Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) - Coggle Diagram
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia)
เป็นโรคทางพันธุกรรม เกิดจากการ
ที่ร่างกายขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
แบ่งออกเป็น 3 ชนิด
Hemophilia A ขาด factor VIII คนไทยพบชนิดนี้มากที่สุด
Hemophilia B ขาด factor IX พบรองลงมา
Hemophilia C ขาด factor XI พบน้อย A และ B ถ่ายทอดแบบ
X-linked
รุนแรงมากมีระดับแฟกเตอร์ 41%
ผู้ป่วยจะมีอาการเลือดออกเองโดย
ไม่ได้รับอุบัติเหตุ
รุนแรงปานกลางมีระดับแฟกเตอร์ 1-5%
จะมีเลือดออกเมื่อได้รับอุบัติเหตุเล็กน้อย
รุนแรงน้อยมีระดับแฟกเตอร์ 5-25% ผู้ป่วยจะมีเลือดออกเมื่อได้รับอุบัติเหตุรุนแรง หรือได้รับการผ่าตัด หรือถอนฟัน
การวินิจฉัยโรค
จากประวัติเลือดออกง่ายหยุดยาก เป็นๆ หายๆ มีบุคคลในครอบครัวเป็น
อาการเลือดออกในข้อ เช่น ข้อเข่า ข้อเท้า ข้อศอก ข้อนิ้วเท้า
เลือดออกในกล้ามเนื้อ
ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ผิดปกติได้แก่ VCT ยาวนานกว่าปกติ> 15นาที PTT ผิดปกติการจัดระดับfactor VII,IX,XI<25%
การพยาบาลและการดูแล
การพยาบาลที่สำคัญในระยะที่กำลังมีเลือดออก
การห้ามเลือดเฉพาะที่ กดตรงส่วนที่มีเลือดออก
การใช้ความเย็นประคบ ที่สำคัญคือต้องดูแล
ให้ได้รับปัจจัยการแข็งตัวของเลือดตามที่ผู้ป่วยขาด
หากมีเลือดออกในข้อพันข้อนั้นด้วยผ้ายืด
เพื่องดการเคลื่อนไหวข้อนั้น
วัดขนาดของรอบข้อเพื่อทราบว่าเลือดหยุดไหล
เมื่อขนาดของรอบข้อไม่เพิ่มขึ้น
กระตุ้นให้ออกกำลังกายบริหารข้อ
เข่าเพื่อป้องกันข้อติดเมื่อเลือดหยุด
หากปวดมากให้ยาแก้ปวด เช่น
พาราเซตามอล ห้ามใช้ aspirin
แนะนำการปฏิบัติตัวสำหรับผู้ป่วย
การดูแลสุขภาพอนามัยปากฟัน
ตรวจฟันอย่างน้อยปีละ 1-2ครั้ง
ระวังฟันผุ
ระวังไม่ให้อ้วนเพราะจะทำให้มีเลือดออกในข้อเพิ่มขึ้น
มีบัตรประจำตัวผู้ป่วยแสดงว่าเป็น
โรคฮีโมฟีเลีย หมู่เลือด โรงพยาบาลที่รักษาเป็นประจำ
สอนหรืออธิบายผู้ป่วยเกี่ยวกับการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์
การรักษา
ให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
FTPมีปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
ทุกชนิด ให้ได้ทั้งชนิดA และ B
Cryoprecipitate factor VIII
จำนวนมากใช้รักษาชนิดA
ใช้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
สำเร็จรูปแทนส่วนประกอบของ
เลือด DDAMP
การใช้ยา Prednisone ยาแก้ปวด
การฟื้นฟูสมรรถภาพเพื่อป้องกันความพิการเมื่อเลือดหยุด