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TEMA 15. DISFONÍAS DE ORIGEN NEUROLÓGICO - Coggle Diagram

- - - - Se atribuye a una disminución de la dopamina.
      - El temblor desaparece al iniciarse el movimiento y con el sueño. Su frecuencia es de 4-8 ciclos por segundo (Hz).
      - La rigidez es un síntoma casi siempre presente, aunque el paciente no se de cuenta.
      - La hipocinesia (disminución y lentificación de los movimientos voluntarios) es el síntoma cardinal de la enfermedad y determina el grado de invalidez
      - Pérdida de reflejos posturales.
      - Disprosodia y disartria (trastorno del habla por alteraciones del control muscular sobre los mecanismos fonatorios por daño sobre el SNC o periférico.) En pacientes con Parkinson: disartria hiponicética: alteraciones vocales (laríngeas) con más frecuencia que as articulatorias (incluyen al resto del tracto vocal). Voz aérea, ronca, disminución de la intensidad, disminución de las inflexiones propias del lenguaje y temblor vocal. Acústicamente: monotonía y monosonoridad.
    - - Temblor: 14,6 %
      - Signos de actividad supraglótica (hiperfonación): 20% de pacientes con un aceptable cierre glótico en la mayoría de los casos.
    - - Análisis acústico vocal: método no invasivo útil para valorar la evolución de un paciente y la eficacia del tratamiento. (ORL)
        
        Representación gráfica mediante espectograma de banda estrecha (la más conocida)
        
        Waterfall: interpreta las características espectrales de la señal vocal (disposición, nitidez, regularidad y uniformidad de armónicos y formantes) para deducir la calidad de la voz.
    - - Levadopa: buena respuesta clínica y sintomática.
      - Con la medicación mejoran ciertos parámetros vocales: aumentan parámetros de frecuencia y disminuyen la perturbación de frecuencia y los parámetros de ruido y de temblor.
    - - Tratamiento rehabilitador logopédico-foniátrico: método LSTV, que combina intenso trabajo vocal y respiratorio para aumentar el rendimiento fonatorio. Para algunos autores es el mejor método terapéutico.
      - Tratamiento quirúrgico: la estimulación subtalámica o DBS (deep brain stimulation). Es una inhibición que hace disminuir el glutámico (por inhibir el subtálamo) y contrarresta la disminución de dopamina. Obtiene buenos resultados pero reservado como último recurso después de la medicación. Es reversible y bien tolerada. Puede hacerse de forma bilateral y en pacientes ancianos.
      - Tratamiento magnético: estimulación magnética transcraneal recurrente, consigue una mejoría parcial en la fonación y la disartria. Con significación estadística en los cuestionarios de calidad de vida vocal, pero no en las medidas objetivas del análisis acústico.
  - - - Actividad oscilatoria involuntaria (temblor) rítmica de acción.
      - Temblor vocal: fluctuaciones de la vocalización casi rítmicas, tanto en frecuencias como en amplitud (en tono y volumen).
      - Temblor en los músculos intrínsecos y extrínsecos de la laringe, en los faríngeos, los palatinos y otros que afectan a al articulación, diafragma, pared torácica y otros relacionados con la respiración.
      - Fonoacústicamente: la voz es similar, con ritmo recurrente y no errático, sin gran esfuerzo vocal ni roturas vocales.
    - - Exploración ORL más completa con nasafibrolaringoscopia.
      - Apreciación de un movimiento rítmico del paladar, la faringe o la laringe.
    - - Inicialmente: farmacológico con propranolol (Beta bloqueante) o primidona (neurolético).
      - En la última década se ha intentado tratar a los pacientes con infiltraciones recurrentes de neurotoxina botulínica o con estimulación talámica neuroquirúrgica, con resultados variables.
  - - - Alteraciones motoras y disautonómicas: hipotensión ortostática, incontinencias esfinterianas e impotencia por pérdida de las células del núcleo de Onuf.
      - Muchas veces, se diagnostica inicialmente como Parkinson o como atrofia olivopontocerebelosa, aunque el diagnóstico es evolutivo.
      - A veces los pacientes no aprecian la parálisis laríngea porque al principio puede ser unilateral (con posterior progresión a bilateral).
      - La aproximación glótica es normal pero la separación cordal es escasa. Suele empeorar al dormir.
  - - - Movimientos involuntarios de cabeza, cuello y miembros, carentes de propósito, deterioro cognitivo rápido por pérdidas neuronales y síntomas psiquiátricos.
      - Etiología más frecuente: hereditaria.
      - Diagnóstico: mediante estudio genético.
    - - La apariencia de la laringe de estos pacientes era normal, pero con movimientos de aproximación y separación al fonar, produciendo inestabilidad fonatoria incluso en reposo.
      - Análisis acústico: aumento de perturbaciones de frecuencia y amplitud, así como relación armónico-ruido menor que en los controles.
  - - - Múltiples lesiones de la sustancia blanca de cerebro, el tronco encefálico y la médula espinal.
      - Inicio: generalmente entre los 20 y los 45 años.
      - Amplio espectro de signos y síntomas. Las manifestaciones de la enfermedad son muy variadas y dependen del lugar de la lesión en el SNC.
      - Signos clínicos: espasticidad, déficit de fuerza, ataxia, trastornos del lenguaje, alteraciones cognitivas y emocionales, temblor y trastornos del sistema nervioso autónomo y de los pares craneales, por ejemplo, cambios en la motilidad ocular, disfagia o disartria.
    - - Disartria espástica y atáxica: la disartria se manifiesta diferente según los pacientes.
      - La calidad de la voz en la disfonía causada por el daño de la neurona motora superior tiende a ser tensa y dura.
      - La disfonía causada por la ataxia puede tener una calidad vocal adecuada, pero el tono y el control del volumen, a menudo, están alterados. El apoyo respiratorio es desigual, por lo que hay variabilidad en la intensidad. En la fonación sostenida puede escucharse un temblor lento.
  - - - El paciente tiene dificultades con la deglución y el lenguaje, y una importante labilidad emocional (de la risa al llanto)
      - Debilidad e hiperactividad muscular coexisten pese a su antagonismo y provocan alteraciones fonatorias variables (habla nasal, monótona, de poco volumen y demasiada velocidad, difícil a la comprensión)
  - - - Habla y articulación caracterizadas por consonantes imprecisas, monotonía vocal, intervalos prolongados, vocales imprecisas y estereotipados patrones de entonación.
      - Calidad de la voz: dura, tensa y grave.
    - - Ataxias recesivas: pueden producirse por mutaciones de inactivación y pérdida de la función de las proteínas que actúan en el control de la producción de energía y del estrés.
      - Ataxia de Friedrich: es la autosómica recesiva más común. Antes de los 25 años y afecta al SNC y periférico, al corazón, al esqueleto y al páncreas (disartria, neuropatía auditiva, deficiencias de articulación, alteraciones en la repetición de sílabas, vocales largas y cambios en la entonación y el ritmo del habla).
      - Ataxia telangiectasia: ataxia del tronco y de los miembros, disartria, respuestas plantares extensoras, sacudidas mioclónicas, arreflexia y déficit sensitivo distal.
  - - - Tics motores múltiples y al menos un tic fónico con una duración desde el diagnóstico mayor de un año.
      - Los tics: vocalizaciones repentinas, intermitentes y repetitivas (tics fónicos) o como movimientos (tics motores). Tics múltiples junto con la coprolalia (palabras malsonantes) y la ecolalia (repetición de lo que dicen otras personas). Tríada patognomónica.
        
        Tics motores simples: implica sólo a un grupo de músculos, provocando un movimiento breve, por lo general, de comienzo abrupto
        
        Tics clónicos: rápidos (parpadeos, sacudidas de cabeza, etc)
        
        Tics distónicos: más lentos y causa una postura anormal brevemente sostenida. (movimientos oculares giratorios, bruxismo, apertura mantenida de la boca, tortícolis, rotación de hombros...)
        
        Tics tónicos: contracción isométrica.
        
        Tics motores complejos: movimientos coordinados, secuencias que asemejan actos normales inapropiados (lanzar, golpear, saltar, patear y arcadas)
        
        Tics fónicos simples: oler, carraspear, gruñir, chillar, gritar, toser, sonarse o eructar.
        
        Tics fónicos complejos: expresiones lingüísticas significativas y verbalizaciones como:
        
        Coprolalia: gritar obscenidades o blasfemias
        
        Ecolalia: repetir las palabras o frases de otra persona.
        
        Palilalia: repetir las propias palabras, sobre todo las últimas sílabas, palabra o frase en una oración.
  - - - Reeducación vocal junto con las infiltraciones de toxina (ligeramente favorables)
      - Hipnosis y la acupuntura (de escaso rendimiento)
      - Opciones quirúrgicas:
        
        Sección del nervio recurrente laríngeo.
        
        Resección del nervio recurrente laríngeo
        
        Miotomía con láser del músculo tiroaritenoideo
        
        Laringoplastia de expansión.
        
        Técnica de denervación -reinervación laríngea: resultados al menos similares a los de la neurotoxina e incluso superiores. Se realiza una ventana en el tiroides para alcanzar el ramo aductor del nervio recurrente laríngeo y reinervando el ramo aductor a una porción del ansa cervicalis del hipogloso.
        
        Radiofrecuencia: anestesia general y a través de laringoscopia directa. Aplicación de radiofrecuencias mediante punción única o doble, Resultados pobres.