Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ, Помимо концентрации …
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
ГБН - заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Этиология
Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.
АВ0-конфликт развивается при наличии 0(I) группы крови у женщины, а у плода - А (II) (в 2/3 случаев) или B(III) (в 1/3 случаев). При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Аг.
ГБН развивается преимущественно в результате
несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh- фактору) или групповым Аг, реже - по другим антигенным системам из-за их меньшей
иммуногенности.
Патогенез
При определѐнной концентрации (свыше 340 мкмоль/л у
доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоконедоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии.
Концентрация глюкозы (глюкоза - исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию.
Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).
Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.
Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).
Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсические свойства и способность проходить через ГЭБ).
Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии.
Rh-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-АТ или изоантител анти-А или анти-В соответственно, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода.
В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия,стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в пери- ферической крови появляются эритробласты,
В селезѐнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов.
В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов.
Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезѐнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.
КЛИНИКА
Анемическая форма (10%)
Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени.
Концентрация неконъюгированного билирубина может
быть слегка повышена.
Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни.
Желтушная форма (88%)
Анемия
Гепатоспленомегалия
Рано возникающая желтуха
Отёчная форма (2%)
Массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов
приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей.
Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками
Новорождѐнные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеется сердечно- лѐгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный.
Концентрация Hb составляет менее 100
ДИАГНОСТИКА
Антенатальная
Определение титра противорезусных АТ в
крови Rh-отрицательной женщины
Трансабдоминальный амниоцентез с определением
оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, Ig и др.
Акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора).
УЗИ
Постнатальная
Клиническая картина (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия).
Лабораторная диагностика (биохимия крови)
ЛЕЧЕНИЕ
Гемосорбция
Плазмоферез
Заменное переливание крови
Фототерапия
Медикаментозное
Витаминотерапия (Е, В1, В2, В6, С), Кокарбоксилаза
Желчегонные средства (урсодезоксихолевая кислота, магния сульфат, дротаверин)
Индукторы микросомальных ферментов печени
ПРОФИЛАКТИКА
Специфическая
Введение Rh0(анти-D) Ig в первые 24 ч после рождения здорового Rh-положительного ребёнка, а также после абортов
Неспецифическая
Проведение гемотрансфузий только с
учётом Rh-фактора
Комплекс социальных мер
охраны здоровья женщины
Предупреждение абортов
Профилактика при выявлении Rh-сенсибилизации во время беременности
включает следующие мероприятия.
3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на срокебеременности 25-27 нед отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh-отрицательной крови с последующим родоразрешением, начиная с 29-йнедели беременности
Гемосорбция (от 1 до 8 операций), плазмаферез
Специфическая гипосенсибилизация: пересадка кожного лоскута от мужа с целью фиксации АТ на Аг трансплантата.
Неспецифическая гипосенсибилизация
Помимо концентрации
неконъюгированного билирубина на его прохождение через ГЭБ влияют следующие факторы:
Фиронов Максим 513 леч
