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ESCLERODERMIA / ESCLEROSIS SISTÉMICA:, Hipoxia tisular. Especies reactivas…

- - - - Afecta fundamentalmente:
        
        Piel
        
        Ciertos órganos internos: tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón
  - - - Característica distintiva de esclerosis sistémica.
- - - - Alteraciones vasculares.
      - Anomalías inmunológicas.
      - Trastorno en la síntesos de colágeno.
    - - Ambientales: laborales, alimentarios, médicos y relacionados con el estilo vida.
        
        Exposiciones laborales: silicio, cloruro polivinilo, resinas epoxi, hidrocarburos aromáticos como tolueno y tricloetileno.
        
        Fármacos: bleomicina, pentazocina, tx hormonal restutivo, cocaína, supresores apetito.
      - Factores génica:
        
        1,6% de px con un pariente de 1er grado con esclerosis sistémica
        
        Asociación con diversos locus del HLA.
        
        STAT4, IRF4, PTPN22, TNFAIP3, TNIP-1, IRAK1, CD247 y BANK1
    - - Lesión endotelial en sujeto con predisposición génica
        
        Activación células endoteliales: alteración fibrinólisis, coagulación intravascular, activación plaquetaria, ET-1
        
        Activación leucocitos: Linfocitos TH2 activados. Monocito, macrófagos, TLRs, linfocitos B activados
        
        TG-B, citocinas TH2, CTGF, PDGF, quimiocinas.
        
        Activación de fibroblastos
        
        Acumulación colágeno, reorganización matriz extracelular, alteración degradación matriz y ↑rigidez.
        
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        Autoanticuerpos
        
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      - Caracteristica anatomopatológica:
        
        Conjunto de pérdida capilar y vasculopatía obliterante que coexisten con fibrosis en mayoría de órganos.
- - - - No han mostrado beneficio
    - - Efecto dura poco. Equilibrar con EA.
    - - En quienes no respondan al tx, px seleccionados.
      - Mejora supervivencia complicaciones a largo plazo.
  - - - Grave: BRAα1, PDE5 inhibitor, nitroglicerina tópica, inyecciones interdigitales de toxina botulínica o prostaglandinas intravenosas.
    - - Tx HTA pulmonar: antagonista del receptor ET-1 o inhibidor fosfodiesterasa 5. Traspalnte pulmón.
    - - Sequedad cutánea: pomadas hidrófilas y aceites de baño emolientes.
- - - - Complicaciones: fibrosis pulmonar temprana, hipertensión acelerada, insuficiencia renal aguda.
        
        Afectación proximal
    - - Fase fibrótica: endurecimiento cutáneo, hiperpigmentación, pérdida vello corporal, piel seca, alteraciones en sudoración.
        
        Cambios cutáneos progresivos anuncian afectación a órganos internos.
  - - - Presente en un subconjunto de px.
    - - Suele precedir a otras manifestaciones.
        
        Refleja regulación térmica anómala del flujo sanguíneo.
  - - - Zonas de endurecimiento cutáneo sin haber fenomeno de Raynaud ni afectación sistémia.
    - - Morfea: placas solitarias únicas o múltiples de induración
      - Morfea generalizada: placas confluyen
    - - Lesiones con distribución asimétrica
        
        Con mayor frecuencia en extremidades inferiores
  - - - Engrosamiento piel, piel seca y pruriginosa, Nariz forma pico, labios adelgazados y retraidos, arrugas finas. Reducción movilidad pápados, mejillas y boca. Microstomía, calcinosis piel y tejidos blandos.
      - Hiperpigmentación (px oscuras con cambios en sal y pimienta en cuero cabelludo, espalda y pecho).
    - - Palidez (vasoconstricción) -> cianosis (isquemia) y eritema (revascularización)
        
        Desencadenado por exposición frio o estrés emocional
    - - Atrofia músculo liso y vasculopatía obliterante de pequeños vasos con o sin fibrosis.
    - - Xerostomía,↓apertura bucal, enfermedad periodontal, resorción cóndilos mandibulares, ronquera, tos crónica, aclaramiento garganta, frenito lingual acortado. RGE.
    - - Gastroparesia, retraso en vaciamiento gástrico -> saciedad temprana, distensión abdominal. Ectasia vascular gástrica (estómago en sandia) en 5% px.
    - - Diarrea crónica, malabsorción grasas y proteínas, carencia vitamina B12 y D y malnutrición.
    - - Formas principales: neumopatía intersticial y hipertensión arterial pulmonar. Coexisten en muchos px.
    - - Crisis de esclerodermia renal poco frecuentes (10-15%), pero son urgencias médicas. Enfermedad renal crónica e indolora.
    - - Factor indicador de mal pronóstico. Taquicardia, anomalías en conducción, insuficiencia valvular, insuficiencia cardíaca diastólica y derrame pericárdico.
    - - Síndrome del túnel carpiano, deterioro movilidad articular, poliartritis erosiva en manos, debilidad muscular.
    - - Micronagiopatía, afectación vasos sanguíneos grandes (> 100 μm). Hipotiroidismo por fibrosis tiroidea.
- - - - Estos rasgos suelen faltar en enfermedad fase temprana