Síndrome nefrítico

Manifestaciones clínicas causadas por proceso inflamatorio en el glomérulo.

Produce

Caracterizado

Causas

Disminución de la filtración glomerular con retención de sodio y agua

Acompañado

HTA e insuficiencia renal en grado variable con oliguria o edema

Hematuria glomerular con sedimento activo con hematíes dismórficos, cilindros hemáticos y granulosos

Proteinuria en grado variable

Proceso renal aislado, parte de enfermedad sistémica o hereditaria

Esporádica, intermitente o persistente; micro o macroscópica

Pediatría

Más frecuente por glomerulonefritis aguda postestreptocócica

Síntomas y Anamnesis

Fiebre, cefalea, dolor abdominal

Inicio brusco o progresivo con edema periférico, ganancia de peso y astenia

Síntoma principal:

Hematuria con o sin oliguria

Orina con espuma

Diferenciar hematuria:

glomerular

urológica o urotelial

Hematuria marrón, té o color coca-cola

Color roja con coágulos

Dolor leve en flanco, espalda o abdomen

Antecedentes: fiebre, infección de tracto respiratorio o piel

Signos de alarma

Edad <4 años o >15, historial familiar de enfermedades glomerulares, historia previa de síntomas similares, evidencia de enfermedad extrarrenal o sistémica y/o evidencia de enfermedad renal crónica con HTA.

Examen Físico

Hallazgos característicos

Secundario a la expansión de volumen

Edema

HTA

Moderado, pero se puede presentar anasarca, insuficiencia cardíaca con edema agudo pulmonar y edema cerebral

Moderada o maligna con daño en órganos diana

Otros orientado a etiología sistémica o hereditaria

Rash en piel en ala de mariposa-LES

Lesiones elevadas purpúricas- vasculitis: Púrpura de Schonlein-Henoch; angioqueratoma - enfermedad de Ffabry

Articulaciones, artritis, hiperelasticidad, rigidez-enfermedad reumática, colagenosis o vasculitis

Fisiopatología

Secundario a inflamación del glomérulo

Resultado de alteraciones genéticas, inmunológicas, en perfusión o coagulación o sistema de complemento

Trastornos genéticos

Mutaciones de exones que codifican proteínas en el glomérulo, intersticio y epitelio tubular.

Mecanismos inmunitarios

Mediados por anticuerpos

Sistema del complemento, coagulación, apoptosis, síntesis alterada de citocinas---> entrada de leucocitos circulantes-

Contra componentes de la estructura del glomérulo

Complejos antígeno anticuerpo que se escapan al sistema retículo endotelial y se depositan en el glomérulo (Nefropatía IgA), interacción Ag-Ac in situ

Sistema del complemento:
vía clásica, lecitina o alternativa

Activación por la vía alternativa provoca disminución de los niveles de C3 sérico con niveles C4 normales- glomerulonefritis postestreptocócica

Una vez iniciado los procesos

Mecanismos secundarios de mediadores inflamatorios: incremento de la permeabilidad proteica y disminución del filtrado glomerular

Alteraciones estructurales en el GM, hipercelularidad, trombosis, necrosis, formación de semilunas

Aumento de la reabsorción de sal en nefrona distal, túbulo cortical

Retención de líquidos y sal

Pruebas de laboratorio

Urinarios

Hemáticos

Pruebas de imagen

Biopsia renal

Indicaciones: deterioro rápido de la función renal por la GN rápidamente progresiva, Insuficiencia renal establecida en la evolución, presencia de proteinuria >1g/1.73 m2/día, persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles.

Para determinar tamaño renal y posibles complicaciones

Hematuria, proteinuria rango <500 mg/día a proteinuria nefrótica >3,000 mg/día. Proteinuria cuantificada en orina de 24 h.

índices proteinuria/ creatinina de una micción

Examen microscópico: hematíes libres; cilindros hemáticos (hallazgo definitivo de afectación GM (no siempre presente). Cilindros granulosos y hialinos.

Característica identificativa
del sangrado GM

Hematíes dismórficos con protrusiones, burbujas y vesículas

Recuento sanguíneo completo, ES, urea, creatinina, perfil hepático

VSG y PCR: elevadas

Filtrado glomerular, con recogida de orina de 24 h y aclaramiento de creatinina

Sospecha de SN

Estudios inmunológicos: Complemento, ANA.

C4 y C3 bajos: glomerulonefritis postinfecciosa, lupus eritematoso sistémico

Causas etiológicas

Glomerulonefritis aguda postestreptocócica

infección
previa por cepas nefritogénicas
de estreptococo betahemolítico del grupo A

Glomerulonefritis membranoproliferativa

Glomerulonefritis mesangial IgA

Glomerulonefritis en enfermedades sistémicas

Común en niños (80%)

Patogénesis

Formación de inmunocomplejos por el depósito de Ag del estreptococo nefritogénico

Clínica

Asintomáticos

Hematuria microscópica

Orinas marrones, proteinuria, HTA, IR

Antecedente de infección en piel o faringe, latencia 3 semanas después de faringitis y 6 semanas después de infección dermatológica.

Pruebas complementarias específicas

Análisis de Orina: hematíes dismórficos, con o sin cilindros hemáticos, con grado variable de proteinuria y a menudo piuria

Complemento

Cultivo

Serología

Biopsia

Diagnóstico

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antecedente de infección por EGA en la faringe 1-3 semanas o en la piel 3-6 semanas, con hallazgos compatibles con nefritis y disminución de C3 y CH50

Diagnóstico diferencial

Nefropatía IgA, GMN postinfecciosa secundaria a otros agentes, enfermedades sistémicas.

Manejo:

Restricción de líquidos y sodio; en oliguria--> diuréticos de asa; hipercalcemia restricción de K.

Enfermedad crónica, poco frecuente en infancia, curos rapidamente progresivo que termina en IR terminal.

Curso clínico prolongado, niveles de C4 bajos

6 semanas, deterioro rápido de la función renal.

Biopsia renal

Patrón de daño glomerular, engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular con celularidad aumentada.

Antecede proceso respiratorio, complemento normal, cursa en brotes, algunas veces aumento de IgA sérica.

LES

Púrpura de Schonlein-Henoch

Vasculitis de pequeños vasos

Rreferencias

Espino H. Síndrome Nefrítico, An Pediatr Contin. 2014;12(1):1-9 1

Alumna: Ek Ciau Mayte Jazmín