Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิด (neonatal jaundice / hyperbilirubinemia) -…
ภาวะตัวเหลืองในทารกแรกเกิด (neonatal jaundice / hyperbilirubinemia)
พยาธิสภาพของโรค
ภาวะที่ทารกมีระดับบิลิรูบินในเลือดสูงกว่าค่าปกติ โดยทั่วไปจะปรากฏอาการเหลืองให้เห็นที่ผิวหนัง เยื่อบุตาขาว และอาจจะมองเห็นอาการเหลืองได้ที่เล็บ และปัสสาวะเหลือง เมื่อระดับบิลิรูบินสูงเกินกว่า 5 มิลลิกรัมเดซิลิตร อาการเหลืองจะเริ่มจากบริเวณใบหน้าเข้าหาลำตัวไปสู่แขน
ขา ฝ่ามือ ฝ่าเท้า
ชนิดของภาวะตัวเหลือง
1.Physiological jaundice (ภาวะตัวเหลืองจากสรีรภาวะ) เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยา เนื่องจากเม็ดเลือดแดงของทารก มีอายุสั้นกว่าในผู้ใหญ่คือเพียง 90 วัน แตกทำลายเร็ว ทำให้มีฮีม(heme) ถูกเปลี่ยนไปเป็นบิลิรูบินมากขึ้น ร่วมกับการทำงานของตับเพื่อเปลี่ยนบิลิรูบินให้อยู่ในรูปที่สามารถละลายน้ำได้ (conjugated bilirubin) ยังทำงานไม่ได้เต็มที่เพราะระดับเอนไซม์ glucuronyl tranferase ต่ำ
2.Pathological jaundice (ภาวะตัวเหลืองจากพยาธิภาวะ) คือ ภาวะที่ทารกมีบิลิรูบินในเลือดสูงมากผิดปกติ จะมีอาการเหลืองเห็นเร็วภายใน 24 ชั่วโมงแรกหลังเกิด ระดับบิลิรูบินในซีรัมขึ้นสูงเกิน 5 มก. /ดล. /วัน มีบิลิรูบินชนิดที่ไม่ละลายน้ำเพิ่มสูงเกิน 5 มก. /ดล. /วัน และระดับบิลิรูบินชนิดละลายในน้ำสูงกว่า 2 มก.ดล. อุจาระสีซีด ปัสสาวะสีเข้ม และมีอาการตัวเหลืองนานกว่า 2สัปดาห์ ทารกจะมีอาการแสดงของการเจ็บป่วยอย่างอื่นร่วมด้วย เช่น ซึม ไม่ดูดนม เป็นต้น
3.จากภาวะที่เกี่ยวข้องกับการเลี้ยงลูกด้วยนมแม่
breastfeeding jaundice (BFJ)
พบได้ในทารกอายุ 24 วัน ที่ยังได้รับนมแม่ไม่เพียงพอ ส่วนใหญ่เกิดจากการเริ่มให้ลูกดูดนมแม่ช้าลูกดูดไม่ถูกวิธี และให้ไม่บ่อยพอการที่ลูกดูดนมแม่ได้น้อย การได้รับพลังงานและน้ำไม่เพียงพอทำให้การบีบตัวของลำไส้น้อย
breastmilk jaundice syndrome (BMJ) พบได้ในทารกอายุประมาณ 4-7 วัน กลไกการเกิดยังไม่ทราบแน่นอน บางสมมติฐานกล่าวถึงฮอร์โมน pregnane-3- แอลฟา, 20 เบต้า-diol ในน้ำนมแม่ว่า รบกวนความสามารถในการขับน้ำตาลเข้าไปในบิลิรูบิน
สาเหตุ
สาเหตุหลักสำคัญ คือ มีการสร้างบิลิรูบินเพิ่ม
และมีการขับบิลิรูบินได้ลดลง
1.มีการสร้างบิลิรูบินเพิ่มขึ้นกว่าปกติจากภาวะต่างๆ
1.1 มีการแตกของเม็ดเลือดแดงจากการที่หมู่เลือดของแม่และลูกไม่เข้ากัน (hemolytic disease of the newborn, HDN)
1.2 มีความผิดปกติของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง(red blood cell membrane defect) ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกง่ายกว่าปกติ
1.3 มีความผิดปกติของเอนไซม์ในเม็ดเลือดแดง เช่น G6PD deficiency หรือ pyruvate kinase deficiency
1.4 มีเลือดออกภายในร่างกาย ทำให้มีบิลิรูบินเข้าสู่กระแสเลือดมากกว่าปกติ เช่น cephalhematoma,
1.5 ภาวะเม็ดเลือดแดงเกิน(polycythemia)จากทารกในครรภ์มีการขาดออกซิเจนเรื้อรัง หรือ จากการตัดสายสะดื้อช้า
1.6 โรคธาลัสซีเมีย (thalassemia)
มีการดูดซึมของบิลิรูบิน จากลำไส้เพิ่มขึ้นจากภาวะต่างๆ
มีการกำจัดบิลิรูบินได้ลดลง
มีการสร้างบิลิรูบินเพิ่มร่วมกับการกำจัดบิลิรูบินได้น้อยลง 4. มีการสร้างบิลิรูบินเพิ่มร่วมกับการกำจัดบิลิรูบินได้น้อยลง
มีการดูดซึมกลับของบิลิรูบินจากลำไส้มากขึ้น จากภาวะที่เกี่ยวข้องกับการเลี้ยงลูกด้วยนมแม่และนมแม่5. มีการดูดซึมกลับของบิลิรูบินจากลำไส้มากขึ้น จากภาวะที่เกี่ยวข้องกับการเลี้ยงลูกด้วยนมแม่และนมแม่
5.1 breast feeding jaundice (BFJ) พบได้ใน
ทารกอายุ 24 วัน ที่ยังได้รับนมแม่ไม่เพียงพอ ส่วนใหญ่เกิดจากการเริ่มให้ลูกดูดนมแม่ช้า ลูกดูดไม่ถูกวิธี และให้ไม่บ่อยพอ
5.2 Breast milk jaundiceบางสมมติฐานกล่าวถึงฮอร์โมน pregnane-3- แอลฟา, 20 เบต้า-diol ในน้ำนมแม่ว่า รบกวนความสามารถในการขับน้ำตาลเข้าไปในบิลิรูบิน บางสมมติฐานว่าอาจเป็น nonesterified long-chain fatty acid ในน้ำนมแม่ไปยับยั้ง hepatic
glucuronyl transferase ทำให้มีการคั่งของ unconjugated bilirubin ภาวะนี้ไม่เป็นอันตราย สำหรับทารกคลอดครบกำหนด หากบิลิรูบินไม่เกิน 20 มิลลิกรัม/เดซิลิตร ไม่จำเป็นต้องรับการรักษาใดๆ
การวินิจฉัย
ประวัติและการตรวจร่างกาย
1.1 ประวัติครอบครัวมีโรคเม็ดเลือดแดงแตกง่าย
1.2 ประวัติการเกิดของทารก ได้แก่ Apgarscore ต่ำ ได้รับบาดเจ็บจากการคลอด คลอดก่อนกำหนด
1.3 อาการผิดปกติอื่นๆ ของทารกที่ร่วมกับอาการตัวเหลือง ได้แก่ อาการอาเจียน ซึมลง กินได้ไม่ดี
1.4 การตรวจร่างกาย ทารกจะเริ่มมีอาการเหลืองที่บริเวณใบหน้า จากนั้นจะสังเกตได้ที่ลำตัวแขน ขา (cephalocaudal progression) ตรวจร่างกาย ถ้ามีตับโต ม้ามโต หรือเกร็ดเลือดต่ำ มีจุดเลือดออกตามตัว
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
2.1 ระดับบิลิรูบินในเลือด ซึ่งต้องทำทุกรายในทารกที่มีตัวเหลือง
2.2 ระดับ direct bilirubin ในทารกที่มีอาการเหลืองนานกว่า 2 สัปดาห์ หรือสงสัยว่ามีภาวะ cholestatic jaundice
2.3 หมู่เลือดแม่และลูก เพื่อดูภาวะ blood group incompatibility (ABO,Rh)
2.4 direct Coombs' test เพื่อดูภาวะ blood group incompatibility
2.5 การตรวจนับเม็ดเลือด (Complete blood count, CBC) เพื่อดูภาวะติดเชื้อในทารก
2.6 peripheral blood smear เพื่อดูลักษณะของเม็ดเลือดที่ผิดปกติและดูภาวะติดเชื้อ
2.7 Glucose - 6 - Phosphate เพื่อดูภาวะพร่องเอนไซม์ G6PD โดยเฉพาะในเด็กชาย
2.8 reticulocyte count เพื่อสนับสนุนว่ามีภาวะ hemolysisยาที่
การรักษา
การรักษาด้วยการส่องไฟ (phototherapy)
การเปลี่ยนถ่ายเลือด (exchange transfusion)
การรักษาด้วยยา
ยาที่ใช้ในการกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ในตับ และลดระดับของบิลิรูบิน คือ phenobar
อันตรายจากภาวะตัวเหลือง
Kernicterus
(Bilirubin encephalapathy)
ภาวะที่ทารกมีอาการทางระบบประสาท เนื่องจากมีการถูกทำลายของเนื้อสมองอย่างถาวร จากการที่มีระดับ UCB ที่สูงมากเกินไปในเลือด มากเกินกว่าปริมาณอัลบูมิลจะได้รับหมด ทำให้มีUCB อิสระ( unbound bilirubin)ในกระแสเลือดและผ่านทำนบกั้นเลือด และสมอง (blood brain barrier )เข้าไป ในสมองเกาะติดกับเนื้อสมอง ขัดขวางการนำเข้าของออกซิเจนและการใช้ออกซิเจนของเซลล์สมอง ทำให้ เซลล์สมองเสียไป
อาการ
-ระยะเฉียบพลัน ทารกจะเริ่มมีอาการซึมลง ไม่ดูดนม ร้องเสียงแหลมแขน ขาอ่วนแรง ต่อมาในระยะหลัง ทารกจะมีไข้
ตัวเกร็งแข็ง ชักเกร็ง (opisthotonos) ร้องกวนมาก หากชักเกร็งมาก อาจทำให้ทารกเสียชีวิตได้
ระยะเรื้อรัง ทารกอาจเกิดการสูญเลียการได้ ยิน มีปัญหาด้านการพูด ชัก ตัวเกร็งแข็ง การ เคลื่อนไหวของร่างกายผิดปกติ มีปัญหาด้านพัฒนาการและสติปัญญาได้ โดยเฉพาะทารกที่มีอาการเหลืองผิดปกติมาก ๆ มีบิลิรูบินสูงเกิน 20 mg/dL