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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE O CUTÁNEO,…
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
ETIOLOGÍA
Relación con factores genéticos, ambiente, epigenética y medicamentos
GENÉTICOS
95% casos presentan afectaciónes en el cromosoma 6
Afectaciones al gen RUNX1 contiene proteína CREB
Hiper activación de la inmunidad innata
Linfocitos B y T se activan excesivamente
AMBIENTALES
Exceso hormonal de estrógeno
Infecciones y fármacos
Radiación UV genera apoptosis
Tabaquismo
EPIGENÉTICOS
Dimorfismo genes
ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA
Se puede expresar inclusive si no hay daño celular
Causada por reacciones inmunitarias anormales
Provoca daños en el ADN y por consiguiente cáncer
PREVALENCIA
4 a 250 casos por cada 100 000 habitantes en Europa, Norteamerica y Asia
90% prevalencia en mujeres de edad fértil
Artritis reumatoide o de púrpura
trombocitopénica
FISIOPATOLOGÍA
Apoptosis y muerte celular
Células plasmáticas reconocen restos celulares
Generan anticuerpos
Anticuerpos se unena antígenos fomando un complejo
Resultando en inflamación crónica
INICIO EN INFANCIA
20% pacientes con LES
Tatamiento con inmunosupresores y
dosis altas de glucocorticoides
50-80% niños presentan afectación renal,neuropsoquiatricas y cardiorespiratorias.
Renal
25% recurrente y el 5 % presenta fallo renal
Neuropsiquiátricas
afecta al SNC y SNP; genera cefalea, crisis epilépticas,
enfermedad cerebral vascular, meningitis aséptica.
Cardiorrespiratorio
la más común pleuropericarditis
INICIO TARDÍO
Inicia aproximadamente a los 50 años
El predominio en mujeres disminuye, relación disminute de 8:1 a 7:1 mujeres/varones
Es más indolente y presenta más complicaciones como:enfermedad pulmonar intersticial, la serositis y el síndrome de Sjögren
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Generales
Cansancio, pérdida de peso y fiebre prolongada
Articulares y musculares
Artritis que afecta manos, muñecas, codos, rodillas y pies
Piel
Eritema en alas de mariposa, es el más común
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Corazón y pulmones
Inflama las membranas de revestimiento
Riñon
Nefritis, aumento de urea, sangre en orina
Cerebro
Neuropatía de nervios centrales o periféricos
Infecciones
Más sensible a infecciones
Síndrome antifosfolípidos
Trombosis, abortos, alteraciones hematológicas
DIAGNÓSTICO
Análisis de laboratorio
Hemograma completo
Medición de glóbulos rojos, blancos y plaquetas
Anemia se asocia a pacientes con lupus
Permiten evaluar funcionamiento de riñones
Velocidad de sedimentación globular
velocidad en la que glóbulos rojos se depositan en el fondo de un tubo en una hora
Análisis de orina
Sangre en orina podria indicar lupus
Prueba de anticuerpos antinucleares
detectar la presencia de estos anticuerpos
Imágenes
Radiografía de tórax
Sombras anormales sugieren líquido en los pulmones.
Ecocardiograma
Permite determinar si hay problemas en corazón
Biopsia
Daño a riñones por lupus y sus tratamientos
Se obtine con una aguja o a través de una pequeña incisión.
TRATAMIENTO
Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE).
Naproxeno sódico y el ibuprofeno para dolor, inflamación y fiebre
Antipalúdicos
Hidroxicloroquina (Plaquenil) actuan a nivel del sistema inmunitario
Corticosteroides
Prednisona, metilprednisolona
Inmunosupresores
Azatioprina, el micofenolato, ciclosporina (Sandimmune, Neoral, Gengraf) y la leflunomida
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE O CUTÁNEO
CLASIFICACIÓN
LED AGUDO
Lesiones agudas fotoinducidas y de evolución fugaz
Afecta tambien mentón, frente, tronco y extremidades
Eritema alas de mariposa con máculas y pápulas acompañadas de edema
LED SUBAGUDO
Subagudo anular
Circinadas con escama periferia
Placas máculopapulares y eritematosas con escama fina
Afecta tórax anterior, espalda, cuello, antebrazos y dorso de manos
Psoriasiforme
Escamas gruesas con aspecto yesoso
LED CRÓNICO
Discoide hipertrófica
Escama gruesa se reemplaza por una hiperqueratosis masiva
Lesiones en cabeza y cuello
Pápulas bien delimitadas
Profundo o paniculitis lúpica
Inflamación del panículo adiposo
FISIOPATOLOGÍA
Neutrófilos, las células dendríticas, linfocitos, TNF, interferones I, generan lesiones
Hormonas sexuales son consideras un factor de riesgo
Daño a inmunidad celular y humoral de tejidos
Citoquinas proinflamatorias, apoptosis de queratinocitos alteran ADN
PREVALENCIA
Incidencia de 1/25.000 en EEUU, predomina en mujeres
Pcientes con antecedentes de lupus, personas de 20 a 40 años
ENFERMEDAD AUTOINMUNE INFLAMATORIA DERMATOLÓGICA
Células T citotóxicas atacan queratinocitos de la epidermis
Degeneración hidrópica de la capa basal
ETIOLOGÍA
Aparecen en otras zonas sobre todo en aquellas expuestas al sol
Brotes sobre todo en las mejillas y puente dela nariz
Se desconoce su causa, pero se reconoce por la tríada eritema, escama, atrofia.
Factores que inducen: génetica, exposición a luz UV.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Manifestaciones bucales y conjuntival son poco evidentes
Placas rojas o purpúricas, escamas finas y adherentes
Lupus eritematoso por exposición a la luz solar
Mejillas,dorso de la nariz, sobre los labios, pabellones auriculares, piel cabelluda
Parte superior del pecho, cuello, cara, brazos y antebrazos, dorso de las manos, extremidades inferiores.
En manos; eritema digital, telangiectasias periungueales
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO SISTÉMICO
Glucocorticoides sistémicos
Se recomienda prednisona, 20-40 mg/día en dosis única por la mañana
Evitar en pacientes con lupus limitado a la piel
Antimaláricos
Hidroxicloroquina y a la cloroquina 6.5 mg/kg/d y 4 mg/kg/d
No se usan de manera simultánea aumentan el riesgo de retinopatía
Efecto fotoprotector, antiinflamatorio e inmunológico
Inmunosupresores
Azatioprina (1.5-2 mg/kg/día vía oral)
Micofenolato de mofetilo, 25-45 mg/kg/ día vía oral
Metotrexate, 7.5-25 mg por semana, vía oral
TRATAMIENTO LOCAL
Inhibidores de calcineurina
Efectividad, sin el riesgo
de inducir atrofia al eje hipotaálamo-hipofisiario
Glucocorticoides intralesionales
Para lesiones hiperqueratósicas de bordes infiltrados
Glucocorticoides locales
Glucocorticoides tópicos clase I o II en solución y gel
Uso de esteroides como propionato de clobetasol
Protección solar
Evitar exposición solar, usar sombreros y bloqueadores
Evitar el uso de medicamentos fotosensibilizantes
DIAGNÓSTICO
Biopsia de riñon
Extracción de fragmentos de tejido, valora la nefrosis
Biopsia de piel
Grado de inflamación y como avanza el daño
Ánalisis de sangre y orina
Permite valorar niveles de glóbulos blancos y rojos, adémas de los niveles de proteina en orina
Examen
Examinación completa del cuerpo del paciente
Historia clínica
Recopila antecedentes e historia del paciente
PREVENCIÓN
Estilo de vida saludable
Realizar ejercicio con regularidad para prevenir debilidad de músculos
Cuidados ante la exposición de luz solar, evitar radiación UV
Evitar consumo de drogas, alcohol y tabaco
Radicales libre oxígenos