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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO:, Mayor sensibilidad y especificidad,…

- - - - Por lo general se diagnostica a los 55-44 años.
- - - - Microorganismos: virus de Epstein-Barr, citomegalovirus.
      - Género femenino - estimulo hormonal.
        
        Se ha planteado la predisposición de mujeres ligada a la duplicidad del cromosoma X.
      - Predisposición genética:
        
        Concordancia del 25% entre gemelos univitelinos,
        
        Agregabilidad familiar, con más de 1 caso, en 10-15% de familias px de LES.
        
        Más prevalente en:
        
        Portadores de haplotipos de HLA B8, DR2 y DR3
        
        Déficit congénito de IgA
        
        Portadores de déficits complemento C1q, C2 o C4
      - Factores exógenos: luz ultravioleta B o fármacos (hidralazina, procainamida, metildopa o quinidina).
  - - - Lesión en tejidos y órganos por depósito o formación de inmunocomplejos, con consiguiente activación del complemento e inflamación.
  - - - Le siguen los anticuerpos contra ADN bicatenario
        
        Finalmente aparición de anticuerpos específicos frente a proteínas espliceosómicas Smith y la ribonucleoproteína aproximadamente en el momento del dx.
- - - - Disfunción cognitiva, psicosis, trastornos del humor, enfermedad cerebrovascular, convulsiones, cefalea.
- - - - Se debe cumplir con 4 de los 11 criterios.
- - - - AINES
      - Dosis bajas de corticoesteroides
        
        Inmunodepresores que modulan muchas funciones de linfocitos y monocito, como producción de citocinas proinflamatorias.
        
        Considerar efectos adversos de fármacos.
        
        Prednisona (5-30 mg diarios) eficaz para síntomas constitucionales, artralgias, pericarditis, pleuritis y afección cutánea.
        
        Formas cutáneas localizadas -> glucocorticoides tópicos.
      - Antipalúdicos
        
        Hidroxicloroquina (200-400 mg/día) para controlar afección cutánea y artralgias.
  - - - Fármacos inmunodepresores:
        
        Fármacos alquilantes (en ≈33% de px)
        
        Ciclofosfamida - manifestaciones orgánicas del lupus, en particular nefritis lúpica y afección al SNC
        
        Metotrexato
        
        Antagonista del folato usado en artritis reumatoide.
        
        Ha mostrado controlar el LES.
        
        Inhibidores de la síntesis de purinas
        
        Azatrioprina en nefritis lúpica. MMF
  - - - No se disponen de datos positivos en ensayos controlados
    - - Pocos datos que apoyen su utilidad
      - Ha sido eficaz en púrpura trombocitopénica trombótica asociada.
    - - Se están investigando.
        
        Belimumab, rituximab, fármacos que bloquean la supervivencia de linfocitos B y factores de diferenciación o contra moleculas de superficie linfocitos B.