MALATTIA DI PAGET
Alterazione focale o diffusa del metabolismo osseo, con eccessiva attività osteoclastica, sconvolgimento della microstruttura e deformità ossea

Ep

M over 50

spesso asintomatica e diagnosticata tramite RX prescritte per altre ragioni

ampia variabilità geografica, l'IT è presa meglio di USA e Giappone

incidenza in calo, supposto legame con morbillo

E

sconosciuta, forse c'è predisposizione genetica

FP

numero anormale di nuclei negli osteoclasti (anche >100, v.n. 3-20)

P

FASE OSTEOLITICA

FASE INTERMEDIA

FASE OSTEOSCLEROTICA

QC

frequente il coinvolgimento di ossa lunghe, vacino, cranio e colonna

dolore è il sintomo principale, soprattutto nella fase osteosclerotica. Possibili sintomi da compressione di nervi cranici o midollo

per il coinvolgimento cranico: possibile compressione dell'VIII con ipoacusia, possibile invaginazione basilare con interessamento bulbo, ponte, cervello e cervelletto

per la localizzazione vertebrale, lombalgia accompagnata a irradiazione del dolore agli arti inferiori. Genesi mista del dolore: pagetico + artrosico + restringimento canale midollare

COMPLICANZE

neuropatia da compressione

scompenso cardiaco ad alta gittata per formazione di anastomosi arterovenose nell'osso pagetico. Lo scompenso appare quando è coinvolto più di un terzo dello scheletro

fratture patologiche di difficile riparazione

rara (<1%) la degenerazione sarcomatosa della patologia

D

medlab

aumento ALP con valore diagnostico e di follow up

aumento dei peptidi N-term del procollagene I e dell'idrossiprolina urinari

imaging

ispessimento corticale

peridta differenziazione cortico-trabecolare

allargamento dell'osso

aree di osteolisi con progressione a V rovesciata

DD

metastasi ossee da k prostata, k mammella, k tiroide e k bronchi

T

bifosfonati

frenano gli osteoclasti e normalizzano l'ALP

fare 2 cicli se dopo 6 mesi i livelli di enzimi sono ancora elevati (check up ogni 3 mesi)