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Síndromes clínicas associadas ao intestino grosso, Himaíra Guedes de Moura…

- - - - O adenocarcinoma colorretal se desenvolve em 100% dos pacientes com PAF não tratada, muitas vezes antes dos 30 anos de idade. Sendo que mesmo o tratando o risco de câncer permanece
  - - - Além das manifestações intestinais também apresenta osteomas de mandíbula, crânio e ossos longos; cistos epidérmicos; tumores desmoides e da tireoide; e anormalidades
        dentárias, como dentes não erupcionados e supranumerários.
    - - é mais rara e caracterizada por adenomas intestinais e tumores do sistema nervoso central.
        
        Dois terços dos pacientes com síndrome de Turcot têm mutações do gene
        APC e desenvolvem meduloblastomas.O terço restante tem mutações em um dos vários genes envolvidos no reparo do DNA e desenvolve glioblastomas.
- - - - além de manifestações extraintestinais que incluem hamartomas orocutâneos, doença fibrocística, câncer de mama, bócio atóxico e câncer de tireoide
  - - - A causa é mutação na linhagem germinativa do gene supressor de tumor STK11/LKB1serina treonina quinase 11)
  - - - Inicia-se na primeira década de vida, tendo como sintomas mais comuns hematoquezia, anemia e sinais de obstrução intestinal
        
        Alguns estudos dizem que a degeneração adenomatosa dos pólipos juvenis predispõe ao câncer colorretal, estômago, pâncreas e intestino delgado