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ANEMIAS - Coggle Diagram

- - - - Fe sérico e Índice de Saturação diminuídos mas Ferritina e Transferrina normais ou aumentados
      - Ocorre uma pior absorção de Ferro devido às citocinas inflamatórias liberadas por um processo infeccioso, inflamatório ou doença neoplásica
      - Não é grave. Geralmente é normo-normo mas pode ser pouco hipocrômica. É a segunda maior causa
      - Esse Ferro fica aprisionado no local de reserva (macrófagos) e assim há menos oferta para formação do grupo HEME da Hb
      - Essas citocinas inflamatórias reduzem o tempo de meia-vida das hemácias, reduzem a eritropoetina (diminuição dos reticulócitos), diminuem a resposta da MO e aumentam a produção de hepcidina no fígado
      - Doenças crônicas causadoras: Abcesso pulmonar, TB, pneumonia, endocardite, osteomielite, DIP, ITU, HIV, micoses profundas, LES, AR, vasculites, doença inflamatória intestinal, trauma severo, carcinomas, etc
      - TTO: Tratar doença de base e repor eritropoetina e Ferro EV
      - Interleucina 6 estimula a síntese de hepcidina (diminui liberação do Ferro estocado para transferrina e reduz a absorção intestinal)
      - Principal causa de anemia em pacientes internados
      - Doença aguda: Queda da Hb após eventos agudos por relação com dano tecidual e atividade inflamatória (ex: traumas, IAM, etc)
    - - Defeito na síntese do HEME que não se ligará ao Ferro
      - A forma adquirida ocorre por uma mielodisplasia e forma genética é exclusiva às crianças
      - Haverá então acúmulo excessivo de Ferro na MO e no eritroblasto que não está sendo utilizado para se ligar ao HEME
      - Esse acúmulo de Ferro no eritroblasto se chama siderodeblasto em anel
      - Causa: Deficiência enzimática na mitocôndria ou alteração mitocondrial que altera a síntese do HEME
      - Dx: Hemograma com aumento do Ferro sérico, ferritina e Índice de Saturação, presença de mitocôndrias sideróticas (corpúsculos de Pappenheimer) OU aspirado de MO com presença de sideroblastos
      - TTO: Reposição de B6 e Tiamina (formas hereditárias), suspensão dos agentes causadores (álcool, Zn, Atbs, etc), reposição de cobre e transfusão se necessário
      - O efeito tóxico do ferro faz eritropoese ineficaz e sua sobrecarga faz hemocromatose eritropoética
    - - Principais sintomas: Estomatite, coiloníquia, glossite atrófica, disfagia, alteração de paladar e queilite angular
      - Hemácias bem claras devido à pouca Hb (que depende do ferro para ser formada)
      - Causas de perda de Ferro: Leite pobre em ferro (lactentes), demanda aumentada (fase de crescimento, enteroparasitose e gestação), perdas pequenas e crônicas de sangue do TGI e da menstruação (principal causa!), má absorção (cx bariátrica, gastrectomia e doença celíaca) e ingesta inadequada por desnutrição grave (raro)
      - Mais comum! Principalmente em mulheres devido à menstruação, menor reserva e gestação
      - Apenas se absorve (no duodeno e jejuno proximal) 5-10% da ingesta diária de Ferro, que deve compensar sua perda fixa (por sangramentos ou descamação das células intestinais)
      - Após adentrar o enterócito, o ferro fica em seu interior (não absorvido) ou é absorvido e transferido para a transferrina. Esse controle é feito pela hepcidina (inibe a passagem do Ferro do enterócito para a transferrina)
      - Atividade inflamatória aumenta hepcidina e portando diminui a absorção de Ferro
      - Exame: Fe sérico, Índice de Saturação e Ferritina diminuídos com Capacidade de ligação do Ferro aumentada (mecanismo compensatório)
      - A maior parte do Ferro utilizado para síntese de nova Hb vem da reciclagem das hemácias e não ocorre sua excreção
      - TTO = Tratar causa da deficiência, Sulfato ferroso VO (paciente com essa anemia tem absorção de Ferro aumentada) ou ainda Ferro EV/IM
      - RDW aumentado e pode fazer trombocitose
      - Em paciente com excesso de Ferro é realizada sangria (retirada de sangue que não vai para doação). Porém nem todo paciente com excesso de Ferritina tem excesso de Ferro
    - - RDW está normal + hemácias em alvo (PODÓCITOS)
      - Defeito na síntese da GLOBINA
      - Falta de cadeia alfa (alfatalassemia) ou cadeia beta (betatalassemia) da globina por erro genético
        
        BETATALASSEMIAS
        
        Major: Mais grave. Há produção mínima ou ausência de produção de cadeias beta, gerando anemia severa, eritropoese ineficaz (excesso de cadeias alfa faz efeito tóxico), hemólise extra-vascular, hiperplasia eritroide (expansão de MO -> produção de hemácias pelo baço e fígado) e hemossiderose
        
        Consequências: Alterações ósseas (MO doente), baixa estatura, imunossupressão e hepatoesplenomegalia
        
        Mais comum no Brasil
        
        TTO: Pacientes dependentes de hemotransfusão crônica (a cada 2-3 semanas), ácido fólico e queilante de Ferro ou transplante de medula
        
        Fáscies de roedor e sinal "Hair on End" no Rx devido à expansão de MO
        
        Minor: Produção levemente reduzida de cadeias beta, sendo os pacientes assintomáticos ou anêmicos leves. Deve ser feito o aconselhamento genético
        
        DX: Hemograma indicando anemia hipomicro com perfil de hemólise (aumento de LDH, bilirrubina indireta, reticulócitos e diminuição de haptoglobina) OU eletroforese de Hb (padrão ouro) indicando Hb sem cadeia beta e aumento de Hb dos tipo A2 e fetal
        
        Hemácias defeituosas aumentam a chance de hemólise extra-vascular crônica (dificuldade de trânsito nos microvasos) e a sobrecarga de ferro (tentativa de compensação por aumento de absorção de Ferro) gera hemossiderose
        
        Síntese reduzida de Hb A1 (2 cadeias alfa + 2 cadeias beta)
        
        ALFATALASSSEMIAS
        
        Minor: Produção levemente reduzida de cadeias alfa, sendo os pacientes assintomáticos ou anêmicos leves. Se faz aconselhamento genético
        
        Feto sofre anemia grave, hipoxemia, insuficiência cardíaca e edema -> Incompatível com a vida
        
        Doença da Hb H: Produção muito baixa de cadeias alfa -> Formação de HbH com 4 cadeias beta (menos tóxica). TTO: transfusão se sintomas, ácido fólico e quelantes de ferro
        
        Hidropsia fetal: Ausência total de cadeia alfa -> Não há produção de nenhuma Hb normal (A1, A2 e fetal) -> Formação de Hb patológica de Barts com 4 cadeias gama que não libera o O2 pros tecidos
        
        Feto sofre com anemia moderada, hemólise extra-vascular, eritropoese ineficaz e esplenomegalia -> Mas é compatível com a vida
        
        DX: Eletroforese de Hb indica a presença de Hb de Barts e HbH. Se faz mapeamento genético
      - Doença hereditária
      - Quadro clínico variável (depende do genótipo)
- - - - CONGÊNITAS HEREDITÁRIAS
        
        ESFEROCITOSE
        
        Aspecto esférico da hemácia = ESFERÓCITOS
        
        Consequências: Formato leva à dificuldade de trânsito pelos sinusóides esplênicos -> Maior ação fagocitária de macrófagos =Hemólise crônica
        
        Defeito génetico autossômico dominante -> defeito na membrana plasmática e proteínas do citoesqueleto (responsáveis pela elasticidade e formato bicôncavo da hemácia)
        
        Hemograma = Perfil de hemólise + hipercromia + Aumento de CHCM + Presença de esferócitos
        
        TTO = Esplenectomia quando anemia significativa (para diminuir a hemólise) e/ou ácido fólico
        
        DEFICIÊNCIA DE G6PD
        
        Defeito genético ligado ao X (acomete mais homens) -> Enzimas G6PD defeituosas ou com meia vida curta
        
        Falta dessa enzima = Expõe hemácia contra estresse oxidativo (infecções e medicações)
        
        Resultado = Oxidação de proteínas, lipídeos de membrana e da Hb -> Hemólise intravascular por ruptura de MP e extravascular por depósitos de Hb oxidada (corpúsculos de Heinz)
        
        Manifesta-se como crises após infecções ou uso de drogas
        
        DX: Dosagem de G6PD
        
        TTO = Evitar fator desencadeante e suporte com possível transfusão durante crises graves
        
        FALCIFORME
        
        Hb com 2 cadeias alfa e duas cadeias beta S
        
        HbS polimeriza -> Formato de foice = DREPANÓCITOS
        
        Defeito genético -> Formação de Hb patológica S
        
        Pouca elasticidade e deformabilidade da hemácia -> Diminuição da meia vida + Maior hemólise no baço
        
        Maior adesividade -> Vasoclusão -> Obstruções que podem desecadear infartos e AVE
        
        Desencadeantes de crises oclusivas: Infecção, estresse, frio, desidratação, menstruação, gestação, consumo de álcool, etc
        
        Múltiplos pequenos infartos de baço podem fazer autoesplenectomia (baço fibrótico e atrofiado) fazendo predisposição à infecção por encapsulados
        
        Outras manifestações: Dactilite falcêmica, crise de dor óssea intensa, crise abdominal e hepática, síndrome torácica aguda e priapismo
        
        Sequestro esplênico: Ocorre em crianças menores de 5 anos com baço ainda funcionante. A oclusão dos sinusoides esplênicos impossibilita a saída de sangue do baço gerando esplenomegalia, anemia severa e hipovolemia. O TTO é esplenectomia e transfusão
        
        Crise aplásica: Mais comum. Infecção por parvovírus B19 faz hipoplasia eritróide transitória -> perda da capacidade de reticulocitose pelo período de tempo da infecção -> anemia severa temporária. Necessária transfusão
        
        Hemograma = Perfil de hemólise + neutrofilia e plaquetose (autoesplenectomia) + drepanócitos
        
        DX padrão ouro é eletroforese de Hb
        
        TTO = Prevenção de infecções, ácido fólico, tto das crises álgicas, hidroxiureia (aumenta a Hb fetal) e transfusão
        
        Quadro clínico é variável (depende do genótipo)
      - ADQUIRIDAS
        
        FRAGMENTAÇÃO DA HEMÁCIA
        
        Trauma mecânico sobre as hemácias (ex: pacientes que
        realizaram cirurgia de troca valvar no coração)
        
        Doenças graves que causam deposição de fibrina na microcirculação como: Hipertensão maligna, eclâmpsia, coagulação intravascular disseminada, sepse por meningococo, síndrome hemolítico urêmico, púrpura trombocitopênica trombótica, hemoglobinúria de marcha, etc
        
        Hemólise intravascular
        
        INFECÇÃO
        
        Infecção por agentes como o plasmodium ou sepse por clostridium
        
        AUTOIMUNE
        
        Mais comum!
        
        Autoanticorpos dirigidos contra algum antígeno da MP da hemácia
        
        Ac quentes: IgG -> Destruição no baço (extravascular)
        
        Ac frios: IgM -> Destruição pelo sistema complemento no sangue (intravasular)
        
        DX: Teste de Coombs direto + indicando presença de Ac ligado à hemácia
        
        TTO = Uso de prednisona ou outros imunossupressores ou ainda esplenectomia
        
        HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
        
        Hemólise intravascular crônica-> Hemoglobinúria
        
        Defeito intrínseco adquirido nas células tronco hematopoeticas que faz com que as hemácias percam proteínas da MP tornando-se sensíveis à hemólise pelo sistema complemento (que normalmente não deveria fazer ataque às hemácias)
        
        Hemácia é hemolizada durante a noite -> Primeira urina do dia é escura
        
        TTO = Transfusão, ácido fólico ou transplante de MO
        
        Pode evoluir para leucemia ou aplasia de MO fazendo pancitopenia
        
        Pode fazer fenômenos tromboembólicos
        
        ALOIMUNE
        
        Incompatibilidade do sistema ABO quando há transfusão sanguínea (Teste de Coombs indireto)
        
        Eritoblastose fetal
        
        Hemólise intravascular
  - - - Insuficiência renal Crônica -> Anemia por TFG > 30-40. Lesão do parênquima renal, toxinas não eliminadas e aumento de PTH fazem diminuição de EPO. Há presença de EQUINÓCITOS e aumento de ureia e creatinina
      - Anemia hepatopática: Ocorre em cirróticos graves. Há redução da atividade medular devido ao efeito direto do álcool, falta de folato, de Ferro e queda de EPO
      - Anemia de doença crônica normo-normo
      - Anemia de endócrinopatia: Causada por hipo e hipertireoidismo, hipogonadismo masculino, hiperparatireoidismo e hipopituitarismo
      - Aplasia de medula: Pode ser pura de células vermelhas ou por infiltração atingindo as células brancas também como na anemia leucoeritroblástica (presença de células jovens das 3 séries)