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Blutgerinnung und hämorrhagische Diathesen - Coggle Diagram

- - - - Blutstillung durch eine Adhäsion und Aggregation der Thrombozyten
        
        Tadhäsion: GPIb-Rezeptor und von Willebrand-Fraktor
        
        T.aktivierung: Bildung von Psueopodien, Phospholipid-Expression an der Zelloberfläche und Freisetzung von ADP, Thromboxan und plättchenaktivierender Faktor (PAF)
        
        T.aggregation über GPIIb/IIIa-Rezeptor und Fibrinogen
        
        führt zu Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten: weißer Thrombus
    - - Blutstillung durch ein Zusammenwirken von Gerinnungsfaktoren (Gerinnungskaskade)
        
        Gewebeverletzung aktiviert der intrinsischen Weg
        
        Tissue Factor (= Gewebefaktor, Faktor III) der Fibrozytenoberfläche kommt mit Faktor VII in Kontakt und aktiviert ihn dadurch
        
        Faktor VIIa und der Tissue Factor bilden einen Komplex*, der Faktor X aktiviert
        
        Faktor Xa und Faktor Va bilden einen Komplex*, der Thrombin aktiviert
        
        Zusätzlich Aktivierung des intrinsischen Wegs v.a. durch Thrombin (auch Faktor-X)
        
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        Die Bildung der Komplexe findet Ca2+-abhängig an der (negativen) Oberfläche von Fibrozyten bzw. aktivierten Thrombozyten statt.
        Der Ablauf der Gerinnungskaskade ist nur im Beisein von Calcium-Ionen (Faktor IV) möglich!
  - - - Protein C: Formt zusammen mit Protein S den aktiviertes-Protein-C-Komplex (APC-Komplex) → Hemmung von Faktor V und VIII → Inhibition der Gerinnungskaskade
      - Vitamin-K in der Leber synthetisiert
    - - Einer der wichtigsten natürlichen Hemmer der Blutgerinnung. Es baut Thrombin und andere Gerinnungsproteasen (F.IXa, F.Xa) ab und aktiviert t-PA
        
        Vestärkerung der Wirkung
        
        durch unfraktioniertes Heparin
        
        Verminderung der Wirkung
        
        durch verminderte hepatische Synthese, Verlust bei nephrotischem Syndrom oder exsudativer Enteropathie
  - - - Urokinase und tissue-type-plasminogen-activator (t-PA) spalten Plasminogen → Entstehung des aktiven Plasmins
        
        Plasmin spaltet Fibrin → Entstehung von D-Dimeren
    - - Bindung von t-PA an PA-Inhibitor (PA-I) vermindert die t-PA Aktivität und somit die Fibrinolyse
    - - Rekombinantes t-PA (rt-PA, Alteplase) und Urokinase werden auch zur fibrinolytischen Therapie bei Gefäßverschlüssen eingesetzt
- - - - Thrombozytopathien
        
        Thrombozytenfunktionsstörung, z.B. ASS-Therapie
      - Thrombozytopenien
        
        Thrombozytenmangel
      - Beeinträchtigung des Gefäßsystems
        
        Vaskuläre hämorrhagische Diathesen (z.B. Purpura Schönlein-Henoch)
        Thrombotische Mikroangiopathie: (z.B. HUS)
  - - - intrinsisches System
        
        Mangel an einzelnen Gerinnungsfaktoren: Hämophilie A (Faktor VIII) oder Hämophilie B (Faktor IX)
        
        Autoantikörper gegen einzelne Faktoren (z.B. bei SLE)
        
        Heparin-Therapie
      - extrinsisches System
        
        Verminderung der Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X
        
        Vitamin-K-Antagonismus: Cumarin-Therapie
        
        Vitamin-K-Mangel: z.B. bei Malabsorptionssyndrom
        
        Lebersynthesestörung: z.B. bei Leberzirrhose
  - - - Übermäßige Aktivität von Plasmin verursacht verstärkten Fibrinabbau → Blutgerinnsel werden instabil bzw. lösen sich nach Bildung wieder auf
      - Einteilung
        
        primäre
        
        Gesteigerte Fibrinolyse ohne vorangegangene Thrombenbildung
        
        Vorkommen
        
        Nach Operationen an t-PA-reichen Organen wie Prostata, Uterus
        Paraneoplastisch bei Prostata-Karzinom
        Im Rahmen peripartaler Komplikationen: Septischer Abort, vorzeitige Plazentaablösung mit folgender Uterusatonie
        
        sekundäre
        
        Gesteigerte Fibrinolyse nach vorangegangener Thrombenbildung
        
        Vorkommen: Verbrauchskoagulopathie
        
        Iatrogene Hyperfibrinolyse: Einsatz von rt-PA z.B. in der Lysetherapie beim Schlaganfall
      - Bei sehr hohen Konzentrationen von Plasmin kommt es außerdem zu einer Thrombozytenfunktionsstörung und dem Abbau von Fibrinogen, sodass auch bereits die Bildung von Thromben gehemmt wird.
      - :warning: Faktor-XIII-Mangel → Erhöhte Blutungsneigung und Wundheilungsstörungen
        TABELLE Blutstillung und Blutgerinnung
  - - - liegt ein quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) vor
      - Symtomatik
        
        Meistens asymptomatisch
        
        Symptomatische Fälle
        
        Großflächige Blutungen (insb. Schleimhautblutungen) → durch verkürzte Halbwertszeit des F. VIII
        
        In schweren Fällen petechiale Blutungen → durch Störung der Thrombozytenaggregation
      - Der von-Willebrand-Faktor
        
        Einerseits bindet er (Glykoprotein) an subendotheliales, nach Gefäßverletzung freiliegendes Kollagen und andererseits über den vWF-Rezeptor (GPIb) an Thrombozyten.
      - DX
        
        Verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT
        
        Normale aPTT schließt die Erkrankung nicht aus.
      - TX
        
        Nur bei symptomatischen Patienten
        Desmopressin: Steigert die Freisetzung des vWF aus den Endothelzellen
      - Thrombozytenaggregationshemmer sind aufgrund der Erhöhung der Blutungsgefahr kontraindiziert!
- - - - Maß für die Dauer zwischen Lanzettenstich und Stillstand der Blutung
      - Erfasst quantitative und qualitative Pathologien der Thrombozyten
      - Norm: Je nach Testverfahren 2–5 Min
  - - - Vitamin-K-Mangel
      - Synthesestörungen der Faktoren (z.B. Leberzirrhose)
      - Überwachung einer Cumarintherapie
    - - Hämophilie
      - Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
      - Überwachung einer Heparintherapie
    - - Test auf Fibrinogenmangel
        Überwachung einer Heparin- oder Fibrinolysetherapie
    - - Test auf Fibrinogenmangel