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APG S6 P2 - Sindrome de Guillain Barre - Coggle Diagram
APG S6 P2 - Sindrome de Guillain Barre
Definição
Engloba todas as polineuropatias agudas imunomediadas
Podem ser uma doença imune que acometer os nervos perifericos, desmielinizando eles
Como esse nervos vai estar com a bainha de mielina comprometida a velocidade de condução do impulso nervoso também vai estar comprometida
Pode ser tambem um doença que acomete o axonio do neuronio
A manifestação mais comum dessa síndrome é por meio da polirradiculopatia desmielinizante inflamatoria aguda
Sua progressao maxima se da em torno de 4 semanas, se dando o aparecimento de proteina no licor devido o acometimento autoimune
Em grande parte dos casos, a doença é precedida por uma infecção ou
vacinação
Epidemiologia
Doença rara
Grande variação na prevalência, na dependência da metodologia de avaliação, na distribuição geográfica e na sazonalidade
0,4 a 2,5 casos/100.000/ano
Com aumentos de 20% a cada década de idade e discreto predomínio em homens
No Brasil, estima-se uma incidência de 0,4 ou mais casos/100.000/ano
Acomete todas as idades
O risco aumenta conforme a idade
Acomete ligeiramente mais homens do que mulhere
1,5:1
Incompletamente elucidada
Fisiopatologia
O individuo vai paresentar uma infecção, que gerara resposta imune com a criação de anticorpos, esses anticorpos por sua vez nao vao conseguir distinguir a infecção do que é nervo periferico
As infecções que mais provocam essa resposta imune alterada sao as
Infecções de via aerea superior
Diarreia (Gastroenterite)
Causadas por campilobacter jejune
Alem disso outros fatores podem provocar essa resposta imune alterada como:
Imunização
Cirurgia
Transplante de medula óssea
Citomegalovirus
Episteinbar virus
HIV
Zika virus
Síndrome de Guillain-Barré desmielinizante ou polineuropatia
inflamatória desmielinizante aguda
Principal achado
Desmielinização na eletroneuromiografia
O ataque à bainha de mielina resulta da deposição inicial de complemento/complexo de ataque à membrana na superfície externa das fibras mielinizadas
Síndrome de Guillain-Barré axonal ou neuropatia axonal motora
aguda (NAMA)
A SGB primariamente axonal pode ocorrer após infecção por Campilobacter jejuni, em decorrência da qual se formam anticorpos contra antígenos da membrana da referida bactéria, que têm estrutura semelhante à do gangliosídeo monosialosídeo (GM1), que é C. jejuni
Quadro clinico
Paralisia flacida e ascendente
Varia de uma dificuldade para caminhar, ate uma paralisia total das extremidades, da face ou dos musculos respiratorios
Toda fraqueza flacida é de notificação compulsoria no Brasil
Isso ocorre devido a necessidade de monitoração da poliomielite
Hipo ou arreflexia
Progressao da doença
Gatilho (infecção)
1 a 4 semanas dps vai ter inicio os sintomas
Apos 4 semanas vai ter a fraqueza maxima
Alem desses sintomas motores o paciente pode ter sintomas sensitivos como:
Parestesia nas extremidades
2/3 dos pacientes apresentam dor, que se deve a inflamação das raízes nervosas e geralmente é localizada ou na região lombar ou na extremidade
70% dos pacientes apresentam sintomas disautonomicos (Sudorese, taquicardia, labilidade pressorica)
Paresia de nervo craniano
Exceções
10% dos pacientes vão começar apresentando sintomas não ascendentes que se iniciam nos membros superiores e/ou na face
10-30% dos paciente vão necessitar de suporte ventilatório
50% dos pacientes apresentam paralisia facial e disfagia
15% dos pacientes vao apresentar fraqueza ocular
Combinação de fraqueza, parestesias, dor/lombalgia e dormência
A forma clássica da SGB é caracterizada por progressão rápida de paresia flácida, ascendente, bilateral e grosseiramente simétrica, atingindo sua progressao maxima entre 2 a 4 semanas
Nas formas mais graves, o paciente desenvolve quadriplegia, com envolvimento da musculatura facial e ocasionalmente da musculatura extraocular
Achados no exame neurologico
A diparesia ou diplegia facial é o achado mais comum no exame dos nervos cranianos, que também pode evidenciar papiledema e envolvimento dos movimentos oculares
Hipo ou arreflexia dos reflexos de estiramento, associada a hipotonia e variável comprometimento motor, comumente distal e proximal, que varia de paraparesia a quadriplegia
Diagnostico
Diagnostico diferencial
Síndrome de Miller fisher
Ataxia
Arreflexia
Oftalmoparesia
Poliomielite
Causada pelo poliovirus
Infecção se da a partir do contato com fezes ou secreções contaminadas
O ultimo caso de polio no Brasil foi em 1989
Sintomas
Febre
Mal estar
Vomitos
Mialgia
Cefaleia
Espasmos
Meningite
Fraqueza
hipo ou arreflexia
Sintomas assimetrico com musculos proximais mais afetados, alem de maior acometimento dos membros inferiores
Quadro clinico sugestivo
Exames complementares
Liquor
Aumento da quant. de proteína com a celularidade normal
Eletroneuromiografia
Lembrando que eles sao apenas de complemento, a tratamento deve ser iniciado o mais breve possivel
Tratamento
Internação
UTI se tiver comprometimento respiratório
Enfermaria se não tiver comprometimento respiratório
Medidas de suporte
Fisioterapia
Fonoaudiologia
Suporte nutricional
Imunoglobulina intravenosa humana
0,4 g /kg durante 5 dias
Plasmaferese
Doença do Neurônio Motor
Neuronios motores superiores
Se localizam na faixa motora do córtex cerebral e em vários núcleos do tronco encefálico, alem disso seus axônios fazem sinapse com núcleos motores no tronco encefálico para nervos cranianos e na medula espinal para nervos periféricos
Neurônios motores inferiores
Possuem corpos celulares na medula espinal, denominadas células do corno anterior, e seus axônios transmitem impulsos através das raízes anteriores e dos nervos espinais para os nervos periféricos, terminando na junção neuromuscular
É um grupo amplo de doenças caracterizadas pelo comprometimento dos neurônios motores superior, inferior ou ambos
É caracterizada pelo comprometimento primariamente do corpo celular do motoneurônio
Manifestações clinicas
Estritamente motoras
Perda de força
Atrofia musuclar
Principais representantes desse grupo
ELA
Atrofia Muscular Espinhal (AME)
Epidemiologia
Geralmente começam entre os 30 e 60 anos, com uma incidência anual de cerca de 2 por 100.000, com um predomínio no sexo masculino
O distúrbio costuma ocorrer esporadicamente, mas pode ser familiar em 5 a 10% dos casos
Sua evolução é progressiva e costuma ser fatal após 3 a 5 anos, mais comumente decorrente de infecção pulmonar
Etiologia
Principais causas
Degerativas
Hereditaria
Paraneoplasicas
Infecciosas
As patologias que afetam o neurônio motor caracterizam-se por causarem apoptose neuronal
Fisiopatologia
90 a 95% dos casos de doença do neurônio motor são esporádicos e de causa desconhecida, impossibilitando o conhecimento de fatores de risco ambientais consistentes.
A AME é causada por uma deleção ou mutação homozigótica do gene 1 de sobrevivência do motoneurônio (SMN1)
Essa alteração é responsável pela redução dos níveis da proteína de sobrevivência do motoneurônio (SMN)
A falta da proteína SMN leva a degeneração de motoneurônios alfa (α) localizados no corno anterior da medula espinhal, o que resulta em fraqueza e paralisia muscular proximal progressiva e simétrica
Outras causas geneticas estao relacionadas aos genes senataxina (SETX), proteína B associada a proteína da membrana associada a vesícula (VAPB), angiogenina (ANG), proteína TAR ligadora de DNA (TARDP), ou proteína contendo valosina (VCP)