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Degeneração Glicídica - Coggle Diagram
Degeneração Glicídica
Acúmulo de Carboidratos
Glicogenoses e Mucopolissacaridoses
Glicogenoses Genéticas
(erros inatos do metabolismo) e
Degeneração Glicídica
(mais comum)
Afinidade tintorial pelo
ácido periódico de Schiff (PAS)
Diagnóstico diferencial com a degeneração hidrópica
Rosa intenso
corando principalmente estruturas que contenham
PTNs (fibrina), glicogênio e mucopolissacarídios (parede de fungos)
Diastase Sensível
(cuspe)
PAS diastase sensível
PAS diastase resistente
Relacionada ao
Diabetes Mellitus
Reflete as anormalidades do metabolismo da glicose e do glicogênio
Alterações morfológicas
sem relação com a sintomatologia
Túbulo contorcido proximal, hepatócitos, célula beta das ilhotas pancreáticas, miocárdio
GLICOGENOSES
Erros Inatos do Metabolismo
Cerca de 14 síndromes genéticas
Raras
Defeitos na síntese ou catabolismo da glicose ou glicogênio
Resultam do
acúmulo intracelular
Limitado
a um órgão,
disseminado
ou
sistêmico
3 Grandes Grupos
HEPÁTICAS
Tipo I ou Doença de von Gierke
Deficiência da
glicose-6-fosfatase
Conversão do
glicogênio hepático em glicose
Hepatomegalia
Hipoglicemia
pós-absortiva e
convusões precoces
- 30 dias a 1 ano
Nefromegalia, Hiperlipidemia (xantomas), Hiperuricemia, Disfunção Plaquetária - Mortalidade ao redor de 50%
Morfologia
Células aumentadas de volume, aspecto tumefeito, granulares e mais pálidas
Núcleo centralmente localizado
PAS positivo
e
Diastase sensível
MIOPÁTICAS
Tipo V ou Doença de McArdle
Deficiência da
miofosforilase
Conversão da
glicose em glicogênio no m. esquelético e posterior glicólise
Cãibras
dolorosas especialmente após exercício
Mioglobinúria
em 50% dos casos (metade desse desenvolve insuficiência renal)
Adutos jovens - Após os 20 anos
Longevidade normal
MISTAS
Tipo II ou Doença de Pompe
Deficiência da
maltase ácida (alfa-glicosidase)
Conversão do
glicogênio em glicose
, acúmulo
intralisossomial
Cardiomegalia
maciça - insuficiência cardíaca por volta dos 2 anos com alta mortalidade
Hepatomegalia
Forma mais discreta nos adultos
Hipotonia Muscular