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diatesi emorragica - Coggle Diagram
diatesi emorragica
ANOMALIE PARETE VASCOLARE
effetti
porpore (non trombocitopeniche)
petecchie
epistassi
menorragie
ematuria
emorragie gastrointestinali
cause
infezioni (es meningite meningococcica)
amiloidosi perivascolare
sindrome Ehlers-Danlos (collagenopatia)
morbo Cushing ( :arrow_up:catabolismo proteico > :arrow_up:danno vascolare)
farmaci
porpora di Henoch- Schonlein (immunicomplessi IgA)
ANOMALIE FATTORI COAGULAZIONE
(solo della via intrinseca)
deficif acquisiti
deficit Vit. K
CID
insufficienza epatica
deficit ereditari
Emofilia A (VIII)
X-Linked
espressività variabile
moderata
2% < attività> 6%
lieve
6% < attività > 50%
grave
attività > 1%
effetti
emartrosi
danno cartilagine
ROS (Fe++)
IL-1b
metalloproteasi
artrosi
ematomi
parametri
PTT= alterato
(indicatore via intrinseca )
no sanguinamento spontaneo, ma difficoltà a fermarlo
PT=normale
(indicatore via estrinseca)
Emofilia B
(IX)
mutazioni vWF
alterata funzionalità
deficit tipo 2A
aut. dominante
aploinsufficienza
multimerizzazione/dimerizzazione difettiva, o :arrow_up:proteolisi
deficit tipo 2B
aut, dominante
:arrow_up:affinità piastrine > +aggregati >modesta trombocitopenia
deficit tipo 2M
aut. dominante
:arrow_down: affinità piastrine e collagene >minore coagulazione
deficit tipo 2N
aut. recessiva
vWF non lega fatt. VIII > f.VIII degradato da prot C o S > minore coagulazione
ridotta sintesi
deficit tipo 1
aut. dominante
meno grave (espressività variab.)
penetranza incompleta
deficit tipo 3
aut. recessiva
più grave
liv. bssso/nullo di vWF
ANOMALIE PIASTRINICHE
Porpora Trombocitopenica
( :arrow_down:numero piastrine)
porpora trombocitopenica autoimmune
anticorpi anti-GPIb e GPIIb-IIIa
distruzione nella milza
petecchie e tendenza sanguinamento
primaria o secondaria (es. LES, leucemia, infezioni)
porpora trombotica trombocitopenica
deficit ADAMTS13
vWF molto lungo
1) :arrow_up:aggregazione piastrinica > porpora trombotica
2) :arrow_down: num. piastrine >porpora trombocitopenica
insufficienza epatica
:arrow_down: ADAMTS13
Porpora Trombocitopatica
(alterata funzionalità piastrine)
ereditate
difetti di adesione
GPIb o vWF
difetti di aggregazione
complesso GPIIb-IIIa
difetti di secrezione
TrombossanoA2 e ADP
acquisite
Aspitina/ altri FANS
:no_entry: COX
:no_entry: Trombossano piastrine
effetto antiaggregante perche il TA2 (aggregante) e prodotto solo dalle piastrine, mentre le prostacicline (antiaggregante) prodotto anche dalle cell endoteliali.
(HUS) sindrime
emolitico-uremica
cause
90% :arrow_right: E.coli > tossina shiga like
infezione pneumococcica
alterazioni congenite del complemento
effetti
pro-trombotici
danno endoteliale
attivazione piastrinica
inibizione ADAMTSS13