Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Myasthenia gravis with Respiratory failure - Coggle Diagram
Myasthenia gravis
with
Respiratory failure
การวินิจฉัย
การตรวจ fatigability ได้แก่การให้ผู้ป่วยได้ทำกิจกรรมต่อเนื่องที่ทำให้ผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงได้ เช่น การมองขึ้นนาน 1 นาทีแล้วตรวจว่าผู้ป่วยมี ptosis เพิ่มขึ้นหรือไม่ โดยวัดความกว้างของ palpable fissure ที่ตาทั้ง 2 ข้าง
Ice test โดยการนำน้ำแข็งห่อใส่วัสดุ เช่น นิ้วของถุงมือยาง แล้วนำไปวางที่เปลือกตาของผู้ป่วยนาน 2 นาที ประเมินอาการ ptosis ว่าดี ขึ้นหรือไม่ ผู้ป่วย MG จะให้ผลบวก
Prostigmin test โดยการฉีด prostig-min ขนาด 1-1.5 มก. ฉีดเข้าทางกล้ามเนื้อ แล้วประเมินที่ 15, 20, 25 และ 30 นาที โดยประเมินอาการ ptosis อาการอ่อนแรงหรือเสียงแหบ ให้ผลบวกประมาณร้อยละ 90 คือผู้ป่วยจะมีอาการดีขึ้นอย่างชัดเจน
การตัดชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อไปตรวจแล้วพบว่ามีปริมาณของตัวรับสัญญาณประสาทบนกล้ามเนื้อลดลงแต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่มักสามารถให้การวินิจฉัยได้โดยไม่ต้องอาศัยการตัดชิ้นเนื้อ
ข้อวินิจฉัย
1.ภาวะติดเชื้อเนื่องจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง
1.ข้อมูลสนับสนุน
O:มีประวัติได้รับการผ่าตัด Thymectomy
O:มีไข้
2.ความคงทนต่อกิจกรรมลดลงเนื่องจากกล้ามเนื้ออ่อนแรง
2.ข้อสนับสนุน
O:แขนขาทั้ง 2 ข้างได้ Grade 4
กิจกรรมการพยาบาล
ดูแลให้ผู้ป่วยพักผ่อนบนเตียงเพราะการพักผ่อนบนเตียงจะช่วยลดการใช้ออกซิเจนในการทํากิจกรรม ทําให้อาการเหนื่อยอ่อนเพลียลดลง
ประเมินภาวะพร่องออกซิเจน ประเมินอัตราการหายใจ ชีพจร สีของเล็บ ปลายมือปลายเท้า เยื่อบุผิวหนัง ลักษณะการซีด เขียว เพราะอาการหายใจหอบ ชีพจรเร็ว ปลายมือปลายเท้า เยื่อบุผิวหนัง ลักษณะการซีด เขียว แสดงถึงภาวะพร่องออกซิเจน เพื่อรายงานแพทย์พิจารณาการให้ o2
จัดท่านอนศรีษะสูง เพราะ ทำให้กระบังลมเคลื่อนต่ำลง ปอดขยายตัวเต็มที่เพิ่มพื้นที่ในการแลกเปลี่ยนก๊าซมากขึ้น
ประเมินสัญญาณชีพ ทุก 4 ชม. เพราะการประเมินสัญญาณชีพจะช่วยให้ทราบความรุนแรงของภาวะพร่องออกซิเจน
ประเมิน o2 saturation ทุก 4 ชม. เพราะเป็นการวัดระดับความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด
ดูแลให้ได้รับออกซิเจนอย่างเพียงพอดูแลทางเดินหายใจให้โล่ง ให้ได้รับออกซิเจนอย่างเพียงพอเพื่อป้องกันภาวะพร่องออกซิเจน
จัดเตียงผู้ป่วยไว้ใกล้โต๊ะพยาบาลเพื่อสังเกตอาการอย่างใกล้ชิดและกระตุ้นให้ผู้ป่วยทํากิจวัตรประจําวันด้วยตนเอง
ขณะใส่ ET tube สังเกตลักษณะแผลและอาการบวมแดงของแผลเพื่อประเมินความรุนแรงของอาการ และทําความสะอาดInner tubeอย่างน้อยเวรละครั้งเพื่อป้องกันท่ออุดตัน
การรักษา
การรักษาในระยะยาวด้วยยากดภูมิ
Prednisolone
เป็นยาในกลุ่ม glucocorticoids ที่มีฤทธิกว้างขวางทั้งในการลดจํานวนlymphocyte ยับยั้งการ ส่งผ่านของแอนติเจนและการกระตุ้นภูมิคุ้มกันโดยเซลล์ชนิดต่าง ๆยานี้จึงแนะนําให้ใช้เป็นยาในลําดับแรก เนื่องจากมีประสิทธภาพดีราคาถูกและมีแพร่หลาย
ผลข้างเคียง
ที่จะต้องเฝ้าระวัง เช่น กลุ่มอาการ Cushing เบาหวา น้ำหนักเพิ่มต้อกระจก ต้อหิน เกิดการ ติดเชื้อแทรกซ้อนได้ง่าย
เริ่มยาในขนาดสูง ประมาณ 0.75-1 มก./กก./วันเเบ่งให้วันละ1-2ครั้ง หลังจากเริ่มยาได้ไม่กี่สัปดาห์ผู้ป่วยจะเริ่มมีอาการดีขึ้นช้าๆเเต่จะมีผลการรักษาสูงสุดเมื่อเริ่มยาไป 1-2เดือน ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการเเย่ลงชั่วคราวได้ใน 1-2สัปดาห์เเรงหลังเริ่มยา ดังนั้นผู้ป่วยจึงควรได้รับคำเเนะนำในการเฝ้าระวัง
Azathioprine
เป็นยาในกลุ่ม purine antimetabolite จึงยับยั้งการสร้างเเละการเจริญของT-cell เเละ B-cell ยานี้ออกฤทธิ์ช้า ไม่นิยมใช้เป็นอันดับเเรก เเต่จะใช้เป็นยาเดี่ยวควบคุมโรคในระยะยาวหลังค่อยๆลดเเละหยุดสเตียรอยด์หรือเป็นยาเสริมกับสเตียรอยด์เพื่อสามารถลดขนาดยาprednisolone ได้เร็วขึ้นเเละป้องกันอาการกำเริบขณะลดขนาดยา
อาการของโรคจะดีขึ้นหลังได้ azathioprine ประมาณ 3-6เดือนขึ้นไป จนถึง 1 ปี เเละได้ผลมากที่สุดต้องใช้เวลามากกว่า1ปีขึ้นไป ขนาดเริ่มต้น คือ 50 มก./วัน รับประทานก่อนนอนเพื่อลดอาการคลื่นใส้อาเจียนถ้าผลเลือดปกติให้เพิ่มขนาดยาครั้งละ25-50 มก./สัปดาห์ จนกระทั่งถึงขนาดที่ต้องการคือ 2-3มก./น้ำหนักตัว(กก)ต่อวัน
เนื่องจากยานี้มีผลต่อกระดูกของทารกในครรภ์ จึงไม่ควรใช้ในหญิงตั้งครรภ์ ผลข้างเคียง การกดไขกระดูก เเละ ตับอักเสบ
Cyclosporine A
มักใช้ร่วมกับ prednisolone
ในขนาด2-4 มก./กก./วัน
เเละไม่เกิน 6 มก./กก./วัน
เเบ่งวันละ2ครั้ง ทุก12 ชม.
ปรับขนาดยาตามระดับยาในเลบือด ก่อนได้รับยามื้อต่อไปในช่วงเช้า ซึ่งจะต้องเฝ้าระวังการทำงานของไต หากพบว่ามีcreatinine clearance ลดลงจะต้องลดขนาดยาลงหรือหยุดยา เมื่อค่าการทำงานลดลงมากกว่าร้อยละ50
ผลข้างเคียง
ความดันโลหิตสูง น้ำหนักตัวเพิ่ม มีขนดก เหงือกบวม เเละมือสั่น
Mycophenolate
นิยมใช้เพราะมีผลข้างเคียงต่ำ เเต่เฝ้าระวังภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ ใช้ขนาด1000-2000 มก./วัน เเบ่ง วันละ2 ครั้ง
Methotrexate
ใช้สัปดาห์ละครั้ง เป็นยาเสริม
การรักษาเพื่อบรรเทาอาการ
Anticholinesterase inhibitors ยานี้มีฤทธิ์ยับยั้งเอนไซม์ที่ทำลาย ACh ที่ synaptic cleft ทำให้มีปริมาณ ACh เพิ่มขึ้นในบริเวณ NMJ จึงช่วยบรรเทาอาการอ่อนแรง แต่ไม่ได้รักษาที่สาเหตุด้านภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติโดยตรงยาที่ยมใช้ได้แก่ Pyridostigmine bromide มีมีเฉพาะรูปแบบยาเม็ดรับประทานยานี้มีความปลอดภัยและออกฤทธิ์เร็วภายในครึ่งชั่วโมงหลังกินยาและออกฤทธิ์นานประมาณสามถึง 4 ชั่วโมงเริ่มต้นด้วยขนาด 30 มิลลิกรัมวันละสามเวลาหลังอาหารและปรับช้าๆตามอาการและผลข้างเคียงส่วนใหญ่จะใช้ยาขนาด 60 มิลลิกรัมต่อวันละสามสี่ครั้งหากจำเป็นอาจปรับได้จนถึงขนาดสูงสุด 120 มิลลิกรัมทุก 6 ชั่วโมงผู้ป่วยส่วนใหญ่มักมีอาการดีขึ้นอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อแขนขาและการกลืนจะตอบสนองได้ดีกว่า กล้กล้ามเนื้อตาถ้าให้ยาในขนาดสูงสุดนานปริมาณหนึ่งสัปดาห์แล้วอาการอ่อนแรงไม่ดีขึ้น แพทย์ควรลดขนาดยาพี่ ที่ผู้ป่วยสามารถลดการใช้ยากลุ่มนี้หรือหยุดยาได้แสดงว่ารักษาได้ผลดีและพิจารณาลดยากดภูมิคุ้มกันได้หากผู้ป่วยยังมีอาการของโรคในขณะที่ได้รับยานี้เพียงชนิดเดียวในขนาดที่เหมาะสมแล้วควรพิจารณาให้ยากลุ่มสเตียรอยด์หรือยากดภูมิการอื่นๆร่วมกันเสมอ
การรักษาทางภูมิคุ้มกันอื่นๆ
Plasmapheresis
ประโยชน์ในผู้ป่วย MG ที่มีอาการรุนแรงหรือในกรณี MG crisis ที่มีอาการกลืนหรือหายใจลำบากหรือทำก่อนที่จะทำการผ่าตัดหรือฉายแสงเพื่อเตรียมผู้ป่วยและป้องกันไม่ให้อาการอ่อนแรงแย่ลง การรักษานี้ออกฤทธิ์ได้เร็วเนื่องจากวิธีนี้มีราคาแพงและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนจึงไม่ใช้ในระยะยาววิธีนี้ทำการโดยใช้สายสวนหลอดเลือดดำและถ่ายเปลี่ยนพลาสม่าออกมาเเล้วให้ fresh frozen plasma หรือ albumin ทดแทน โดยทำวันละครั้งปริมาณ 40- 50 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมจำนวน 4-6 ครั้งภายในเวลา 7- 10 วันอาจมีผลข้างเคียงคือการติดเชื้อเลือดออกง่ายความดันโลหิตต่ำหัวใจเต้นผิดจังหวะกล้ามเนื้อเกร็งชา
Intravenous immunoglobulin(IVIg)
มีกลไกการออกฤทธิ์หลายอย่างทั้งต่อ Fc receptor บนผิวของเซลล์ในระบบภูมิคุ้มกัน เช่น antigen presenting cell และ phagocytic cell ยับยั้ง AChR Ab ผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบรุนแรงหรือในกรณี MG crisis เช่นเดียวกับ Plasmapheresis IVIg มีภาวะแทรกซ้อนจากการรักษาน้อยกว่า แต่เห็นผลชัดกว่า เริ่มได้ผลวันที่สี่ถึงห้าและอยู่ได้หลายสัปดาห์ขนาดมาตรฐานที่ใช้คือ 2 ก/กก การรักษาแบ่งได้ 4-5 วัน แต่อาจมีผลข้างเคียงคือภาวะ he เกินปวดศีรษะส่วนที่พบน้อยแต่รุนแรงกว่าเช่นการแพ้ยาจึงควรให้ยาชนิดนี้กับผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบรุนแรงและไม่แนะนำให้ใช้ยาในระยะยาว
การตรวจค้นทางห้องปฏิบัติการ
การนํา prostigmine test (RNS) เป็นการตรวจเพื่อยืนยันว่าเป็นโรคของ neuromuscular junction หรือไม่การตรวจ RNS ในผู้ป่วย MG มีลักษณะ detrimental respond ซึ่งการตรวจจะต้องหยุดยา mestinon อย่างน้อย 6-12 ชั่วโมงอย่างไร ก็ตามผลการตรวจก็มีข้อจํากัดด้านความไว และ ความจําเพาะ ดังนั้นการที RNS ให้ผลลบก็ไม่สามารถสรุปว่าผู้ป่วยไม่ได้เป็นโรค MG ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการเข้าได้กับ MG แต่ผลการตรวจเบื้องต้นรวมทั้ง RNS ให้ผลลบ อาจมีความจําเป็นต้องตรวจ Ach receptor antibody เพื่อยืนยันว่าเป็น MG