Deficiência na adesão de leucócitos
Tráfego de células brancas sanguíneas
Forma de circulação
Leucócitos
Circulam pelos tecidos linfóides e são detidos quando encontra um antígeno específico
Macrófagos
Migram para os tecidos à medida que se diferenciam em monócitos circulantes
Células T eferotas e granulócitos
Recrutados em resposta à infecção ou lesão
Migram para a corrente sanguínea por meio
1- Retardamento do fluxo de leucócitos
Promovido por
Selectinas e expressas no endotélio
2- Aumento da expressão de integrina
Por meio da
IL-8
Gerando
Forte adesão dos leucócitos ao endotélio
3- Atravessam a parede do endotélio
Por meio da
Interação entre integrinas e seus receptores
Promove
Migração para o local de infecção ou lesão
Por meio de
Quimiotaxia
podem ter a importância do seu papel elucidado em pacientes com
Defeito genético CD18
Provoca
Deficiência na adesão de leucócitos
Que gera
Infecções piogênicas recorrentes
Problemas com cicatrização de feridas
Gengivite
Mas continua com
Função normal de células T e B
Caso de Luisa Ortega
História familiar
Irmão mais velho com duas semanas de idade teve enterocolite necrosante
também sofreu com
múltiplas infecções subsequentes
desencadeou
morte por peneumonia
situação das células sanguíneas
75.000 /uL
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Apresentou
Onfalite, febre e contagem de células sanguíneas de 71.000/ uL,com 4 semanas
Foi tratada com
Antibiótico intravenoso por 12 dias e continuidade de antibiótico oral em casa
Devido a
Teste positivo para E. coli e S. aureus
Por consequência disso
Foi encaminhada para o hospital
Apresentando
Cultura de urina, sangue e líquor negativas, além de valores normais de imunoglobulinas
Células sanguíneas de 68.000/ uL
Foi realizado
Janela cutânea de Rebuk
Com o objetivo de
Monitorar a migração de células imunológicas
Tendo como resultado
Não acúmulo de células brancas, mesmo estando em números elevados
Citometria de fluxo
Tendo como resultado
Não encontrou expressão de LFA-1
Foi tratada com
Bussulfano, ciclofosfamida e soro antitimócito por 10 dias
Além de receber
Medula óssea da mão seguida de terapia imunossupressora de curta duração
Após isso
Apresentou melhora clínica
faz com que
Leucócitos sejam aprisionados na corrente sanguínea e não migrem para o local de infecção
devido a
Falta de LFA-1
Tem como primeira manifestação
Retardo da separação do cordão umbilical
Isadora Monteiro Dutra