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SINDROME DI SJOGREN
Epitelite autoimmune con infiltrazione linfocitaria…
SINDROME DI SJOGREN
Epitelite autoimmune con infiltrazione linfocitaria delle ghiandole esocrine. Si associa alla sindrome sicca
P
distruzione dell'epitelio da parte dell'infiltrato infiammatorio, esacerbato dall'acquisizione di un comportamento APC da parte delle cellule epiteliali (presentazione + citochine)
Produzione di interferone, genesi di follicoli con centri germinativi e creazione di nicchie B cellulari in situ
EBV, HHV6, HTLV1 con domini virali analoghi alle ribonucleoproteine Ro e La
danno da cause endogene o esogene libera autoantigeni in esosomi + sovraespressione di MHC I e II con chemiotassi dei linfociti
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Ep
simile ad AR 0.5-1% prevalenza, 9F:1M, over 40
C
primitiva
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solo gh esocrine, 40% dei casi
scondaria
forme overlap con AR, connettiviti, vasculiti (crioglobulinemia mista) forme autoimmuni organo specifiche tipo celiachia, CBP, epatite AI, tiroidite Hashimoto
QC
Ghiandolari
Occhio con secchezza oculare, senso di corpo estraneo, lesioni corneali
cute, gh sudoripare con xerosi cutanea e prurito
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xerostomia, disfagia per cibi solidi e asciutti, carie precoce e diffusa
apparato respiratorio: epistassi, croste nasali, tosse, bronchiti
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D
secchezza oculare
Schirmer: carta assorbente nel fornice dell'occhio, 5 minuti. V.n. 10mm, test pos se <5mm
BUT tempo di rottura del film lacrimale. Fluoresceina e lampada a fessura. Più breve è il tempo più l'occhio è secco
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salivari
scialometria
sputare per 15min, magari stimolando con succo di limone
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Biopsia: ricerca di noduli linfocitari CD4+ in zona periduttale (scopo prognostico più che diagnostico)
Medlab
aimento VES, ipergamma (specialmente nei pz con vasculite), neutropenia, ANA+, anti-Ro/SSA+ (DD LES e MII), anti La/SSB (specifico ma pochi ce l'hanno)
DD sdr sicca
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farmaci con azione anticolinergica, betabloc e diuretici
HCV o HIV, infezioni oculari tipo blefarite
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T
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Per le manifestazioni extraart: metotrex, micofenolato e ciclofosfamide per i sintomi polmonari, cortisone trasversale
Possibile il ricorso a plasmaferesi e rituximab