Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

SCLERODERMIA Indurimento del derma - Coggle Diagram

- - - - Disposte secondo le linee di Blaschko. Se sul volto di dice "a colpo di sciabola". Occhio ai deficit funzionali della crescita nel bimbo
    - - placche di fibrosi cutanea più o meno eritematose (NO VOLTO E MANI)
      - cute fibrotica, atrofica, sottile, lucida
- - - - molti anni, una o più manifestrazioni tra
        
        Raynaud: ischemico, cianotico, eritematoso. Può essere incompleto
        
        In caso di Raynaud
        
        ANA, anti-CENP, anti-Scl70, anti-polimerasi III
        
        Capillaroscopia
        
        puffy hands con tumefazione diffusa delle mani
        
        Ipotonia esofagea o peristalsi alterata
    - - Sclerosi cutanea
        
        cute spessa, rigida, anelastica
        
        epidermide sottile, atrofica, lucida
        
        scompaiono le rughe
        
        dita, volto, avambracci e tronco
  - - - pitting scares
      - mani ad artiglio
      - cute dura e distrofica
      - accorciamento polpastrelli, necrosi periungueale, arrotondamento polpastrelli
    - - artralgie più che artrite simmetrica o asimmetrica (16%), tendinite con scrosci tendinei
    - - pleurite o polminite interstiziale NSIP. E' indice di una malattia grave
    - - crisi renale sclerodermica, con ipertensione maligna e insufficienza renale da fibrosi arterie intralobulari e arteriole afferenti. Dà IRRP
      - Complicanze: ictus, edema polm acuto, retinopatia ipertensiva,scompenso cardiaco
    - - emolisi microangiopatica per fibrosi dei vasi
    - - esofago con acalasia di qualche tipo, fibrosi dei visceri cavi con ipomobilità e dilatazione, anche nel colon
    - - miocardiopatia restrittiva con o senza aritmie
      - ipts polm (OS 50% a 1 aa)
      - rara la pericardite
      - coronaropatie da aterosclerosi accelerata
  - - - aumento VES, meno PCR
      - ipergamma
      - FR+ può essere positivo