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MIOPATIE INFIAMMATORIE IDIOPATICHE
Gruppo eterogeneo di patologie…
MIOPATIE INFIAMMATORIE IDIOPATICHE
Gruppo eterogeneo di patologie muscolari autoimmuni acquisite a carico della muscolatura scheletrica (+diaframma e cuore)
Ep
malattia rara. Incidenza 0.5-1/100 000. Prevalenza 8/10 000
Picchi tra 5-15aa e tra 30-50 + over 50 per miosite a corpi inclusi IBM
2-3F:1M, ma la IBM è più comune nei maschi
P
polimiosite PM
CD8 attaccano le fibrocellule che sovraesprimono MHC I e un autoantigene non ben specificato. AP con necrosi delle fibre.
dermatomiosite DM
flogosi complemento mediata, con attivazione dei CD4, dei macrofagi, dei linfB.
danno perivascolare più che fibrocellulare. AP con atrofia delle fibre secondaria a flogosi perivascolare
miosite necrotizzante
prevalenza di necrosi anticorpo mediata. Scarsissimo infiltrato infiammatorio, si vedono fibre rigeneranti
miosite da corpi inclusi
inclusioni cellulari di tipo vacuolare (rimmed vacuoles), infiammazione perifascicolare simile a PM, ma di basso grado
miosite aspecifica
niente in particolare, ha delle caratteristiche aspecifiche
QC
Manifestazioni muscolari
ASTENIA, RARAMENTE MIALGIA
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Esordio spesso insidioso, lungo settimane. Nelle forme più aggressive può esserci disfagia fin da subito + head drop syndrome, disabilità, dispnea e insuff resp di tipo 2
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D
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EMG
Segni di impegno miopatico misto, mioneuropatico o neuropatico (?). Il misto è tipico della IBM
aumento attività inserzionale, potenziali d'azione polifasici, piccoli, brevi + attività spontanea di fibre muscolari, fibrillazioni
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