Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

DISTURBI IPOTALAMICI-IPOFISARI, Queste patologie portano a quadri di…

- - - - IN BASE ALL'INVASIVITA'
      - IN BASE ALL'ASPETTO RADIOLOGICO
        
        MICROADENOMA se diametro < 10mm
        
        MACROADENOMA se diametro >10 mm
      - IN BASE ALL'ASPETTO CLINICO
        
        SECERNENTE quando produce ormoni attivi
        
        QUADRO SINTOMATOLOGICO
        Dipende dall'ormone che viene iperprodotto.
        
        PROLATTINOMA
        Prolattina = ormone secreto direttamente dai neuroni magnicellulari dei nuclei sopraottico e paravaentricolare ipotalamici. Rilasciato in corrispondenza di neuroipofisi che ne costituisce forma di deposito. Stimola lattazione durante gravidanza e puerperio, preparazione della gh mammaria per la lattazione (assieme ad estrogeni, progestinici e lattogeno placentare) ed inibisce la funzione gonadica e l'ovulazione.
        
        QUADRO CLINICO
        
        Galattorrea = produzione di latte al di fuori dei periodi fisiologici (gravidanza, parto e puerperio)
        
        Anovularietà
        
        Disordini del ciclo mestruale da oligomenorrea fino ad amenorrea ed ipoestrogenismo (iper-PRL blocca sintesi di estradiolo e progesterone) che porta al blocco della maturazione del follicolo e alla formazione del corpo luteo. (NB amenorrea potrebbe essere peggiorato da ginecologi --> vista amenorrea prescrizione della pillola anticoncezionale, quindi ricomparsa del ciclo perchè rimedio al calo di estrogeni ma comunque adenoma continua a crescere!)
        
        Osteopenia
        
        Nell'uomo impotenza, oligospermia ed infertilità.
        
        DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON
        
        Gravidanza e allattamento
        
        Somministrazione farmaci antidopaminergici (dopamina inibisce la secrezione di prolattina)
        
        Lesioni ipotalamo-ipofisarie che determinino un ridotto apporto di dopamina --> pseudo-iperprolattinemia da deafferentazione
        
        Pseudoprolattinoma = tumore della regione ipotalamo-ipofisaria di origine ipofisaria o meno (meningioma e altro) comprime peduncolo ipofisario impedendo alla dopamina di raggiungere l'ipofisi e quindi di inibire la produzione di prolattina. In questo caso la diagnosi differenziale si fa andando a vedere i valori di prolattina: essendoci una proporzionalità diretta tra dimensioni del prolattinoma e quantità di prolattina prodotta, se abbiamo un adenoma piccolo con grandi quantità di prolattina è probabile si tratti di iperprolattinemia da deafferentazione piuttosto che di di prolattinoma.
        
        DIAGNOSI
        
        Presenti segni di ipogonadismo
        
        Indagine di primo lv --> dosaggio prolattina, preferibilmente su tre campionature prelevate a distanza di 10-15 min. Essendo prolattina ormone stress-sensibile, per evitare di bucare più volte il pz viene fatto con ago cannula.
        
        Indagine di secondo lv --> se iperprolattinemia confermata si esegue RMN con e senza mezzo di contrasto.
        
        TRATTAMENTO
        Con agonisti dopaminergici
        
        ADENOMA GH-SECERNENTE
        GH = stimola sintesi epatica di IGF1 (fattore di crescita insulino-simile di tipo 1) che circola nel sangue legato alle IGF1 binding protein. IGF1 stimola la sintesi di proteine aumentando la captazione cellulare di aa e la trascrizione/sintesi di mRNA a lv delle cartilagini ossee e delle masse muscolari. Si tratta di ormone lipolitico --> liberati acidi grassi che possono essere convertiti in acetil-CoA e aumenta la glicemia.
        
        QUADRO CLINICO
        
        Ipersecrezione durante infanzia/adolescenza (cartilagini epifisarie non ancora saldate) --> gigantismo = iperaccrescimento delle ossa lunghe con statura al di sopra della media.
        
        Ipersecrezione a crescita terminata --> acromegalia, ispessimento delle ossa di mani, piedi e del volto.
        
        Modifica dell'aspetto fisico: aumento della statura, crescita delle ossa del volto (in particolare naso, bozze frontali e mandibola con conseguente diastasi).
        
        Sleep apnea sia per azione del GH su specifici recettori a lv centrale, sia per macroglossia, inspessimento palato molle e pareti dell'ipofaringe, ipertrofia delle cartilagini laringee...
        
        Visceromegalia
        
        Cardiomegalia acromegalica (inizialmente condizione vantaggiosa ma con l'aumento della crescita e della produzione dei fattori di crescita si passa all'insufficienza cardiaca. Reversibili se la diagnosi avviene in maniera precoce!)
        
        Disordini metabolici ed aumento ponderale: GH è ormone contro-insulare, eccesso induce disordini del metabolismo dei carboidrati, ipotolleranza glucidica, diabete mellito, ipercolesterolemia ed ipertrigliceridemia.
        
        Osteopatia acromegalica
        
        DIAGNOSI
        
        Su sospetto clinico, EO + anamnesi.
        
        Test da carico di glucosio: essendo GH un ormone contro-insulare, all'aumentare della glicemia la sua produzione dovrebbe diminuire. Se non lo fa adenoma secernente GH (unico test affidabile per diagnosi acromegalia! Possibili alterazioni in caso di diabete mellito, adolescenza, epatiti croniche, insufficienza renale e malnutrizione ).
        
        Dosaggio IGF1 ed IGFBP
        
        Completo la diagnosi con RMN.
        
        CORTICOTROPINOMA (adenoma ACTH-secernente)
        
        Maggiore incidenza nei maschi (4 vs 1)
        
        Età di insorgenza: 20-40 anni
        
        SEGNI CLINICI
        
        Obesità di grado lieve/moderato, di tipo tronculare = adipe localizzato per lo più a lv del tronco, arti sono in genere sottili. Presenti anche gibbo di bufalo (accumulo adipe nella regione retrocervicale) e facies lunaris (accumulo adipe a lv di guance e regione temporale, rima labiale sottile, cute iperpigmentata).
        
        Miopatie perchè eccesso di gluocorticoidi induce ridotta produzione proteine.
        
        Osteoporosi
        
        Alterazioni cutanee come pelle assottigliata, strie rubrae
        
        Alterazioni psichiatriche come ansia, scatti d'ira e raramente psicosi.
        
        Alterazioni sessuali come impotenza, amenorrea e riduzione della libido.
        
        DIAGNOSI
        
        Su sospetto clinico, EO+ anamnesi.
        
        Determinazione del ritmo ACTH-cortisolo: non abbiamo eccesso di ACTH ma alterazione del ritmo con cui questi ormoni vengono secreti. In condizioni fisiologiche si verifica un picco nelle prime ora del mattino e del pomeriggio fino ad un minimo durante la notte. Nell'adenoma ACTH secernente il ritmo di secrezione viene perso. Quando le alterazioni del ritmo non ci aiutano possiamo fare il test del cortisolo urinario nelle 24h.
        
        Somministrazione di desametasone dovrebbe bloccare, in condizioni fisiologiche, la secrezione di ACTH. Se non si ha blocco della secrezione siamoin presenza di adenoma.
        
        Conferma con RMN anche se spesso adenoma ha dimensioni talmente piccole da non essere visibile in risonanza --> contemporaneo cateterismo dei seni petrosi inferiori (dalle arterie femorali, drenano il sangue refluo dall'ipofisi).
        
        DIAGNOSI DIFFERENZIALE
        
        Ipercortisoliamo iatrogeno
        
        Patologia surrenalica
        
        Sindrome dell'ACTH ectopico --> produzione di ACTH da parte di un tumore, spesso carcinomi bronchiali.
        
        ADENOMA TSH-SECERNENTE
        Determina ipertiroidismo secondario, gozzo in assenza di esoftalmo.
        Diagnosi attraverso rapporto TSH/ormoni tiroidei (TSH normale o aumentato ed ormoni tiroidei alti) + RMN.
        
        ADENOMI GONADOTROPINO-SECERNENTI
        Maggiore incidenza nel sesso maschile, in genere macroadenomi. Ipersecrezione di entrambe le gonadotropine, altrimenti ipersecrezione del solo FSH.
        Il segno clinico più importante è la riduzione del campo visivo, calo della libido ed impotenza. Nella donna aletrazioni mestruali ed infertilità. Nel bambino pubertà precoce.
        
        NON SECERNENTE quando non produce ormoni, li produce in forma inattiva o in forma attiva ma quantità insufficiente.
        
        QUADRO SINTOMATOLOGICO
        Sintomi associati all'ingombro della massa intracranica
        
        Cefalea
        
        Disturbi della vista
        
        Sintomi associati ad invasione dei nervi cranici come ptosi e paralisi palpebrale, strabismo e movimenti anomali degli occhi.