga capacidad de replicarse:
<100-200 células / mm 3
(aunque puede ocurrir en pacientes tratados eficazmente con TAR)