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ITEM 211 - Purpura - Coggle Diagram
ITEM 211 -
Purpura
Lésion plane ou infiltrée, rouge/pourpre/violette, ne s'effaçant pas à la vitropression, évolution vers teinte de biligénie (rouge, bleu-violet, vert-jaune puis chamois), sans séquelle (sauf si récidive => dermite ocre), +/- muqueux avec composante hémorragique/érosive
pétéchial
ecchymotique = larges nappes bleu violacée aux contours mal limités
en vibices = traînées linéaires sur zone de friction, plis de flexion
Signes de gravité
:
Hémorragie (ou lésions muqueuses)
Collapsus/choc
Sd abdominal
Dyspnée/désaturation
Confusion, raideur méningée, coma
Purpura nécrotique extensif
oui
Hémogramme
Bilan d'hémostase : TCA, TP, fibrinogène, PDF
groupage ABO Rh, RAI
+/- si suspi de purpura fulminans : hémoc x2, PL
Purpura
thrombopénique
sévère
(urgence hémorragique) : hémorragies muqueuses ou rétiniennes, céphalées, hémorragies extériorisées (risque hémorragie méningée)
=> thrombopénie majeure (<10.000/mm3) et/ou CIVD
Purpura fulminans
(urgence infectieuse), contexte de purpura
vasculaire
: élément nécrotique (1 de d>3mm) extensif + fièvre +/- choc septique, trouble de conscience.
Thrombopénie et CIVD possible
=> méninocoque (
Neisseria meningitis
) (1-25 ans, épidémie) >> pneumocoque (
Streptococcus pneumoniae
) (âgés, DI, splénectomie) > Haemophilus, staph
:warning: URGENCE ++++
IMMEDIAT IV ou IM (avant tout) : ceftriaxone (ou amox)
transfert médicalisé
alerter le centre qui recevra le patient
PEC en soins intensifs
NFS-plaquettes
Bilan d'hémostase (recherche CIVD) : TP, TCA, PDF, fibrinogène
Si contexte infectieux : hémocx2, PL...
thrombopénie <30.000/mm3 (l'évoquer à 30.000-100.000)
NB : <50 G/L d'après poly hémato
Purpura thrombopénique hématologique
: purpura
pétéchial non infiltré, diffus, signes muqueux ++
(épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques endobuccales)
réticulocytes
Sérologie VIH, VHC, VHB
EPP, dosage pondéral des Ig
+/- myélogramme (indication : >60 ans, anomalies des autres lignées, échec 1e ligne)
Centrale
(réticulocytes bas, raréfaction mégacaryocytaire) :
Aplasie médullaire
Hémopathies malignes
Carences en B9, B12
Mégaloblastose non carentielle : mdt ou toxique
Infectieux (VIH, VHC, VHB)...
Périph
(réticulocytes haut, moelle riche en mégacaryocyte) :
Destruction : PTI, thrombopénies des MAI (lupus, SAPL), allo-immunisation mdt, infectieux
Consommation excessive : CIVD, PTT, SHU
Séquestration par hypersplénisme
plaquettes > 30.000/mm3
Purpura non thrombopénique
Purpura hématologique = thrombopathie
(allongement du tps de saignement) :
Thrombopathie acquise ++ : iatrogène ++ (AINS, AAP, ISRS, péniciline), hémopathie (gammapathies monoclonales, sd myéloprolifératif, sd myélodysplasique), IR, myélome, maladie de Waldenström
Thrombopathie constitutionnelle (rare) : sd de Bernard-Soulier (adhérence anormale), thrombasthénie de Glanzmann (agrégation anormale), déficit enzymatique ou en granule (sécrétion anormale), maladie de Willebrand
Purpura vasculaire...
=> 3 catégories selon poly hémato : infectieuse, inflammatoire, fragilité vasculaire
... thrombotique
: placards infiltré nécrotiques (>1cm), monomorphes, aiguës, avec liseré purpurique
Biopsie : confirmation histo
Ac anti-PL (anticoagulant circulant lupique, Ac anti-cardiolipine, Ac anti-b2-glycoprot1)
Prot C et S, anti-thrombine III
Ac anti-facteur 4 plaquettaires
Polyglobulie, hyperleuco, thrombocytopénie, paraprotéinémie
Coagulation intravasculaire disséminée
SAPL
Cryoglobuline monoclonale, cryofibrinogène
AVK, héparines
Déficit en prot C et S
Sd myéloprolifératifs : polyglobulie ++, LMC, LMMC, leucémie A
lésions distales avec
contexte particulier
= embolies :
polytrauma : embolies graisseuses
athérosclérose : embolies de cristaux de cholestérol
cardiopathie emboligène (ex : myxome) ou atteinte artérielle : embolies cruotiques distales
...vasculitique
: lésions infiltrées aiguës, polymorphes, déclives, +/-érythème, nodules dermiques
Bilan initial
Biospie : confirmation histo + IFD
NFS, CRP
Iono, créat, protéinurie (BU)
Transaminases, LDH
EPS, dosage pondéral des Ig
Cryoglobulinéime, Ac antinucléaires (AAN), FR et Ac anti-pepites citrulinés (anti-CCP), Ac anti-cytoplasme des PN (ANCA), dosage du complément total et ses fractions (CH50, C3, C4)
Sérologies VHC, VHB, VIH
Rx tho
ECG +/- ETT
Fièvre
Purpura de localisation conjonctivale et sus-claviculaire, faux-panaris d'Osler (nodule, non douloureux, bout des doigts face palmo-plantaire), lésion de Janeway (macules érythémateuses, face palmo-plantaire, douloureux) lésions de flammèches sous-unguéales, souffle
Souffle, IC, TdC
Signes neuro focal ou non spé
1 more item...
ID, grossesse ou collectivité...
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ANCA +
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cryoglobuline +
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hypergammaglobulinémie
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dépôts IgA dans paroi vx à l'IFD
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recherche AEG, arthralgies > arthrites, HTA, douleurs abdo, troubles du transit, hémorragies dig, myalgies, atteinte SN, sinusite ou hypoacousie, opthlamo, urogé
récap causes infecieuses :
Purpura fulminans : méningocoque, pneumocoque
Rickettsioses = fièvre boutonneuse méditerranéenne
Virus : parvovirus B19 (en gant de chaussettes chez l'enfant, œdèmes des pieds et des mains), VHB, VHC, VHE, EBV
Endocardite (Osler)
... dermatologique
: non infiltré, progressif, fragilité pariétale :
Dermite ocre d'insuffisance veineuse C (= capillarite C purpurique) : par poussées, + dépilation, fragilité cutanée, dermatite de stase et ulcère de jambe)
Purpura C pigmenté
Purpura de Bateman des sujets âgés : tâches ecchymotiques, face dorsale avant-bras et mains ++, peau atrophique et ridée, pseudo-cicatrices en étoile, symptômes de sénescence cutanée avec atrophie (attention hypercorticisme si précoce)
Scorbut : purpura périfolliculaire +/- hémorragies muqueuses, asthénie, myalgies, déchaussement des dents
Amylose AL : sur zones de frottements (paupières sup ++, gd plis)
non
DD : érythème, angiome stellaire, télangiectasie, tâche rubis