Síndrome nefrítico
Manifestaciones clínicas causadas por proceso inflamatorio en el glomérulo.
Produce
Caracterizado
Causas
Disminución de la filtración glomerular con retención de sodio y agua
Acompañado
HTA e insuficiencia renal en grado variable con oliguria o edema
Hematuria glomerular con sedimento activo con hematíes dismórficos, cilindros hemáticos y granulosos
Proteinuria en grado variable
Proceso renal aislado, parte de enfermedad sistémica o hereditaria
Esporádica, intermitente o persistente; micro o macroscópica
Pediatría
Más frecuente por glomerulonefritis aguda postestreptocócica
Síntomas y Anamnesis
Fiebre, cefalea, dolor abdominal
Inicio brusco o progresivo con edema periférico, ganancia de peso y astenia
Síntoma principal:
Hematuria con o sin oliguria
Orina con espuma
Diferenciar hematuria:
glomerular
urológica o urotelial
Hematuria marrón, té o color coca-cola
Color roja con coágulos
Dolor leve en flanco, espalda o abdomen
Antecedentes: fiebre, infección de tracto respiratorio o piel
Signos de alarma
Edad <4 años o >15, historial familiar de enfermedades glomerulares, historia previa de síntomas similares, evidencia de enfermedad extrarrenal o sistémica y/o evidencia de enfermedad renal crónica con HTA.
Examen Físico
Hallazgos característicos
Secundario a la expansión de volumen
Edema
HTA
Moderado, pero se puede presentar anasarca, insuficiencia cardíaca con edema agudo pulmonar y edema cerebral
Moderada o maligna con daño en órganos diana
Otros orientado a etiología sistémica o hereditaria
Rash en piel en ala de mariposa-LES
Lesiones elevadas purpúricas- vasculitis: Púrpura de Schonlein-Henoch; angioqueratoma - enfermedad de Ffabry
Articulaciones, artritis, hiperelasticidad, rigidez-enfermedad reumática, colagenosis o vasculitis
Fisiopatología
Secundario a inflamación del glomérulo
Resultado de alteraciones genéticas, inmunológicas, en perfusión o coagulación o sistema de complemento
Trastornos genéticos
Mutaciones de exones que codifican proteínas en el glomérulo, intersticio y epitelio tubular.
Mecanismos inmunitarios
Mediados por anticuerpos
Sistema del complemento, coagulación, apoptosis, síntesis alterada de citocinas---> entrada de leucocitos circulantes-
Contra componentes de la estructura del glomérulo
Complejos antígeno anticuerpo que se escapan al sistema retículo endotelial y se depositan en el glomérulo (Nefropatía IgA), interacción Ag-Ac in situ
Sistema del complemento:
vía clásica, lecitina o alternativa
Activación por la vía alternativa provoca disminución de los niveles de C3 sérico con niveles C4 normales- glomerulonefritis postestreptocócica
Una vez iniciado los procesos
Mecanismos secundarios de mediadores inflamatorios: incremento de la permeabilidad proteica y disminución del filtrado glomerular
Alteraciones estructurales en el GM, hipercelularidad, trombosis, necrosis, formación de semilunas
Aumento de la reabsorción de sal en nefrona distal, túbulo cortical
Retención de líquidos y sal
Pruebas de laboratorio
Urinarios
Hemáticos
Pruebas de imagen
Biopsia renal
Indicaciones: deterioro rápido de la función renal por la GN rápidamente progresiva, Insuficiencia renal establecida en la evolución, presencia de proteinuria >1g/1.73 m2/día, persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles.
Para determinar tamaño renal y posibles complicaciones
Hematuria, proteinuria rango <500 mg/día a proteinuria nefrótica >3,000 mg/día. Proteinuria cuantificada en orina de 24 h.
índices proteinuria/ creatinina de una micción
Examen microscópico: hematíes libres; cilindros hemáticos (hallazgo definitivo de afectación GM (no siempre presente). Cilindros granulosos y hialinos.
Característica identificativa
del sangrado GM
Hematíes dismórficos con protrusiones, burbujas y vesículas
Recuento sanguíneo completo, ES, urea, creatinina, perfil hepático
VSG y PCR: elevadas
Filtrado glomerular, con recogida de orina de 24 h y aclaramiento de creatinina
Sospecha de SN
Estudios inmunológicos: Complemento, ANA.
C4 y C3 bajos: glomerulonefritis postinfecciosa, lupus eritematoso sistémico
Causas etiológicas
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica
infección
previa por cepas nefritogénicas
de estreptococo betahemolítico del grupo A
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Glomerulonefritis mesangial IgA
Glomerulonefritis en enfermedades sistémicas
Común en niños (80%)
Patogénesis
Formación de inmunocomplejos por el depósito de Ag del estreptococo nefritogénico
Clínica
Asintomáticos
Hematuria microscópica
Orinas marrones, proteinuria, HTA, IR
Antecedente de infección en piel o faringe, latencia 3 semanas después de faringitis y 6 semanas después de infección dermatológica.
Pruebas complementarias específicas
Análisis de Orina: hematíes dismórficos, con o sin cilindros hemáticos, con grado variable de proteinuria y a menudo piuria
Complemento
Cultivo
Serología
Biopsia
Diagnóstico
click to edit
antecedente de infección por EGA en la faringe 1-3 semanas o en la piel 3-6 semanas, con hallazgos compatibles con nefritis y disminución de C3 y CH50
Diagnóstico diferencial
Nefropatía IgA, GMN postinfecciosa secundaria a otros agentes, enfermedades sistémicas.
Manejo:
Restricción de líquidos y sodio; en oliguria--> diuréticos de asa; hipercalcemia restricción de K.
Enfermedad crónica, poco frecuente en infancia, curos rapidamente progresivo que termina en IR terminal.
Curso clínico prolongado, niveles de C4 bajos
6 semanas, deterioro rápido de la función renal.
Biopsia renal
Patrón de daño glomerular, engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con celularidad aumentada.
Antecede proceso respiratorio, complemento normal, cursa en brotes, algunas veces aumento de IgA sérica.
LES
Púrpura de Schonlein-Henoch
Vasculitis de pequeños vasos
Rreferencias
Espino H. Síndrome Nefrítico, An Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9 1
Alumna: Ek Ciau Mayte Jazmín