MALATTIA DI PAGET
Alterazione focale o diffusa del metabolismo osseo, con eccessiva attività osteoclastica, sconvolgimento della microstruttura e deformità ossea
Ep
M over 50
spesso asintomatica e diagnosticata tramite RX prescritte per altre ragioni
ampia variabilità geografica, l'IT è presa meglio di USA e Giappone
incidenza in calo, supposto legame con morbillo
E
sconosciuta, forse c'è predisposizione genetica
FP
numero anormale di nuclei negli osteoclasti (anche >100, v.n. 3-20)
P
FASE OSTEOLITICA
FASE INTERMEDIA
FASE OSTEOSCLEROTICA
QC
frequente il coinvolgimento di ossa lunghe, vacino, cranio e colonna
dolore è il sintomo principale, soprattutto nella fase osteosclerotica. Possibili sintomi da compressione di nervi cranici o midollo
per il coinvolgimento cranico: possibile compressione dell'VIII con ipoacusia, possibile invaginazione basilare con interessamento bulbo, ponte, cervello e cervelletto
per la localizzazione vertebrale, lombalgia accompagnata a irradiazione del dolore agli arti inferiori. Genesi mista del dolore: pagetico + artrosico + restringimento canale midollare
COMPLICANZE
neuropatia da compressione
scompenso cardiaco ad alta gittata per formazione di anastomosi arterovenose nell'osso pagetico. Lo scompenso appare quando è coinvolto più di un terzo dello scheletro
fratture patologiche di difficile riparazione
rara (<1%) la degenerazione sarcomatosa della patologia
D
medlab
aumento ALP con valore diagnostico e di follow up
aumento dei peptidi N-term del procollagene I e dell'idrossiprolina urinari
imaging
ispessimento corticale
peridta differenziazione cortico-trabecolare
allargamento dell'osso
aree di osteolisi con progressione a V rovesciata
DD
metastasi ossee da k prostata, k mammella, k tiroide e k bronchi
T
bifosfonati
frenano gli osteoclasti e normalizzano l'ALP
fare 2 cicli se dopo 6 mesi i livelli di enzimi sono ancora elevati (check up ogni 3 mesi)