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ESCLERODERMIA, image, Criterios diagnósticos, Farreras Valenti, P.,…

- - - - Estrechamiento de los vasos sanguíneos
  - - - Edematosa
        
        Dedos de las manos
        
        Morfología en "salchicha"
      - Indurativa
        
        Piel engrosada y tirante
      - Atrofia y adelgazamiento cutáneo
    - - Imposibilidad de pellizcarla
        
        Pérdida de arrugas y pliegues cutáneos
        
        Esclerodactilia
        
        Rostro carente de expresividad
        
        Microstomía
        
        Surcos peribucales
    - - Limitada
        
        Comprende manos, cara, pies, cuello o zonas distales a los codos y rodillas
      - Difusa
        
        Se extiende al tronco
    - - Telangiectasias en manos, cara, tórax y mucosas
        
        úlceras con cicatrices puntiformes
  - - - Como poliartritis
  - - - Alteración del vaciado gástrico
        
        Disfagia, pirosis, dolor restroesternal
        
        Favorece el desarrollo de esofagitis, estenosis y metaplasia de Barret
        
        Náuseas, vómitos, dolor, distensión abdominal y obstrucción intestinal
        
        Estreñimiento, abscesos y hemorragias
      - Dilatación y reflujo gastroesofágico
  - - - Disnea de esfuerzo
      - Tos no productiva
    - - Zonas de panelización
- - - - Pérdida de los apéndices dérmicos y adelgazamiento de la epidermis
        
        infiltrado mononuclear perivascular e intersticial.
        
        Arteriolas
        
        Microcirculación
        
        Hiperplasia de la íntima, fibrosis de la adventicia
  - - - Constituido por células plasmáticas y linfocitos
        
        Depósitos de fibrina en la superficie sinovial
  - - - Remplazada por tejido fibroso
        
        En a lamina propia y submocosa hay aumento de colágeno
    - - Adelgazamiento de la capa muscular
  - - - Hipertensión
  - - - Focal y biventricular y extenderse al endocardio
    - - Por el mecanismo isquemia/reperfusión
- - - - Pico a los 40 años
- - - - micofenolato sódico, o de mofetilo, o metotrexato
      - Dosis de glucocorticoides menores a 10 mg/día
  - - - Fenómeno de Raynaud
        
        Protección al frio
        
        Bloqueadores de los canales de calcio
        
        Nifedipino (20-30 mg/día) o el diltiazem (180 mg/día)
      - Esofágicas
        
        Inhibidores de la bomba de protones
      - Antibioticoterapia
        
        Para sobrecrecimiento bacteriano intestinal
      - Pulmonares
        
        Afectación pulmonar intersticial
        
        oxigenoterapia, broncodilatadores, antibioticoterapia
        
        Hipertensión pulmonar
        
        antagonistas de los receptores de la endotelina (bosentán, ambrisentán), sildenafilo y prostaciclina
      - Cardiopatía
        
        IECA
        
        Serositosis y miositis con glucocorticoides
- - - - Mecanismos que intervienen en la patogenia:
        
        Trastorno en la síntesis de colágeno
        
        Alteraciones vasculares
        
        Actividad inmunológica cooperadora aumentada que facilita la formación de anticuerpos y linfocitos T
        
        Alteración vascular
        
        Lesión endotelial
        
        Fibrosis
        
        Acción de un agente lesivo para el endotelio
        
        Activación de tipos celulares
        
        factores (TNF-α, IFN-γ, TGF-β, IL-1, IL-2, PDGF)
        
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        Anomalías inmunológicas.