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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS, Atrofia perifascicular en la biopsia muscular,…

- - - - :check: dermatomiositis
        
        Manifestaciones clínicas
        
        Debiliad proximal y piel
        
        Inflamación perimisial y perivascular
        
        Atrofia perifascicular
        
        Anatomía patológica
        
        Atrofia perivascular
        
        pérdida de vasos sanguíneos
        
        Lesión de miofibras en los bordes de los fascículos musculare
        
        Dermatitis en la superficie de contacto con lesión en la capa basal de queratinocitos.
        
        Afectación cutánea
        
        Exantema en heliotropo
        
        Papulas de Gottron
        
        eritema maculoso periorbitario violáceo, con edema
        
        pápulas violáceas sobre la cara dorsal de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de las manos
        
        Telangiectasias periungueales y los capilares trombosados
        
        poiquilodermia en zonas expuestas a la luz solar
        
        alopecia sin fibrosis y la calcificación subcutánea
        
        Prurito
        
        Debilidad proximal o distal subaguda o crónica
        
        Presencia en la biopsia muscular de inflamación perimisial o perivascular
      - :check: polimiositis
        
        Debilidad proximal
        
        Inflamación endomisial con invasión de fibras musculares sin necrosis
        
        Diversos trastornos
        
        = a diversos mecanismos
        
        Anatomopatológico
        
        Invasión de las fibras musculares por linfocitos T
        
        Diagnóstico
        
        Debilidad proximal subaguda o crónica
        
        Creatina cinasa (CK) sérica alta
        
        Invasión de inflamación endomisial en la biopsia muscular
        
        Respuesta a inmunoterapia
        
        exclusión de distrofias musculares de las cinturas escapular o pélvica
      - :check: miopatía necrosante inmunitaria
        
        Debilidad proximal
        
        Fibras musculares necróticas multifocales
        
        En ocasiones es para neoplásica
        
        Reacción cruzada entre el cáncer y antígenos
        
        Asociada a tx e estatinas
        
        Subtipos
        
        miopatía anti-SRP
        
        Miopatía anti-HMGCR
        
        miopatía con autoanticuerpos negativos
        
        Diagnóstico
        
        Debilidad proximal subaguda o crónica
        
        en la biopsia muscular de miopatía necrosante con miofibras regeneradoras o necróticas dispersas y ausencia de inflamación, aparte de invasión por macrófagos
      - :check: miositis con cuerpos de inclusión
        
        Debilidad predominante en cuádriceps y flexores de los dedos
        
        Resistente al tx
        
        Inflamación endomisial con fibras musculares sin necrosis
        
        Patogenia
        
        Degeneración de miofibras y, en particular, de mionúcleos
        
        reflejada en la formación de vacuolas ribeteadas
        
        Afectación del sistema inmunitario
        
        Toxicidad molecular por conglomerados de proteínas específicas
        
        Anticuerpos circulantes contra la proteína muscular 43 kDa
        
        Nucleotidasa 5’ citoplásmica 1A (cN1A; NT5C1A)
        
        metabolismo de los ácidos nucleicos
        
        Diagnóstico
        
        Adulto > 40 años
        
        Debilidad del cuádriceps o de los flexores de los dedos de la mano
        
        Biopsia muscular con inflamación endomisial resencia de autoanticuerpos anti-cN1A
        
        Biopsia muscular con vacuolas con reborde
        
        Invasión de fibra muscular sin necrosis
  - - - De los extensores de la rodilla y de los flexores de los dedos de la mano
- - - - Masculinos
    - - Masculinos
  - - - 7 a 15 años
      - 30 a 50 años
- - - - Corticoesteroides
        
        Prednisona q mg/kg/día
        
        Durante 1 a 3 meses
      - Segunda línea
        
        metotrexato, azatioprina, ciclosporina e inmunoglobulina intravenosa
      - Métodos de tratamiento
        
        60 mg/día de prednisona y 7,5 mg semanales de metotrexato
        
        subiendo la dosis de metotrexato a 15-20 mg semanales por vía oral
        
        Durante 3 a 6 meses
    - - Ningún tratamiento se ha mostrado eficaz
        
        Tx sintomático
        
        con evitación de caídas y uso de tobilleras especiales y ayudas técnicas para andar
        
        transferencia tendinosa para mejorar la función manual