Es una enfermedad caracterizada por la degeneración progresiva de las neuronas motoras superior (NMS) e inferior (NMI).
Debilidad: extremidades, torácicos, abdominales y bulbares.
Manifestaciones:
NMS: Debilidad muscular, hiperreflexia clonus,hipertonia, etc.
NMI: Debilidad muscular, atrofia muscular, hiporreflexia, etc.
Bulbares: Incontinencia emocional, disfagia, disnea, ortopnea, etc.