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Blutgerinnung und hämorrhagische Diathesen - Coggle Diagram
Blutgerinnung und hämorrhagische Diathesen
Definitionen
hämorrhagische Diathese
pathologisch gesteigerte Blutungsneigung
Hämostase
Blutstillung: Vorgänge, die zu einer Beendigung einer Blutung beitragen
Ätiologie
Aktivierung der Hämostase
Primäre Hämostase (zellulär)
Blutstillung durch eine Adhäsion und Aggregation der
Thrombozyten
Tadhäsion: GPIb-Rezeptor und von Willebrand-Fraktor
T.aktivierung: Bildung von Psueopodien, Phospholipid-Expression an der Zelloberfläche und Freisetzung von ADP, Thromboxan und plättchenaktivierender Faktor (PAF)
T.aggregation über GPIIb/IIIa-Rezeptor und Fibrinogen
führt zu Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten:
weißer Thrombus
Sekundäre Hämostase (plasmatisch)
Blutstillung durch ein Zusammenwirken von
Gerinnungsfaktoren
(Gerinnungskaskade)
Gewebeverletzung aktiviert der intrinsischen Weg
Tissue Factor (= Gewebefaktor, Faktor III) der Fibrozytenoberfläche kommt mit Faktor VII in Kontakt und aktiviert ihn dadurch
Faktor VIIa und der Tissue Factor bilden einen Komplex*, der Faktor X aktiviert
Faktor Xa und Faktor Va bilden einen Komplex*, der Thrombin aktiviert
Zusätzlich
Aktivierung des intrinsischen Wegs
v.a. durch Thrombin (auch Faktor-X)
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Die Bildung der Komplexe findet Ca2+-abhängig an der (negativen) Oberfläche von Fibrozyten bzw. aktivierten Thrombozyten statt.
Der Ablauf der Gerinnungskaskade ist nur im Beisein von
Calcium-Ionen (Faktor IV)
möglich!
Inhibition der Blutgerinnung
Hemmung des extrinsischen Gerinnungssystems durch Inhibition des tissue factor
Protein S: Cofaktor des Protein C
Protein C: Formt zusammen mit Protein S den aktiviertes-Protein-C-Komplex (APC-Komplex) → Hemmung von Faktor V und VIII → Inhibition der Gerinnungskaskade
Vitamin-K in der Leber synthetisiert
Antithrombin:
Einer der wichtigsten natürlichen Hemmer der Blutgerinnung. Es baut Thrombin und andere Gerinnungsproteasen (F.IXa, F.Xa) ab und aktiviert t-PA
Vestärkerung der Wirkung
durch unfraktioniertes Heparin
Verminderung der Wirkung
durch verminderte hepatische Synthese, Verlust bei nephrotischem Syndrom oder exsudativer Enteropathie
Pathologien der Inhibitoren der Gerinnungskaskade führen zu einer verstärkten Gerinnungsneigung!
Fibrinolyse
Durch das fibrinolytische System wird kontinuierlich Fibrin gespalten und abgebaut.
physiologische Fibrinolyse
Urokinase und tissue-type-plasminogen-activator (t-PA) spalten Plasminogen → Entstehung des aktiven Plasmins
Plasmin spaltet Fibrin → Entstehung von D-Dimeren
Regulation
Bindung von t-PA an PA-Inhibitor (PA-I) vermindert die t-PA Aktivität und somit die Fibrinolyse
medikamentöse Anwendung
Rekombinantes t-PA (rt-PA, Alteplase) und Urokinase werden auch zur fibrinolytischen Therapie bei Gefäßverschlüssen eingesetzt
Klassifikation
Störungen der primären Hämostase
die Thrombozytenaggregation beeinträchtigt!
Thrombozytopathien
Thrombozytenfunktionsstörung, z.B. ASS-Therapie
Thrombozytopenien
Thrombozytenmangel
Beeinträchtigung des Gefäßsystems
Vaskuläre hämorrhagische Diathesen (z.B. Purpura Schönlein-Henoch)
Thrombotische Mikroangiopathie: (z.B. HUS)
Störungen der sekundären Hämostase
die plasmatische Gerinnung (Gerinnungskaskade) beeinträchtigt!
intrinsisches System
Mangel an einzelnen Gerinnungsfaktoren: Hämophilie A (Faktor VIII) oder Hämophilie B (Faktor IX)
Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)
Heparin-Therapie
extrinsisches System
Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X
Vitamin-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie
Vitamin-K-Mangel: z.B. bei Malabsorptionssyndrom
Lebersynthesestörung: z.B. bei Leberzirrhose
Störungen der Fibrinolyse
Hyperfibrinolyse
Übermäßige Aktivität von Plasmin verursacht verstärkten Fibrinabbau → Blutgerinnsel werden instabil bzw. lösen sich nach Bildung wieder auf
Einteilung
primäre
Gesteigerte Fibrinolyse ohne vorangegangene Thrombenbildung
Vorkommen
Nach Operationen an t-PA-reichen Organen wie Prostata, Uterus
Paraneoplastisch bei Prostata-Karzinom
Im Rahmen peripartaler Komplikationen: Septischer Abort, vorzeitige Plazentaablösung mit folgender Uterusatonie
sekundäre
Gesteigerte Fibrinolyse nach vorangegangener Thrombenbildung
Vorkommen: Verbrauchskoagulopathie
Iatrogene Hyperfibrinolyse: Einsatz von rt-PA z.B. in der Lysetherapie beim Schlaganfall
Bei sehr hohen Konzentrationen von Plasmin kommt es außerdem zu einer Thrombozytenfunktionsstörung und dem Abbau von Fibrinogen, sodass auch bereits die Bildung von Thromben gehemmt wird.
:warning: Faktor-XIII-Mangel → Erhöhte Blutungsneigung und Wundheilungsstörungen
TABELLE Blutstillung und Blutgerinnung
Kombinierte Gerinnungsstörungen
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS)
liegt ein quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) vor
Symtomatik
Meistens asymptomatisch
Symptomatische Fälle
Großflächige Blutungen (insb. Schleimhautblutungen) → durch verkürzte Halbwertszeit des F. VIII
In schweren Fällen petechiale Blutungen → durch Störung der Thrombozytenaggregation
Der von-Willebrand-Faktor
Einerseits bindet er (Glykoprotein) an subendotheliales, nach Gefäßverletzung freiliegendes Kollagen und andererseits über den vWF-Rezeptor (GPIb) an Thrombozyten.
DX
Verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT
Normale aPTT schließt die Erkrankung nicht aus.
TX
Nur bei symptomatischen Patienten
Desmopressin: Steigert die Freisetzung des vWF aus den Endothelzellen
Thrombozytenaggregationshemmer sind aufgrund der Erhöhung der Blutungsgefahr kontraindiziert!
DX
Störungen der primären Blutstillung
Thrombozytenzahl
Blutungszeit
Maß für die Dauer zwischen Lanzettenstich und Stillstand der Blutung
Erfasst quantitative und qualitative Pathologien der Thrombozyten
Norm: Je nach Testverfahren 2–5 Min
Störungen der sekundären Blutstillung
Quick-Wert (Prothrombinzeit, Thromboplastinzeit, TPZ): %
International Normalized Ratio (INR): KEINE EINHEIT
Vitamin-K-Mangel
Synthesestörungen der Faktoren (z.B. Leberzirrhose)
Überwachung einer Cumarintherapie
(aktivierte) partielle Thromboplastinzeit (aPTT, PTT) : SEK
Hämophilie
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Überwachung einer Heparintherapie
(Plasma‑)Thrombinzeit (PTZ, TZ): SEK
Test auf Fibrinogenmangel
Überwachung einer Heparin- oder Fibrinolysetherapie
Reptilasezeit: SEK
Test auf Fibrinogenmangel