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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS:, Sofia Cervantes Jara Clínica de reumatología y…

- - - - Miopatía necrosante inmunitaria
      - Miositis con cuerpos de inclusión (miositis con cuerpos de inclusión esporádica).
      - Dermatomiositis
      - Polimiositis
- - - - Prevalencia de 35 por millón
- - - - Distintas teorías:
        
        Lesión primaria de capilares musculares, seguida de lesión isquémica de miofibras.
        
        Factor común lesiona miofibras como capilares.
    - - ↑de transcripciones de proteínas inducibles por IFN de tipo 1
    - - Reacción inmunitaria contra cáncer.
  - - - Hipótesis de linfocitos T citotóxicos dirigida contra destinatario desconocido.
        
        Se desconoce causa fundamental
  - - - Reacción cruzada del sistema inmunitario entre el cáncer subyacente y antígenos musculares.
    - - Algunos con autoanticuerpos contra SRP
    - - Miopatía anti-HMGCR
      - Miopatía con autoanticuerpos negativos
      - Miopatía anti-SRP
  - - - Degeneración miofibras (mionúcleos)
        
        Formación vacuolas ribeteadas.
      - Afectación sistema inmunitario.
    - - Autoinmunidad linfocito T impulsada por 1 o + antígenos específicos
    - - 50% px con autoanticuerpos anti-cN1A séricos
        
        Muy específicos (>90-95%)
- - - - Dificultad para andar, doblar rodillas o debilidad al sujetar algo.
- - - - Todos los siguientes:
        
        Creatina cinasa (CK) sérica alta
        
        Invasión de inflamación endomisial en biopsia muscular
        
        Debilidad proximal subaguda o crónica
        
        Respuesta a inmunoterapia O consideración apropiada y exclusión otras enfermedades
    - - Los dos siguientes:
        
        Debilidad proximal subaguda o crónica
        
        Presencia en biopsia muscular de miopatía necrosante con miofibras regeneradoras o necróticas dispersas y ausencia de inflamación. Invasión de macrófagos en fibra muscular necrótica
    - - Afectación cutánea (exantema en heliotropo, pápulas de Gottron) O atrofia perifascicular en biopsia muscular O
      - Todos los siguientes
        
        Debilidad proximal o distal subaguda o crónica
        
        Presencia inflamación perimisial o perivascular O presencia en biopsia cutánea de dermatitis en superficie de contacto con exclusión clínica de LES.
        
        Afectación cutánea compatible
    - - Todos los siguientes:
        
        Adulto > 40 años
        
        Debilidad cuádriceps o flexores de dedos mano
        
        Biopsia muscular con inflamación endomisial O presencia anti-cN1A en suero
        
        Biopsia muscular con vacuolas con reborde O invasión de fibra muscular sin necrosis O presencia anti-cN1A en suero
- - - - Prednisona: 1 mg/kg/día oral hasta lograr una mejoría notable (normalmente durante 1-3 meses)
        
        Seguida de descenso gradual hasta 10 mg/día/mes
    - - Metotrexato, azatioprina, ciclosporina e inmunoglobulina intravenosa.
        
        Mejor perfíl de efectos adversos que corticoides
    - - Combinación corticoesteroides e inmunoglobulina intravenosa periódica (1 g/kg cada 2 semanas)
        
        ↑probabilidad mejoría rápida.
  - - - Uso de tobilleras especiales
      - Ayudas técnicas para andar
      - Evitación de caídas
    - - Mejora función manual