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VASCULITI DEI VASI DI PICCOLO CALIBRO ASSOCIATE AD ANCA vasculiti…
VASCULITI DEI VASI DI PICCOLO CALIBRO ASSOCIATE AD ANCA
vasculiti paucimmuni perché gli immunocomplessi hanno un ruolo marginale
MICROPOLIANGIOITE
Vasculite necrotizzante sistemica non granulomatosa con interessamento dei vasi microscopici
Ep
anziano, ma sono possibil casi a tutte le età
P
strettamente correlata ai pANCA anti MPO, rari i casi con cANCA
no granulomi a differenza delle altre malattie ANCA associate
QC
rene con GN necrotizzante bilaterale
: macro o microematuria e/o ipts isolata. Successivamente: insuff renale rapidamente progressiva, proteinuria e cilindri nel residuo
sintomi sistemici, sintomi muscoloscheletrici (artralgie, mialgie, artrite), sintomi polmonari, SNP, porpora, dolore e sintomi GI generici, cuore, occhio
EMORRAGIE ALVEOLARI: emottisi
D
pANCA+, indici di flogosi, calo funz rene
difficile la diagnosi precoce
biopsia: necrotizzante a tutto spessore
PR
recidivante, ma l'esordio è il momento peggiore
GRANULOMATOSI CON POLIANGIOITE
Ep
comune tra i caucasici, in particolare nei Germanici
P
HLA specifico correlato + polimorfismi di PTPN22. Chi ha solo HLA tende a formare solo granulomi, chi ha solo PTPN22 ha un fenotipi più tipicamente vasculitico e sistemico. Trigger di tipo infettivo
soprattutto cANCA
AP
granulomi necrotizzanti in tratto respiratorio superiore e inferiore
vasculite necrotizzante che interessa i vasi di piccolo calibro, con alveolite e GN focale e segmentaria. Possibile coinvolgimento cutaneo
QC
esordio ORL, con croste, secrezioni sieroematiche, otite, sinusite, mastoidite, perforazione del setto nasale o del palato
sintomi sistemici
polmone: noduli polmonari multipli danno alveolite emorragica, tosse emottisi e dispnea. I noduli tendono a cavitare e sovrainfettarsi
se i granulomi si localizzano nella trachea ci può essere stridor inspiratorio
altro: proptosi oculare per granulomi orbitali, SNP e cute con noduli e porpora, sclerite necrotizzante, otiti, condriti dell'orecchio, stenosi tracheale
D
medlab
PCR, VES e leucociti aumentati, indici renali possono essere alterati, cANCA+, cilindi urinari, GB ed emazie nelle urine
imaging
HRTC, rinoscopia e laringoscopia + TC massiccio facciale. Possibile la broncoscopia e il BAL, RXT con noduli cavitati
EMG per mononeurite multipla
EO
naso a sella, gengive infiammate e ulcerate, odore di marcio
T
corticosteroidi (prednisone 1mg/kg per os) + immunosoppressori (anche ciclofosfamide in boli). Possibile il rituximab e la plasmaferesi
GRANULOMATOSI EOSINOFILA CON POLIANGIOITE
P
granulomi extravascolari con eosinofilia circolante e vasculite necrotizzante
correlazione HLA e trigger ambientale allergologico/asmogeno
3 fasi
prodromica: asma, rinite, poliposi nasale
fase eosinofila con infiltrati multisistemici
vase vasculitica: sintomi sistemici, sintomi cardiaci con vasculite coronarica, IC e peri/mio/endocardite, mononeurite multipla. Noduli cutanei e nefropatia
QC
mononeurite multipla o polineuropatia asimmetrica
fortissima correlazione con asma e poi con infiltrati eosinofili polmonari in parenchima, pleura. I noduli non cavitano
noduli cutanei, porpora
coinvolgimento GI con gastroenterite eosinofila
rene: GN paucimmune
miocardite eosinofile
D
TC, RX, broncoscopia, spirometria, ECO, biopsia cardiaca
CRITERI CLASS (>4)
asma, eosinofilia, infiltrati caratteristici, mono o polineuropatia, aspetti sinusitici e polipi nasali, accumulo di Eo nelle zone perinasali
PR
five factors score
T
corticosteroidi + immunosorppressori maggiori eventualmente a scalare. La ciclofosfamide è un cardine della terapia