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Retinoblastoma Plata Cruz Karla Mariana, Fuentes: …
Retinoblastoma
Plata Cruz Karla Mariana
Definición
Tumor intraocular maligno
Del tejido neuroectodérmico
Entre nacimiento y 6 años de edad
Tumor primario intraocular más común de la infancia
Composición de tumores
Retinoblastos con grandes núcleos hipercromáticos
Citoplasma escaso
Diversos grados de diferenciación por la formación de rosetas
Crecimiento
Endofítico
Hacia el vítreo
Exofítico
Hacia espacio subretiniano
Desprendimiento de retina o infiltración difusa de retina
Puede invadir nervio óptico diseminándose al encéfalo
Metástasis en ganglios regionales
Pulmón
Cerebro
Hueso
Estadificación
A
Tumor pequeño (menor de 3 mm)
B
Tumor grande (mayor a 3 mm)
Tumor macular (menor o igual de 3 mm de la fóvea)
Tumor yuxtapapilar (localización yuxtapapilar)
Líquido subretiniano (menor o igual de 3 mm del márgen)
C (siembras focales)
C1 (siembra subretineal menor a 3mm del tumor)
C2 (Siembra vítrea menor de 3 mm del tumor)
C3 (siembra subretineal y vítreas menor a 3 mm del tumor)
D (siembras difusas)
D1 (siembra subretineal mayor a 3 mm del tumor)
D2 (siembra vítrea mayor a 3 mm del tumor)
D3 (siembra subretineal y vítrea mayor a 3mm de tumor)
E (tumor extenso)
Ocupa más de la mitad del ojo
Glaucoma neovascular u opacidad de los medios por hemorragia en cámara anterior, vítrea y subretineal
Invasión de la cámara anterior, de la órbita, de la esclera, de la coroides, del nervio óptico, del espacio subretineal
Factores de riesgo
Edad menor a 5 años
Antecedentes familiares de la enfermedad
Si es bilateral, el riesgo es de 50%
Epidemiología
1 caso cada 18 000 nacidos vivos
3% de todos los cánceres pediátricos
Segundo tumor maligno intraocular más común
Tasas de supervivencia superan 95% en centroes especialzados (con conservación de la visión)
Etiología
Genética
Gen oncosupresor RB1 (900 mutaciones diferentes)
Retiniblastoma hereditario
40% de los casos
Uno de los alelos de RB1 está mutado en todas las células
Trnasformación maligna cuando afecta al segundo alelo
Predisposición a
Pinealoblastoma
Osteosacrcoma
Sarcomas de partes blandas
Melanomas
Retinoblastoma no hereditario
Tumor unilateral
No transmisible
No predisponente a segundos cánceres
Sin antecedentes familiares
Cribado de los familiares con riesgo
Hermanos con riesgo deben ser explorados mediante ecografía prenatal y oftalmoscopía después del nacimiento
Si un niño lo tiene, el riesgo de los hermanos es de 2% si los padres están sanos y 40% si uno de ellos está afectado
Cuadro clínico
Signos y síntomas
Blefaroptosis
Glaucoma
Hifema
Heterocromía de iris
Opacidad corneal
Invasión orbitaria o crecimieto extraocular visible
Inflamación orbitaria
Inflamación o pseudoinflamación
Mala visión
Ojo rojo doloroso con glaucoma secundario
Estrabismo
Leucocoria
Tumor intrarretiniano
Tumor endofítico
Tumor exofítico
Diagnóstico
Examen de orina
Cuenta sanguínea completa
Prueba del reflejo rojo
Tonometría
Medición de diámetro corneal
Examen de la cámara anterior
Oftalmoscopía indirecta
Refracción ciclopléjica
Ecografía
Fotografía de campo amplio
TC
RM
Estudios genéticos
Aspirado de médula ósea y punción lumbar
Tratamiento
Fotocoagulación
Quimioterapia
Terapia focal
TTT
Crioterapia
Braquiterapia
Radioterapia externa
Enucleación
Extensión extraocular
Salvamento ocular
Fuentes: -Salmon, J. (2021). Kanski. Oftalmología Clínica. 8a Edición. Elsevier -Guía de práctica Clínica. Diagnóstico y Manejo de Retinoblastoma. Disponible en:
https://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/270GRR.pdf