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SNP II - Coggle Diagram
SNP II
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad cronica, I, en la cual se afectan los receptores postsinapticos de la union NM, alterando la contraccion de la
musculatura voluntaria
Fisiopatologia
Autoac
-Activacion del C3:
Lisis de membrana postsinaptica
-Reaccion cruzada con las proteinas de ac:
internacion y degradacion de receptores
-Competencia por lugares de union:
bloqueo de receptores
Clasificacion
-MG Congenita
-MG neonatal
-MG Juvenil >18
-MG Inicio temprano <40
-MG Inicio tardio >40
ACRA+:
MUSK +: bulbar y facial+
SERONEGATIVAS
-Hipertrofia timica 50-80% +<40
-Atrofia timica >40
-Timoma 10-20%
Clinica
I: ocular
II: Generalizado leve
III: G moderado
IV: G severa
V: crisis miastenica
Clinica
-Debilidad fluctuante
-Fatiga
-Variabilidad topografica
-Afectacion de determinados grupos musculares
-Compromiso ocular: ptosis (agotamiento, prueba de hielo, sg de sacudida palpebral)
-Compromiso bulbar: debilidad muscular cervical + claudicacion de mandibula+ disfagia, disfonia y disnea+ paralisis facial bilateral
-Compromiso generalizado+ reflejos nn+ sensibilidad nn
Diagnostico
HC
-EMG: estimulacion repetitiva
-Ac
-TAC de torax
-Perfil tiroideo
-Funcion respiratoria
Tratamiento
-Anticolinesterasicos: Bromuro de piridostigmina 60mg (inicio 15-30mg c/ 6hs)
-Inmunosupresor: corticoides, azatioprina-micofenolato
-Inmunomodulador:IG, plasmaferesis
-Timectomia
NEUROPATIAS
Tipos
-Radiculopatias: dolor+ T. sensitivo (dermatoma)
-Plexopatia: Dolor+ T. sensitivo+ debilidad Muscular+ atrofia
-Ganglionopatias: Motora+ parestesia+ ataxia P.+ Arreflexia+ <sensibilidad vibratoria
-Neuropatias: Nervios perifericos
Clasificacion
-Patogenica: desmielinizantes, axonales, fibras finas
-t: aguda (<4s), subaguda (4-8s), cronica (>8s)
-Compromiso topografico
-Etiologia
Tipo de fibras comprometidas: motoras, sensitivas y autonomicas
Clinica
Polineuropatia
-Parestesia
-Dolor
-Debilidad tardia con T. de marcha
-Hipoestesia en guante y calcentin
-Hipo/arreflexia
-Debilidad de musculos distales
-Marcha es steppage
Mononeuropatia
-Dolor
-Parestesia
-Debilidad focal
-Hipo/anestesia
-Debilidad muscular
Guillain Barre
-La forma tipica +polirradiculoneuropatia inflamatoria demielinizante aguda
-+Antec. de enf podromica en 4s
+CVAS, diarrea, HIV, HVB, EBV, CMV, HVZ, inmunizaciones, Cx, Tx, fcos
Patogenia
-Respuesta AI mediada por LT contra Ag de la mielina de raices y nervios perifericos
-Ag campilobacter yeyuni
Clinica
-Acroparestesia ascendente SIMETRICA+ dolor lumbar y neuropatico
-Hipoarreflexia
-Compromiso facial
-Disautonomia
-Compromiso respiratorio
Diagnostico
HC+EMG+PL (>proteinas)
Tratamiento
-Medidas de sosten
-UTI?
-Plasmeferisis
-Gammaglobulina
-IVIG
Polirradiculopatia inflamatoria desmielinizante cronica (CIDP)
->4s
-+40-60
-Antec. infeccioso 10%
-Idiopatica
-Asociada enf sistemica: HIV, HVC, LES, DBT, mieloma, linfoma, gammapatias
Clinica
-Debilidad SIMETRICA distal y proximal progresiva o recidivante
-Sintomas sensitivos
-Arreflexia
-Compromiso de pares craneales, respiratorio
-Disfuncion autonomica
Neuropatia motora multifocal
Se presenta con debilidad de comienzo insidioso, asociada a atrofia muscular, en la distribución de múltiples nervios, en miembros superiores = ASIMETRICA
-50% Ac Anti GMI
Nueropatia hereditaria: Charcot marie tooth
+mutacion PMP22
Neuropatías de fibras finas
Dolor+ perdida de sensibilidad (dolor en pie insensible) resto nn
-Causa: DBT, HIV, acohol, enf celiaca, toxicidad de fco, hepariris, GB, enf de fabry